淋巴增生综合症是一种包括许多不同疾病的疾病。 淋巴增生综合征代表自身免疫性疾病。 该疾病有时用缩写ALPS或同义术语Canale-Smith综合征来指代。 在许多情况下，淋巴增生综合征始于 童年。 通常，尽管不是恶性的，但是各种淋巴增生综合症是慢性的。
什么是淋巴增生综合症？
淋巴增生综合征属于一组疾病，其中 淋巴细胞 随着产量的增加而大大增加。 这种现象的医学术语是扩散。 在大多数情况下，这是对人类功能的损害 免疫系统。 基本上，淋巴增生综合征属于所谓的淋巴增生性疾病。 这些包括，例如，肝脾肿大，淋巴结病和高球蛋白血症。 在淋巴增生综合征中， 浓度 双负数 T淋巴细胞。 如果成年人发展成淋巴增生综合症，例如恶性淋巴瘤的风险 霍奇金氏病 或T细胞淋巴瘤增多。 该疾病的发病率目前尚不明确。 儿童以常染色体隐性或常染色体显性方式遗传淋巴增生综合症。 原则上，该疾病可以发生在任何年龄段。 另外，不同的基因突变是导致淋巴增生综合征发展的原因。
原因
淋巴组织增生综合症的病因主要是遗传性的。 这是因为该疾病是通过特定的突变传播给后代的 基因。 这通常是常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 另外，关于该疾病发展的自身免疫疾病正在讨论中。 的形成 淋巴细胞 增加到通常的正常值以上，以便 浓度 这些物质在人体中的含量增加。 随之而来的是各种症状和干扰模式。
症状，投诉和体征
在淋巴增生综合症的背景下发生的抱怨是多种多样的，并因情况而异。 迄今为止，已经报告了220多例个体发展为淋巴增生性综合征的病例。 这些疾病遍布世界各地。 淋巴增生综合征的典型症状包括重度肿胀。 淋巴 淋巴结肿大，通常位于腋窝或颈椎。 另外，肿胀的 淋巴 腹内或纵隔区域也可能有淋巴结肿大。 该疾病的特征性症状主要出现在儿童中。 间歇性感染可能会导致严重的肿胀。 淋巴 节点或尺寸减小。 另外，淋巴增生综合征的特征是大多数受影响的个体具有肝肿大。 其他自身免疫性疾病也发生在许多受影响的患者中。 这些通常是溶血的 贫血 或多克隆高铁球蛋白血症。 另外，有时会看到所谓的自身免疫性血小板减少症和中性粒细胞减少症。 在疾病的最初症状显现时，受影响的患者平均在XNUMX个月至XNUMX岁之间。 如果淋巴增生性综合征较晚才开始，例如直到成年才开始，发生恶性淋巴瘤的可能性大大增加。
疾病的诊断和病程
如果出现淋巴增生综合症的典型症状，建议告知医生有关症状。 在这种情况下，初级保健医师是合适的第一联系人，如有必要，他会将患者转介给专科医生。 建立诊断的第一步是将患者的 病史。 这是主治医师和患者之间的紧张讨论。 对人的症状，生活方式特征以及过去的任何疾病进行讨论并相互关联。如果还存在非常典型的症状，则已经可以进行初步诊断。 这里的关键指征是，例如，T或B细胞的相对或绝对淋巴细胞增多和多克隆高球蛋白血症。 实验室分析显示，某些类型的 T淋巴细胞。 使用所谓的流式细胞术检查。 此外，许多受影响的个体表现出嗜酸性粒细胞增多以及 抗体。 这些主要是抗核和抗心磷脂 抗体。 此外， 抗体 是为了回应 多糖 仅在有限的范围内。
Complications
最主要的是，这种综合征导致患者的相对严重的肿胀。 淋巴结。 这种肿胀也可能与 疼痛，从而降低了受影响人的生活质量。 尤其是儿童，可能患有这种疾病。 此外，自身免疫性疾病也发生，因此感染或发炎更经常且更容易发生。 结果，受影响人的预期寿命也可能受到限制。 此外，这种疾病还可以 铅 成年后造成的损害，在这种情况下会引起各种投诉。 由于主诉多种多样，因此通常无法预测该病的一般病程。 那些受影响的人可以在药物的帮助下进行治疗，没有特别的并发症。 尽早而彻底的治疗不会使患病者的预期寿命因疾病而降低。 如果患者患有肿瘤，则必须将其切除。 这是否会 铅 并发症或其他不适通常也无法预测。 此外，患者依赖于各种预防性检查。
什么时候应该去看医生？
淋巴增生综合征必须由医生及时诊断和治疗。 如果 疼痛，肿胀 淋巴结，以及其他典型的疾病症状出现，需要医疗咨询。 感染或 皮肤变化 同时还必须澄清在此期间发生的情况，因为这样会增加 血液 中毒。 最好建议受影响的人，最迟在症状变得更严重或由于症状而大大损害他们的健康时，直接咨询他们的[[家庭医生]]。 在自身免疫性疾病的最初体征中，已经需要医疗咨询。 患有淋巴增生性疾病的人应咨询主管医生，并安排全面的诊断。 如果在早期诊断出致病性疾病，通常仍可以避免严重的并发症。 因此，应在疾病的最初症状出现后立即寻求医疗建议。 患有基因突变，恶性淋巴瘤等的人 霍奇金氏病，或任何其他淋巴系统疾病必须立即咨询医生。 根据症状图片，正确的接触者是淋巴科医生，内科医师或专家。 遗传病.
