Hyde综合征描述了获得性狭窄 主动脉瓣 与胃肠道血管增生有关。 突出的是 结肠 上肢（升结肠）和盲肠（附录）。 他们可能会出现 消化道出血， 导致 贫血 （贫血）。
什么是海德综合症？
本篇 流程条件 以其发现者美国内科医生爱德华·C·海德（Edward C. Hyde）的名字命名，他于1958年首次描述了这种综合征。 心 瓣膜导致这种获得性狭窄 主动脉瓣。 剪切力（流速）在 血液 流在缩小的区域 心 阀门破坏了冯·威勒布兰德因素。 此因子是糖蛋白的医学术语，它负责在体内的两个重要功能 止血。 它启动血小板粘附和血小板活化（主要 血液 凝血）并保护VIII因子（抗血友病球蛋白A作为凝血的一种成分）免于蛋白质降解（蛋白水解）。 这受损 血液 凝血原因 Willebrand-Jürgens综合征 在下一步中，可能会导致广泛的血肿，受伤和手术后出血过多的趋势。 出血倾向，经期延长和月经增多（月经过多 （月经长而沉重的月经出血））和关节出血（Hemarthros）。 这 流程条件 属于血管医学，兽医，老年医学和心脏外科领域。
原因
简单解释一下，它是后天获得的 主动脉瓣 狭窄伴有出血上升 结肠 由血液畸形引起 船舶 （血管增生）。 这两种临床表现之间的关系是由于主动脉瓣钙化或变性以及因主动脉瓣出血引起的。 结肠，尚未从医学上得出结论。 主动脉瓣狭窄 导致左心室 肥大 （组织的扩大 心肌层 的 左心室）。 癫痫样呼吸困难（呼吸急促），晕厥（循环衰竭）和 心绞痛 胸大肌胸部 胸闷 疼痛，冠状动脉的主要症状 动脉 疾病）发生。 胃肠道（胃肠道）出血可能是隐匿的（隐藏的），或者伴随排便可见（出血性）。 在存在血管增生的情况下 胃，黑便（异常黑色血液）和 吐血 可能发生。
症状，投诉和体征
一再地，除了海德以外，其他医生指出了临床发现的重要性以及这些复杂病机的准确病史，因为尚未确定该综合征的病因。 1958年的海德（Hyde）及其同事在随后的几十年中都反复指出，他们正在治疗 主动脉瓣狭窄 谁同时遭受大规模 消化道出血。 当发现胃肠道血管增生（血管畸形）是这些出血的原因，并且在主动脉瓣置换后不再发生时，医生又走了一步。 在1980年代后期，两个医学研究小组能够证明von Willebrand因子的多聚体在获得性和先天性主动脉瓣狭窄中减少。 von Willebrand因子是一种氨基酸-蛋白质单体，可作为导致两个分子的连接（聚合，解聚）的亚基 分子。 该亚基在血浆中多聚形成大分子复合物。 这对于正确的操作很重要 止血 （止血）。 许多患者 主动脉瓣狭窄 具有减少数量的高分子量多聚体。 这 流程条件 血小板减少（血小板）的粘附和聚集减少会发生这种情况，而主动脉瓣置换会改善这种情况。 明确诊断的路径涉及超声心动图检查（超声检查– 超声波 的 心）和性能 结肠镜检查 （结肠镜检查）以识别血管畸形。
诊断和疾病进展
大型的多聚体通常以螺旋分子的形式出现在血浆中。如果在主动脉瓣膜高度狭窄的区域内产生增加的剪切力，这种情况会导致构象变化。 血浆蛋白酶ADAMTS13可进入特定区域，从而切割多聚体分子。 止血 是阻止因血管损伤引起的出血的重要过程。 当这种止血被破坏时，由于肠道的血管增生（血管畸形）而发生出血 黏膜。 血液 船舶 由于这种损伤在解剖上发生了改变，从而允许更大的剪切力（流动条件）。
Complications
由于海德综合症，在许多情况下，患者患有内出血，因此也可能患有 贫血。 由于心脏疾病，患者也可能会患心脏问题，这在最坏的情况下可能会导致患者死亡。 在没有任何警告征兆或症状的情况下，也可能发生心源性猝死。 许多患者感到焦虑或 恐慌发作 由于Hyde综合征，这种突然死亡可能会意外发生。 通常，许多患者还患有 抑郁. 以及由于该综合征而引起的其他心理不适。 因此，严格限制体育锻炼并不罕见，这进一步促进了该综合征的发展。 通常，可以通过输血治疗海德氏综合症。 但是，仍然必须检查病人的出血情况。 小肠。 在这种情况下没有并发症。 如果海德氏综合症得不到治疗， 心脏衰竭 大约五年后病情发展，患者最终死亡。 这极大地降低了预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
一旦发现在厕所中反复流血，就必须去看医生。 便血 被认为是该生物体的警告信号。 黑色大便或粪便上的血液，应由医生更仔细地检查。 在流血的情况下也要小心 呕吐。 如果没有短期的身体劳累为原因，则应告知医生观察结果，以便确定原因。 上半身有压力或紧绷感 胸部 被认为是不寻常的。 如果不适持续数天或数周，应咨询医生。 如果发生呼吸急促或呼吸中断 呼吸，应尽快咨询医生。 如果出现意识障碍或意识障碍，应致电急诊医生。 在急诊医师到达之前， 急救 措施 必须采取措施以确保受影响者的生存。 由于海德氏综合症威胁着患者的过早死亡，因此快速就医可以挽救生命。 如果出现心脏活动或不适感时进行对照检查， 头晕 还是一般性的弱点是可取的。 如果投诉 铅 进一步的心理障碍， 治疗 被推荐。 因此，在抑郁期应咨询医生， 焦虑症 或行为问题。
治疗与疗法
更换心脏瓣膜后，出血的趋势逐渐消退。 其他治疗选择包括输血，应用因子III和 去氨加压素 （镇痛药–减少尿液排泄的合成物质），结肠的部分切除（结肠的最长部分的部分切除）。 如果怀疑是血管增生 小肠事实证明，术中肠镜检查（内窥镜检查）和透照镜检查（使用顶部放置的光源对身体部位进行透视检查）可用于可视化和治疗相应的病变。 在许多患者中，主动脉瓣狭窄一开始是无症状的，因为它们的收缩压峰值很低，这使得在海德综合征的情况下很难发现结肠是否伴有任何出血。 因此，这种情况需要定期的随访检查。 未经治疗的患者的平均生存率 心绞痛 胸大肌大约是五年，晕厥发展后四年（循环衰竭），而脑膜炎则是三年。 心脏衰竭。 随着主动脉瓣的更换，不仅心脏症状消失，而且 消化道出血 在胃肠道。
展望与预后
如果没有足够的医疗服务，海德综合症的预后将是不利的。患者的适应力会下降， 贫血 并严重降低生活质量。 应对日常生活很困难，许多活动无法执行。 在严重的情况下，也有过早死亡的风险。 如果先天性疾病得到药物治疗， 治疗 调节血流量并缓解出现的任何症状。 在外科手术过程中，进行心脏瓣膜置换。 该手术与通常的风险和副作用有关。 如果没有并发症发生，患者的预后会改善。 输血用于调节心脏正常活动之前所需的血液量。 尽管良好的治疗效果会有所改善 健康，完全不会出现症状。 在患者的余生中，身体机能会降低。 此外，必须进行定期的对照检查，以记录变更并在出现异常情况时能够立即做出反应。 通常应避免进行高性能运动或激烈的体育锻炼。 为了获得良好的预后，还应注意情绪异常。 持久的心理 应力 可以触发 健康 随时出现问题，并加剧病情。
预防
从临床意义上讲，预防是不可能的，因为没有事件或参数具有可预测的可能性。 因为主动脉瓣狭窄属于心脏病范围，所以健康的生活方式和适当的运动可以对整个有机体产生积极的影响。 不再运动的老年人应该进行轻度运动，例如越野行走，因为步行会对血液产生积极影响 循环 从而使血液有序流动。 被诊断出跨过主动脉瓣的压力梯度增加的患者应限制他们的身体活动，直到手术以避免突然的心源性死亡。
后续
在海德综合症中，很少 措施 或直接选择的跟踪方式适用于受影响的个人。 另外，由于它是一种先天性疾病，因此可能无法完全治愈或自愈。 如果受影响的人希望生孩子， 基因咨询 也可以进行预防综合征的复发。 通常通过服用各种药物来治疗这种疾病。 必须始终小心以确保正确，正确地服用药物。 如有任何不确定性或疑问，应始终首先咨询医生。 由于海德氏综合症也可能对 内部器官，还应定期检查内部器官，尤其要注意心脏。 在最坏的情况下，这可能会导致 心脏衰竭 如果不加以治疗，可以 铅 死了健康的生活方式与健康的生活 饮食 还可以减轻海德氏综合症的症状并防止进一步的并发症。 在许多情况下，运动也可以对疾病进程产生积极影响。 但是，海德综合症可能会降低受影响人的预期寿命。
你可以做什么
不幸的是，海德氏综合症患者没有特别的自助选择。 在任何情况下，对于这种综合征，必须由医生治疗以防止进一步的并发症或患病者过早死亡。 如果患者已经因海德氏综合症而失去知觉并且患有心力衰竭或 循环系统疾病，必须立即致电急诊医生，否则必须直接去医院就诊。 如果流血，也应立即咨询医生。 排便。 此外，由于心力衰竭，受影响的人不得从事剧烈的运动或活动，以免不必要地使心脏紧张。 健康的生活方式与健康的生活 饮食 对疾病的进程也有积极的影响。 受影响的人也应避免 酒精 和 尼古丁。 但是，对运动要求不高的轻型运动 循环 为避免心脏猝死，患有海德综合症的患者应定期去看医生并进行检查。 对于任何心理症状，与其他受影响的个人或与朋友和熟人的讨论通常是适当的。
