Schöpf-Schulz-Passarge综合征是 皮肤 紊乱。 它很少发生，是遗传性疾病。 患者的症状主要表现在 头 和脸部区域。
什么是Schöpf-Schulz-Passarge综合征？
Schöpf-Schulz-Passarge综合征以发现者的名字命名。 1971年，德国医师和皮肤科医生ErwinSchöpf，Hans-JürgenSchulz和Eberhard Passarge首次报告了这种非常罕见的疾病。 该综合征是一种疾病 皮肤 由遗传缺陷引起的。 遗传性疾病主要引起良性肿瘤以及面部囊肿。 此外，牙齿和身体的疾病 头发 是Schöpf-Schulz-Passarge综合征的一部分。 通常， 皮肤变化 发生在病人的眼皮上。 此外，手或脚上可能会形成老茧。 受影响的区域尤其是手掌以及脚掌。 诊断出Schöpf-Schulz-Passarge综合征的频率少于1：1百万。 因此，这是一种非常罕见的疾病，在出生后不久就会出现， 童年，或处于青春期。
原因
Schöpf-Schulz-Passarge综合征的病因是遗传遗传缺陷。 WNT10A的突变 基因 导致各种症状，并最终诊断出该疾病。 WNT基因在肝癌的发展过程中起着重要的作用。 胎 发展。 的改变 基因 是父母或子女隐性遗传的常染色体遗传。 结果， 基因 缺陷不一定会传递给孩子。 如果在疾病的发展阶段，显性等位基因的特征表达优于隐性等位基因，则疾病的发作将自动得到预防。 胎。 尚不清楚遗传缺陷是否也以常染色体显性方式遗传。 根据目前的科学状况，这尚未得到明确的澄清。
症状，投诉和体征
Schöpf-Schulz-Passarge综合征的患者眼睑囊肿。 这些通常被描述为圆柱形，被称为顶分泌腺囊肿。 患者发展出良性组织肿瘤，称为细胞瘤。 在中部，Schöpf-Schulz-Passarge综合征导致扩张 毛细血管 船舶 ，在 皮肤。 在所谓的远程血管扩张术中 酒渣鼻，发生不可逆的血管扩张，用肉眼很容易看到。 该综合征的其他症状包括发育不全以及牙髓不足。 发育不全是指患者的头发数量减少。 在Schöpf-Schulz-Passarge综合征中，也可能没有 睫毛 和眉毛 头发。 低齿症是患病者牙齿不足的原因。 这可以是一颗或多颗牙齿，这些牙齿基本上不在患者体内摆放。 在个别情况下，Schöpf-Schulz-Passarge综合征会发生指甲营养不良。 这些是指甲的生长障碍或 脚趾甲。 随着年龄的增长，患者也被诊断患有掌plant角化病。 这些是手掌以及脚掌上的角质层。
疾病的诊断和病程
Schöpf-Schulz-Passarge综合征的大多数症状通常在出生后不久或生命的最初几周内显而易见。 经过一段时间的观察之后，进行了各种测试。 最终通过基因测试诊断出该综合征。 由于某些症状，例如牙齿缺失和手脚的角质形成，直到生命的最初几年才变得明显，因此患者会随着疾病的发展而出现其他症状。
Complications
首先，患有Schöpf-Schulz-Passarge综合征的人会遭受严重的皮肤不适。 这些主要发生在脸上，并且可能对美学产生非常负面的影响，从而也对受影响人员的生活质量产生负面影响。 在许多情况下，患者由于抱怨而感到不适，还可能患有自卑感或自尊心明显下降。 在儿童或青少年中，Schöpf-Schulz-Passarge综合征也可以 铅 欺负或取笑，使他们遭受心理投诉或 抑郁..The 钉子 而且牙齿也经常受到这种综合征的负面影响。 在手的内表面，Schöpf-Schulz-Passarge综合征会导致过早和严重的角质化，这也可能与 疼痛。 Schöpf-Schulz-Passarge综合征的治疗通常取决于症状的程度。 可以通过外科手术或激光照射来缓解皮肤不适。 有关的其他投诉 钉子 或医生也去除了牙齿。 在大多数情况下不会发生并发症，并且病程是阳性的。 Schöpf-Schulz-Passarge综合征也不会对患者的预期寿命造成负面影响。
你什么时候应该去看医生？
