塞扎里氏综合症是T细胞 淋巴瘤 并表现为肿胀 皮肤，瘙痒和结垢等症状。 其发展的确切情况尚不清楚，这使治疗和预防变得复杂。
什么是塞扎里氏综合症？
Sézary（Baccaredda）综合征属于T细胞淋巴瘤。 一种 淋巴瘤 是不正常的扩大 淋巴 淋巴结肿大，可能意味着肿胀和肿瘤。 该综合征的名字来自法国皮肤科医生。 Sézary综合征是皮肤T细胞 淋巴瘤 影响到某些细胞 免疫系统。 大多数受影响者都超过50岁。 男性比女性更容易患塞萨里氏综合症。
原因
Sézary综合征的病因是T细胞。 T细胞是细胞的特殊细胞 免疫系统 属于白人 血液 细胞。 在塞扎里氏综合症中，T细胞被改变，因此错误地触发了T细胞的防御反应。 免疫系统，主要导致各种炎症症状。 单核细胞和淋巴细胞样细胞的细胞核很大，并且看起来是折叠的。 另外，在塞氏病综合征中，这些细胞的特征是细胞质间隙狭窄。 在某些情况下，细胞在细胞核周围有多个空泡，看起来像领子。 因此，这些迹象与在另一种形式的T细胞淋巴瘤中看到的图像非常相似，即 真菌病。 特殊测试可以检测出Sézary综合征中的这些异常细胞。 皮肤, 骨髓 和 血液。 医疗专业人员通常会咨询医生 血液 和 皮肤 测试诊断。
症状，投诉和体征
塞扎里氏综合症最明显的症状是皮肤泛红，医生称之为红皮病。 红皮病是人体的炎症反应，其表面以遍及全身的皮肤发红的形式在表面上表现出来。 通常，它会使受影响的组织失去盐分，蛋白质和液体，从而增加感染的风险。 对于塞萨里氏综合症，医学上也提到恶性网状红皮病。 它可以是脓性脓皮病， 燃烧 炎症 这是塞萨里氏综合症的另一种症状。 该疾病的其他体征包括皮肤瘙痒，脱屑或角质化，医学将其称为 角化过度. 角化过度 当形成更多的角质形成细胞或角质形成细胞时，可使皮肤的最外层即角质层变厚。 脱发 全身也可能是塞萨里氏综合症的潜在征兆。 这 流程条件 也会引起半环皱纹。 这会导致皮肤在典型区域（例如肘部或臀部）下垂，因为组织不再将其拉紧。 结果，形成了一种模式，该模式使人联想到 脂肪，但在皮肤上的分布更均匀。 通常情况下，肿胀 淋巴 节点也很明显，有时可能会出现变化 手指 和脚趾 钉子.
疾病的诊断和病程
除皮肤症状外，淋巴细胞水平升高还可能提供初步的临床线索。 对血液及其所含细胞的检查可以提供清晰度。 在实验室测试中，PAS反应至关重要。 “高碘酸-席夫反应”是一种染色技术，可以使 碳水化合物 在显微镜下可见。 随后，细胞的染色部分出现在蓝紫色色谱图中，因此可以更清楚地区分。 与众不同的是，医师必须首先排除 神经性皮炎, 银屑病及 真菌病。 后者是一种疾病，也属于T细胞淋巴瘤，因此具有非常相似的临床表现。 真菌病 比塞氏病更常见，并形成组织结节。
Complications
在塞萨里综合症中，患者遭受各种皮肤不适的困扰。 在大多数情况下，这也导致美观度大大降低，从而使大多数患者对这些投诉感到as愧，并且对这些投诉也不满意。 这也可以 铅 对发展 抑郁. 患者患有皮肤瘙痒和发红。 皮肤本身可能会剥落或受到皮疹的影响。 由于永久性刮擦， 疤痕 通常也是如此。 此外，塞萨里氏综合症在许多情况下会导致 脱发，它发生在整个身体上。 尤其是年轻人可能成为欺凌或取笑的受害者，并且还会遭受心理困扰。 塞萨里综合症也会变色或大体上改变 钉子。 在大多数情况下，症状可以得到很好的治疗。 服用 维生素A 对疾病也有非常积极的作用，并可以限制症状。 不会发生特殊并发症。 此外，塞萨里综合症患者的预期寿命也保持不变。
什么时候应该去看医生？
受影响的人肯定需要依靠医生治疗塞扎里综合症。 不能进行自我修复，因此在任何情况下都必须由医生进行治疗。 越早咨询医生，这种疾病的病程越长。 因此，在出现塞萨里综合症的首次不适和症状时，应已咨询医生。 如果该人患有皮肤发红，而皮肤发红没有任何特殊原因，并且不会自行消失，则应咨询医生。 它散布在整个身体上，并导致美观性显着下降。 此外，严重的瘙痒或形成 头皮 可能还表明塞萨里氏综合症，也应由医生检查。 大多数受此病影响的人也患有 脱发。 通常，皮肤病学家或全科医生可以检测到塞萨里氏综合症。 进一步的治疗取决于确切的症状。 通常，这种疾病不会降低患病者的预期寿命。
治疗与疗法
Sézary综合征的治愈率约为50％。 常用的治疗方法是光化学疗法，也被称为补骨脂素加UV-A（PUVA）。 PUVA将补骨脂素与UV-A光照射结合在一起。 补骨脂素是一组天然物质。 它们存在于香精油中，并且是植物来源的。 补骨脂素在PUVA中的作用是使皮肤对光敏感。 为此，患者口服补骨脂素或将其应用于计划治疗的皮肤区域。 面霜 or 水 含有补骨脂素可用于此目的。 根据补骨脂素的使用形式，补骨脂素之间的间隔 管理 辐射可能会有所不同。 PUVA的目的是遏制异常细胞的扩散，甚至可能将其完全驱回。 类维生素A的治疗也追求相同的目标。 这些是与以下物质相似的物质 维生素A。 医学使用类视黄醇作为一种手段 化疗 并主要在塞萨里氏综合症已处于晚期时应用它们。 干扰素 也可以考虑治疗该疾病。 一方面，它们被认为抑制异常T细胞的生长，另一方面，它们可以激活人体内自然存在的杀伤细胞。
预防
塞氏病的预防主要涉及一般建议：健康 饮食，避免潜在的致癌物质，以及 健康促进生活方式。 尚未确切阐明疾病发展的确切条件； 这使得有针对性的预防变得困难。 但是，最近的发现提供了证据 铁 ，在 饮食 可能也与塞萨里综合症有关。 遗传原因也在争论中：塞扎里氏综合症患者似乎缺乏确定性 基因 序列。 此外，研究已经能够找到缺少通常会导致细胞生长停止的肿瘤抑制因子的证据。
后续
威胁生命的塞扎里综合症需要综合考虑 治疗 其次是后续护理。 后者旨在尽可能避免致癌物。 这就是为什么对患者遵循医疗建议极为重要的原因。 就医后，有意识地生活和均衡饮食是有帮助的 饮食尽管尚无关于该综合征病因的结论性知识， 健康有意识的饮食有助于预防和护理。 那些受影响的人也可以利用 基因咨询。 一般的善后 措施 可以支持恢复过程。 这些措施包括合理的皮肤护理，可减轻由疾病引起的发红和瘙痒。 的变化 钉子 也可以通过均衡饮食避免或至少减少。 如果减肥的话 发烧 或其他并发症会在医疗后发生 治疗，必须立即进行身体检查。 患病者应提防这些症状，以提高他们康复的机会。 对于详细的建议，患者不仅可以求助于医生。 受影响的人还可以在柏林的马克斯·德布吕克中心获得有关治疗和后期护理的全面信息和建议。
你可以做什么
Sézary综合征主要通过药物治疗。 病人开了MTX， 强的松，以及可缓解症状并改善皮肤外观的类似药物。 各种一般 措施 支持恢复过程。 良好的皮肤护理可减轻瘙痒和发红。 健康的饮食可以减少指甲的变化。 在任何情况下，如各种并发症（例如体重减轻或 发烧 可能发生。 Sézary综合征是威胁生命的疾病，总体治愈前景不佳。 因此，与能够显示出改善生活质量和改善预后的方法的专家进行全面咨询就变得尤为重要。 和医生一起 措施 如 化疗 还是应该讨论手术，因为越早治愈的前景越好 治疗 开始。 最重要的自助措施是确定医疗方案，并在专家的支持下充分利用这些方案。 柏林布赫的马克斯·德尔布吕克分子医学中心被认为是塞萨里综合症研究中最重要的机构之一。 病人向中心寻求最好的建议和治疗。
