球蛋白:结构,功能与疾病

球蛋白是 蛋白质 在动物和人类有机体中发现。 它们可以分为四类。 除α-1球蛋白外,这些血浆 蛋白质 包括alpha-2球蛋白,β球蛋白和γ球蛋白。 大多数球蛋白是在 ,一些在浆细胞中。 它们在人体中具有非常不同的功能。 因此,某些球蛋白水平的升高或降低可表明多种疾病。 例如,遗传性疾病就是所谓的α-1抗胰蛋白酶缺乏症。

什么是球蛋白?

球蛋白是血浆 蛋白质 在动物和人类中发现。 它们还充当植物生物的存储介质。 今天,已知有一百多种血浆蛋白。 它们存在于 血液 等离子 浓度 每分升约7.5克。 它们分为白蛋白和球蛋白。 白蛋白占蛋白质总含量的最大比例,为60%,紧随其后的是所谓的 免疫球蛋白。 大多数球蛋白是在 。 另一方面,这些蛋白质的一个子集γ球蛋白被释放到 血液 通过浆细胞。

解剖结构

蛋白质分为白蛋白和球蛋白的区别可以通过它们的不同性质和溶解性行为来解释。 虽然白蛋白可溶于 ,球蛋白极难溶于水。 球蛋白可分为四类。 所谓的α-1球蛋白包括例如比卢红蛋白转运蛋白,反式皮质素,反钴蛋白和α-1抗胰蛋白酶。 Alpha-2球蛋白包括纤溶酶原, α-2巨球蛋白触珠蛋白. ,C反应蛋白和脂蛋白属于β-球蛋白组。 该组 免疫球蛋白 例如IgA和IgE是伽玛球蛋白。 球蛋白是所谓的糖蛋白。 这些蛋白质是由一个蛋白质分子和一个或多个分子组成的大分子 组绑定在一起。 这些蛋白质通常由单糖组成,例如 葡萄糖, 果糖,或甘露糖。

功能与任务

不同种类的球蛋白在人类有机体中具有不同的功能。 α-1球蛋白是一个很小的组,仅占该蛋白总蛋白质含量的百分之四 血液 等离子体。 所谓的Alpa-1抗胰蛋白酶起着特殊的作用。 这种蛋白质是所谓的丝氨酸蛋白酶抑制剂。 它通过抑制丝氨酸蛋白酶的作用来保护人体。 结果,防止了蛋白质降解为细胞。 蛋白质专门针对蛋白质消化 胰蛋白酶。 Alpha-2球蛋白约占血浆总蛋白质含量的百分之八。 就数量而言,重要的是 触珠蛋白 和alpha-2-macroglobulin。 后者在炎症过程中起作用,但在临床上无关紧要。 肝珠蛋白 是一种运输蛋白 血红蛋白,红色的血色素。 未绑定 血红蛋白 有毒,尤其会损害肾脏周围的神经纤维。 因此,触珠蛋白的主要任务是将血色素转运到网状内皮系统。 在那里它可以分解并被肾脏排泄。 因此,触珠蛋白也具有抗菌作用。 尽管 血红蛋白 由于与蛋白质结合,因此在感染过程中不再可作为微生物的底物。 β-球蛋白占蛋白质总含量的12%。 该组的重要代表是球蛋白 转铁蛋白. 是一种运输蛋白 ,具有未结合形式的毒性作用。 同样重要的是所谓的 纤维蛋白原. 纤维蛋白原 负责凝血。 它关门了 伤口 通过形成纤维蛋白网络。 γ球蛋白包括所谓的 免疫球蛋白。 它们覆盖了血浆中约16%的蛋白质。 这些球蛋白在浆细胞中形成并从那里释放到血液中。 例如,免疫球蛋白M发挥着重要作用。 免疫系统。 免疫球蛋白A主要以 抗体 in 体液 打架 病原体 有。

疾病

A 流程条件 称为α-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性疾病。在受影响的个体中,球蛋白 α-1-抗胰蛋白酶 在不正确地产生 因此无法运输到血液中。 因此, 胰蛋白酶 不再被其功能抑制并攻击人体的细胞。 这种缺乏症主要损害肺和肝脏。 人体中球蛋白的增加或减少可以表明各种疾病。 急性感染,组织损伤,风湿性疾病, 发作,炎症性肠病或肿瘤。 如果减少,肝 炎症 除了已经描述的α-1抗胰蛋白酶缺乏症外,还可能存在其他症状。 α-2-球蛋白在机体急性炎症期会增加,但也可能与下列物质有关: 疾病。 α-2-球蛋白的缺乏不一定与临床有关,但可能在以下情况下发生: 营养不良 或破坏红细胞。 β-球蛋白水平过高可能表明 炎症,肝硬化, 缺铁或高 胆固醇,以及其他条件。 低 浓度 在血液中可能会发生 营养不良。 另外,患有 自身免疫性疾病 β-球蛋白水平可能较低。 如果γ-球蛋白升高,可能已经延长了 炎症 在身体里。 另外,这些球蛋白在乳腺癌中产生。 γ球蛋白水平降低可能表明先天性 免疫系统。 此外,患者在接受治疗后可能会出现低丙种球蛋白 化疗.