应该为Schöpf-Schulz-Passarge综合征咨询医生。 该综合症对患病者的生活质量有非常不利的影响，并且会大大降低病情。 因此，为防止进一步的并发症，应尽快咨询医生。 Schöpf-Schulz-Passarge综合征不能发生自治愈，因为它是一种遗传性疾病。 如果受影响的人眼睑囊肿，应咨询医生。 它们从出生时就直接出现，并且不会自行消失。 同样，受感染者面部的畸形和各种畸形也表明存在Schöpf-Schulz-Passarge综合征，应始终由医生进行检查。 在某些情况下，没有睫毛或 眉毛 也表示有这种疾病，因此也应该由医生进行检查。 如果是Schöpf-Schulz-Passarge综合征，可以首先咨询全科医生。 然后由相应的专家进行进一步治疗。 通常，Schöpf-Schulz-Passarge综合征不会降低受影响人的预期寿命。 既然病也可以 铅 对于心理投诉，还应咨询心理学家。
治疗与疗法
目前对Schöpf-Schulz-Passarge综合征的治疗方法很少。 没有毒品 治疗 或使用其他治疗方法治疗遗传缺陷。 因此，治疗包括去除面部区域的囊肿或手足区域的角质形成的美容方法。 也通过 整容手术在指甲营养不良的情况下，应纠正指甲和 脚趾甲 可以执行。 取决于程度 皮肤变化，为患者提供切除或激光照射。 切除是外科手术，其中不需要的组织被去除。 外科手术通常是通过 局部麻醉。 如果考虑使用激光照射，通常在数个疗程中用激光去除囊肿。 激光发出的辐射会导致囊肿通过热破坏而从健康组织中小心分离。 在毛发不全的情况下，如果需要，可以通过整容手术植入缺失的毛发。 在这里，通常也必须安排几个会话。 如果患者患有牙龈炎，应检查牙齿之间的缝隙是否可以 假牙 或通过以下方式补救 背带。 在大多数情况下，建议使用矫正器矫正牙齿位置。 以这种方式，实现了牙齿未对准的总体优化。
预防
具体预防 措施 不能用于Schöpf-Schulz-Passarge综合征。 根据目前的科学状况，这是一种遗传性疾病，目前尚不清楚该突变基因是否还必须由儿童遗传。 父母可以提前接受基因测试，尤其是如果他们希望生孩子的话。 这将使他们能够确定自己是否携带有缺陷的基因。 基于此，他们可以要求医生告诉他们继承的可能性有多高。
后续
Schöpf-Schulz-Passarge综合征的善后护理首先涉及医学和化妆品的最终治疗 措施。 这通常是心理上的 治疗 降低风险 抑郁.。 仍然没有具体的预防措施 措施 对于遗传病，遗传测试可提供有关儿童患该综合征的危险性的信息。受影响的患者通常患有自卑感，难以与人交往。 这就是为什么医疗后进行心理护理的原因 治疗 非常重要与医生建立信任关系，并得到家人的大力支持，患者会感到更加舒适。 通常，这种信任始于长期治疗之前。 为了提高生活质量，也值得参加自助小组。 与其他患者的接触会对自己的自信心和整体情绪产生积极影响。 与有相同问题的人交流时，患者会感到自己被接受并且会显得更加自信。 因此，对皮肤疾病的心理态度在后期护理中起着重要作用。 当受影响的人在一段时间后适应了这种疾病后，他们的生活质量就会自动提高。
你可以做什么
仅有针对Schöpf-Schulz-Passarge综合征的美容治疗方法，但不能将其整合到日常生活中。 受影响的人通常会感到自卑，并尽量避免社交接触。 为了降低患病的风险，患者接受心理护理非常重要。 抑郁.。 自我治疗是不可能的，并且无法自发恢复。 这就是为什么患者应该与主治医生建立信任关系的原因。 作为长期治疗的一部分，医生会与患者详细讨论所有治疗步骤。 强烈咨询后，通过美容去除面部囊肿和四肢角质层。 为了改善生活质量，受影响的人应寻求自助小组。 在这里，有可能交流思想并获得更多的自信心。 没有直接疗法。 这就是为什么在心理上适应遗传性皮肤病如此重要的原因。 患有此病的人在解决问题时通常会感到更自在。 朋友和家人的参与也起着重要作用。 即使是儿童，也应该以这种方式得到支持，以专注于比他们的外表更重要的事情。