治疗与疗法
淋巴增生综合征的治疗因人而异。 自身免疫性疾病得到标准治疗。 在此过程中，受影响的患者通常会接受皮质类固醇激素治疗。 为了及时发现潜在的肿瘤，有必要与专家进行定期检查。 这 淋巴结 还必须按设定的时间间隔进行测量并检查是否有变化。 随着受影响患者年龄的增加，良性淋巴组织增生越来越多。 同时，恶性的可能性 淋巴瘤 增加，这就是为什么应仔细权衡细胞还原治疗的原因。
展望与预后
淋巴增生综合征预后不良。 这 免疫系统 疾病是基于人类的破坏 遗传基因。 由于出于法律原因无法更改此设置，因此医生专注于治疗和 治疗 出现的症状。 患有这种疾病的患者无法康复。 作为该综合征的一个特殊特征，在进行预后时必须考虑个体表现。 如果是轻度病程， 管理 服用药物通常足以缓解症状。定期检查以及长期检查 治疗 可以应用，从而改善患者的生活质量。 在疾病的严重过程中，继发性疾病发展。 可能会发生肿瘤疾病，从而可能危及患者的生命。 如果不加以治疗， 癌症 细胞可以在他的生物体内分裂和扩散。 转移灶 形式，最终受影响的人过早死亡。 和 治疗，减轻现有症状的前景与肿瘤疾病的阶段有关。 诊断越晚，治疗就越困难。 不管疾病的病程如何，都会出现情绪困扰的状态。 这增加了患精神障碍的风险。 在进行预后时必须考虑这种情况。
预防
淋巴增生综合征是遗传性的，是由于遗传缺陷造成的。 因此，没有有效的方法来预防这种疾病。 相反，在出现症状时咨询医生非常重要。 这将启动适当的 措施 确定诊断后进行治疗。
善后
该综合征可能引起各种并发症和不适。 在这种情况下，受影响的人应该在很早的时候去看医生，以使投诉不会进一步恶化，也不会出现进一步的并发症。 通常，无法进行自我修复。 大多数受影响的人首先遭受的是淋巴结的严重肿胀。 他们还经历了以下的一般症状： 流感 或者 冷，使大多数患者感到不适，并感到永久疲倦或无精打采。 同样，患者通常不再积极参与日常生活，因此生活质量显着下降。 在这种综合征中， 免疫系统 也发生。 因此，受影响的人经常遭受各种疾病和感染。 这种疾病通常还会将预期寿命降低到大约十年。 同时，父母或亲戚也遭受严重的心理不适或 抑郁.。 因此，如果希望有孩子，可以进行基因检测和咨询，以防止后代再发该综合征。
你可以做什么
患有淋巴增生综合症的患者可以通过增强免疫系统来支持药物治疗。 知名将军 措施 例如运动，保持平衡 饮食，并避免 应力 是有效的。 如果同时注意优化调整的药物，则有可能 铅 尽管有综合征，但相对没有症状的生活。 但是，在I型和II型ALPS中，基本上只有很小的生存机会。 大多数儿童在生命的头几个月死亡。 因此，治疗的重点是可以接受治疗的父母和亲戚。 创伤治疗 或与其他受影响的父母分享应对悲伤的策略。 到专门的中心就可以加深对疾病的了解，从而有助于接受严重的痛苦。 如果处方药引起副作用或 互动，必须咨询家庭医生。 药物应尽快调整，以减少长期影响的风险，并以最佳方式支持康复。 如果增长或异常 疼痛 注意，必须告知医生。 可能有潜在的肿瘤需要切除。
