在特发性 肺纤维化 （也称为特发性肺纤维化或IPF）， 结缔组织 在肺中无法控制地形成。 结果严重受损 肺 功能。 没有已知的疾病原因。
什么是特发性肺纤维化？
特发性 肺纤维化 是慢性的 肺 疾病和一种形式 肺纤维化。 疾病的原因尚不清楚。 因此，它被称为“特发性”（源自希腊语的“自我”和“悲痛”）。 它是渐进的。 由于过度的修复机制，越来越多的 结缔组织 随着疾病的进展（纤维化疾病）在肺中形成。 结果， 肺 组织变得越来越僵硬，失去弹性。 结果，肺功能特别是 氧气 吸收到 血液 被限制。 特发性肺纤维化很少见，男性受累的几率比女性高。 通常在60岁以后被诊断出。儿童不受影响。 与其他形式的肺纤维化相比，特发性肺纤维化的病程更快。 治疗方法也不同。
原因
特发性肺纤维化的原因尚不清楚。 风险因素 包括年龄较大的 抽烟。 遗传因素，即亲属中的特发性肺纤维化病例，似乎也起作用。 但是，完整的遗传背景尚不清楚。 在这种疾病中，肺的自然修复机制不受控制：
疤痕状 结缔组织 因肺泡（气囊）中的轻伤而形成。 在特发性肺纤维化中，这在病理上会发生，并且会形成过多的结缔组织。 结果，肺变得越来越难扩张，并且肺功能越来越受到限制。
症状，投诉和体征
特发性肺纤维化起病隐匿，起初常常无症状而进展。 只有随着其发展，才会出现类似于其他形式的肺纤维化和 心 失败等等。 患者患有呼吸急促。 起初在运动过程中这尤其明显，但后来在静止时也会发生。 此外，呼吸频率可能会增加。 患者经常患有持续性 咳嗽 对止咳药的反应较差。 四分之一的患者出现鼓槌手指。 肺功能受损导致缺乏 氧气，这可以 铅 出现诸如 疲劳在嘴唇和手指上呈蓝色， 食欲不振和减肥。
诊断和疾病进展
只有在没有发现引起疾病的原因时，才能诊断出特发性肺纤维化。 因此，首先要排除症状的可能原因。 病史 面试。 除其他事项外，重要的是要知道患者在他或她的私人或职业生活中是否接触过潜在的触发因素，以及患者是否正在服用会触发肺纤维化的药物。 听肺脏时，医生可能会听到罗勒的声音 呼吸 这些声音最初仅出现在肺部的下部，但是随着疾病的发展，它们也出现在肺部的其他区域。 成像技术用于进一步诊断。 X射线和CT（CT检查）的扫描 胸部 显示出肺组织的特征性异常结构和肺部下降 体积。 在疾病的早期阶段，这些变化在CT上比在CT上更容易看到 X-射线。 如果CT检查结果不确定，则为肺 活检 可能需要确认诊断。 这涉及从肺部获取组织样本，然后在显微镜下（病理组织学）对病变组织进行评估。 支气管灌洗可用于排除鉴别诊断。 这涉及用溶液冲洗肺，然后将其吸出并检查特定细胞的发生情况（从细胞学角度）。 一种 肺功能检查 显示肺功能受损。 鉴别诊断应排除其他形式的肺纤维化，药物引起的肺损伤， 慢性阻塞性肺病 (慢性阻塞性肺疾病），组织 肺炎，弥漫性肺泡损伤和胶原蛋白变性（结缔组织病）。特发性肺纤维化开始隐匿。 但是，与其他形式的肺纤维化相比，它的进展更快，并且预后较差。 平均而言，那些被诊断出的人可以活三年。 诊断后只有20％到40％的患者生存五年或更长时间。 致死率是70％。 但是，该病的病程因患者而异。 原因尚不清楚。 特发性肺纤维化也可偏爱其他 肺部疾病 和感染，这反过来又可以 铅 急性肺纤维化恶化。 然后，随着肺功能突然大量恶化，它的发展甚至更快，并且可能是致命的。
Complications
肺纤维化通常会导致肺功能下降。 这个可以 铅 会导致患者出现各种症状，并且在大多数情况下会降低患病人员的生活质量。 病人的应付能力 应力 被肺纤维化大大减少，这在以下方面变得明显： 疲劳。 患者患有呼吸急促，这通常会导致 恐慌发作 或出汗。 胸襟 也可能会导致问题，在最坏的情况下，患者可能会死于心脏死亡。 疲劳 和减肥发生。 由于供应不足 氧气, 内部器官 肢体可能受损或完全死亡。 此外，呼吸频率增加并且严重 咳嗽。 通常，当肺纤维化的治疗开始较晚时会发生并发症。 这是在药物的帮助下完成的，并且可以限制症状。 在严重的情况下 移植 为了使患者存活，肺部检查是必不可少的。 在某些情况下，肺纤维化会限制预期寿命并降低预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
特发性肺纤维化最初不会引起明确的症状和症状。 如果突然呼吸急促或持续存在，应咨询医生 咳嗽 不能归因于任何特定原因。 当增加了严重的疲劳和外部变化时，最晚需要医疗建议。 注意到嘴唇和手指出现蓝色变色或体重减轻的人，应立即对此进行澄清。 如果出现鼓槌手指，应在当天咨询医疗专业人员。 如果特别是这样的话 风险因素 如 酒精 和 尼古丁 使用或年龄增加。 在长期的肺部疾病之后，发生特发性肺纤维化的风险也增加了。 如果并发症如持续存在 呼吸 问题或严重的疲劳发生，需要去医院就诊。 如果意识障碍和急性呼吸窘迫，必须致电急诊医师。 治疗应由初级保健医师或肺部专科医生提供。 根据原因，还可以咨询心脏病专家。
治疗与疗法
特发性肺纤维化的治疗对患病者的生存和生活质量没有决定性影响。 虽然其他形式的肺纤维化可以用糖皮质激素和 免疫抑制剂，特发性肺纤维化对这些药物无反应。 治疗 该疾病的目的是减慢或在可能的情况下停止结缔组织的病理形成。 此外，对症 治疗 用于治疗患者的症状。 在晚期阶段，长期 治疗 用氧气是必要的。 在合适的情况下， 肺移植 可以作为最后的手段来执行。 在此过程中，患病者的肺完全被供体肺替代。
展望与预后
特发性肺纤维化的特点是纤维化迅速发展。 因此，在所有形式的肺纤维化中，其预后最差。 与其他形式的肺纤维化不同，特发性变异的病因尚不清楚。 因此，不能治疗任何潜在的疾病以阻止疾病的进展。 各种药物可以减慢疾病的进展，但仍没有长期的结果可以提供可靠的预后。 充其量，可以减轻与治疗有关的症状。 肺结缔组织重塑的结果是，可能发生各种并发症，使预后大大恶化。 这些包括 心 导致正确的 心脏衰竭 由于压力的增加 肺循环 在疾病过程中。 特发性肺纤维化的致死率约为70％。 诊断后，特发性肺纤维化患者可生存大约三年。 5年生存率在20％至40％之间。 这意味着在诊断后的五年中，每20名患者中有40至100名还活着。 但是，生活质量受到极大限制，尤其是在疾病的晚期。 例如，患者通常依赖于长期的氧气治疗，或必须等待供体的肺部供氧。 器官移植.
预防
其他形式的肺纤维化可以通过避免其各自的诱因来预防。 由于没有特发性肺纤维化的已知原因，因此在这种情况下是不可能的。 然而， 抽烟 被认为是可以避免的危险因素。
后续
特发性肺纤维化的后续治疗是要减慢结缔组织的进一步发展。 这只能在医疗范围内进行。 因此，患者需要长期的医疗护理，包括定期检查。 尽管没有自助的具体建议，但受影响的人可以停止 抽烟 保护他们的生物。 如果已知其他引发症状的诱因，则也应尽可能避免这些诱因。 在后期护理阶段，应严格按照医生的建议进行药物治疗。 此外，那些受影响的人应注意不要过多地锻炼自己。 呼吸 困难可能表明肺部感染，这就是为什么建议早日看医生的原因。 根据疾病的严重程度，家人和朋友应该了解该疾病，以便他们在必要时可以提供帮助。 充满爱心的护理可以增强患者的健康并确保改善 健康。 如有必要，心理支持也将有所帮助。 与其他患者的接触对患者的情绪和恢复也有积极的影响。
你可以做什么
通常，没有自助选项可用于患有这种疾病的患者。 因此，患者总是依靠药物治疗。 然而， 抽烟 可能是疾病的危险因素，因此受影响的人应避免吸烟。 如果已知导致疾病症状的其他触发因素，也必须避免。 患者依赖于服药。 在日常生活中必须避免进行剧烈的运动。 肺部感染和发炎的风险也可能增加，因此，如果出现呼吸问题，应始终立即咨询医生。 在严重的情况下，患者依靠朋友和家人的支持。 在这种情况下，热心的护理会对疾病的进程产生积极的影响。 如果是肺移植，可能需要心理支持。 同样，这可以由家庭成员和朋友提供，并且与其他患者的接触也可以对患者的心理状态产生积极影响。
