柠檬酸盐循环是用于分解有机物的生化反应的循环。 该过程嵌入整个新陈代谢中，并占据其中大约一半以上的能量产生。 如果柠檬酸盐循环受损，则可能存在线粒体病。
什么是柠檬酸盐循环？
在其细胞具有核的活生物中，柠檬酸盐循环发生在细胞的线粒体基质中。 柠檬酸盐循环是代谢降解途径，因此在细胞代谢中起重要作用。 也称为 柠檬酸 循环并且对应于生化反应的循环。 柠檬酸盐循环的中心是氧化，其中物质通过电子的释放而降解。 在里面 柠檬酸 在循环过程中，以这种方式分解有机物质，以提供用于生物合成的中间产物。 在其细胞具有核的生物中，柠檬酸循环发生在细胞的线粒体基质中。 在所有其他生物中，它位于细胞质中。 当柠檬酸盐循环以相反的顺序发生时，称为还原柠檬酸盐循环。 这种还原性柠檬酸盐循环例如存在于 碳 在各种体内 菌。 柠檬酸盐循环因其名称而得名，称为柠檬酸根阴离子。 柠檬酸。 汉斯·克雷布斯（Hans A. Krebs）是第一个描述柠檬酸盐循环的人，因此该循环也称为克雷布斯（Krebs）循环。
功能与任务
柠檬酸盐循环为人类有机体提供了构建有机成分的中间体。 它还以生化形式直接和间接为人类提供能量。 蛋白质，脂肪和碳水化合物代谢的降解途径以活化形式在柠檬酸盐循环中相遇 醋酸。 在分解糖，脂肪和 氨基酸，形成乙酰辅酶A作为中间产物。 该乙酰基-CoA在柠檬酸循环中被降解为CO2和H2O。 第一步是冷凝。 因此，乙酰基-CoA的C-2分子与C-4分子一起缩合形成柠檬酸盐，即C-6分子。 这种C-6柠檬酸盐现已降解。 该降解在两倍的CO 2裂解下发生，并产生C-4化合物琥珀酸酯。 随后通过两个步骤进行氧化。 因此，C-4化合物变为草酰乙酸，可以开始一个新的循环。 每个循环后有一个乙酰基残基，即一个C-2分子。 两个二氧化碳 分子 每个离开周期。 在该过程中每个消耗一个C-4分子，形成一个C-6分子。 只有当循环完成后，它才能再次形成。 一旦循环完全完成，这将导致乙酸盐氧化为 水 和 碳 二氧化碳。 反应的各个步骤都是通过水合进行的， 脱水，脱氢和脱羧。 考虑到柠檬酸盐循环的所有分支，可以说该循环与整个新陈代谢相互关联。 因此，该循环还用于制备合成代谢途径。 仅通过α-酮戊二酸，异柠檬酸，苹果酸和琥珀酸的四种脱水来提供能量。 能量的提供是由于HCO2作为呼吸链的一部分而发生的氧化作用。 在呼吸链中，此能量是氧化磷酸化的一部分，需要从中产生ATP 腺苷 二磷酸。 因此，柠檬酸盐循环中的氧化与呼吸链中能量的接收紧密耦合。 因此，在柠檬酸循环中，约有一半的新陈代谢产生能量反应发生。
疾病与失调
畸形和损害 线粒体 也被称为线粒体病。 在这种畸形中，柠檬酸盐循环不能以通常的程度发生。 因此不再以ATP的形式充分提供能量。 因此，患者感到虚弱，疲倦和疲劳。 线粒体病理可以通过环境影响遗传或获得。 两种形式之间通常存在关联。 例如，遗传形式通常保持无症状，直到环境影响开始发作为止。 现在认为细胞的能量供应不足可能是各种神经退行性疾病的可能原因。癌症预防 现在，从线粒体功能障碍的意义上讲，心血管疾病也与细胞代谢紊乱有关。 取决于 线粒体 被打扰，有 在 不同的线粒体病理。 例如，如果 丙酮酸 退化受到干扰， 燃烧 of 葡萄糖 葡萄糖的最终产物，即糖酵解，不能再充分地发生，不能迁移到柠檬酸盐循环中。 最常见的是，此现象之前是X连锁半显性继承中的突变。 但是，也可能存在对柠檬酸循环有其他影响的线粒体病理。 乙酰辅酶A在糖酵解的循环中进一步加工。 这是碳水化合物燃烧的倒数第二个步骤，发生在呼吸链之前。 如果该过程受到干扰，则可能是例如酮戊二酸脱氢酶的缺乏，即酶的缺乏。 富马酸酶的缺乏也可能是造成这种情况的原因。 线粒体病理表现为 乳酸 过载，这是由于 丙酮酸 柠檬酸盐循环上游的交通拥堵。 症状通常是肌肉和神经方面的不适。 线粒体病理因突变数量而异 线粒体，但通常进展很快。 目前，尚无致病性治疗途径可用于治疗 措施，仅对症治疗。
