局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）的特征是单个肾小球的局部瘢痕形成。 这是一组不同的疾病，可以 铅 至 肾病综合征 在大多数情况下。 治疗取决于根本原因。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？
局灶性节段性肾小球硬化症是几种不同疾病的统称 铅 导致局部瘢痕形成（硬化） 肾 组织。 它也同义地称为局灶性硬化 肾小球肾炎。 添加“焦点分段”已经表明 肾小球肾炎 不会影响整个 肾，但仅某些肾小球。 此外，整个肾小管的血管缠结不受影响。 再次，单个的血管小叶被排除在变化之外。 原尿的过滤过程发生在肾小体中。 然而，肾小球中肾组织的硬化导致过滤功能的限制。 因此， 蛋白质 来自 血液 那些没有被过滤掉的可以进入尿液。 然后大约75％的FSGS患者发展出了所谓的 肾病综合征，其特征是大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂蛋白血症和水肿。 其余25％的患者仅排泄了 蛋白质 尿液（蛋白尿）是他们唯一的症状。 约占所有病例的10％到20％ 肾病综合征 是由于局灶性节段性肾小球硬化。 该病影响大多数男性。 在大多数情况下，FSGS的年龄小于50岁。
原因
局灶性节段性肾小球硬化的原因可以多种多样。 因此，该疾病有初级和次级形式。 在FSGS的主要形式中，遗传因素似乎在某些情况下起作用。 在这些情况下， 蛋白质 所谓的足细胞（肾小球的覆盖细胞）中的一部分受到突变的影响。 但是，许多情况是特发性的。 在这里，找不到特定的原因。 其中，怀疑是T细胞功能异常。 这会导致自身免疫反应 铅 免疫复合物在肾小体区域的沉积。 结果，形成了具有足细胞额外融合的玻璃状（透明质）沉积物。 根据最近的发现，至少在某些情况下， 尿激酶 受体（uPAR）参与该疾病的发病机制。 通常，该受体锚定在膜中。 然而，以其可溶形式，它可以导致肾脏组织的变化。 可溶的 尿激酶 受体代表所谓的渗透因子，其影响肾小球的过滤功能。 这也将说明以下事实： 肾 移植患者的肾小球硬化症也可在短时间内再次发生。 FSGS的继发形式可能由多种疾病引发，例如IgA肾炎，狼疮性肾炎，其他肾脏疾病， 肝炎 C，HIV， 海洛因 严重虐待 肥胖或 高血压.
症状，投诉和体征
局灶节段性肾小球硬化的主要症状是尿中蛋白质排泄增加（蛋白尿）。 有时这是唯一的症状。 但是，在大多数情况下，肾病综合征会发展为大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂蛋白血症和水肿。 低蛋白血症的特点是蛋白质含量降低 血液。 这导致渗透率改变，导致 水 在组织中滞留（浮肿）。 同时，新陈代谢 血液 血脂 被打扰（高脂蛋白血症）。 在长期， 肾功能 恶化到 透析 是必须的。 该病是慢性进行性疾病，可导致完全性肾衰竭。 根据疾病的形式，有些病例预后良好或不良。
诊断
对于FSGS的治疗，至关重要的是要知道存在哪种类型的疾病。 例如，原发性FSGS通常对 免疫抑制剂。 在该疾病的继发性形式中，必须通过药物降低肾小球中的压力。 因此， 鉴别诊断 是绝对必要的。 病史 用于确定任何潜在疾病。 尿液中蛋白质的排泄水平，病程和电子显微镜检查结果对于诊断也很重要。
Complications
局灶性节段性肾小球硬化症属于一组影响肾脏的不同疾病。 在这种情况下，部分瘢痕形成在负责初级尿液过滤过程的单个肾小体上。 但是，肾小体本身永远不会覆盖疤痕的完整血管缠结。 瘢痕形成威胁硬化的肾组织。 局灶性节段性肾小球硬化症具有明显的并发症风险，需要密切的医疗护理。 如果医疗 治疗 开始太晚，可能会导致肾衰竭。 该综合征通常影响约45岁的男性。由于自身免疫反应或肾小球滤过功能不良，该疾病可能是遗传性的。 彻底的 鉴别诊断 提供有关综合征属于哪种类型的信息。 在超过一半的患者中，研究结果进展为具有大量蛋白排泄的肾病综合征。 组织中水肿和血液紊乱 脂肪代谢 是后果。 肾脏开始严重限制其功能，患病者变成 透析 病人。 如果该综合征呈慢性发展，则可能会发生全肾衰竭。 在这种情况下，只有 肾移植 能帮忙。 如果医疗 措施 以及早期的尿液常规电子显微镜检查， 治疗 通常仅包括各种制剂，其耐受性针对患者而调整。
什么时候应该去看医生？
如果发生肿胀，浮肿和 水 保留在身体上，应咨询医生。 如果变化的程度和强度增加，则必须尽快去看医生。 手指和脚的增厚被认为是不常见的，应进行检查。 如果受影响的人弥漫着疾病的感觉或内心不安，应咨询医生。 如果肾脏活动发生变化，则值得关注。 面包，应检查和治疗排尿障碍或尿量异常。 总体弱点，性能逐渐下降以及 疲劳 被认为是应该与医师讨论的适应症。 如果它们增加或导致应对日常生活的障碍，则尤其如此。 如果没有明显原因引起体重明显变化，建议咨询医生。 如果尿液中有血液，则需要采取措施。 一旦上厕所再次发现失血，必须咨询医生，因为这可能会导致永久性肾功能不全。 如果您总体感觉不适，体温升高，睡眠障碍，烦躁不安或紧张，则应咨询医生。 如果投诉持续了几个星期不减， 健康 需要澄清的损害。
治疗与疗法
伴有肾病综合征的原发性局灶性节段性肾小球硬化症需要紧急治疗，因为否则会导致肾功能不全， 透析。 因此，已显示免疫抑制治疗可减少蛋白尿，或在某些情况下甚至可导致大多数患者的蛋白尿完全缓解。 强的松 优先管理。 在不容忍的情况下 强的松，患者接受环孢霉素治疗。 如果复发频繁发生，可以联合治疗 强的松 通常考虑使用环孢霉素。 这也适用于仅对泼尼松无反应的患者。 如果对两者均无回应 毒品 或对两者都不宽容， 治疗 霉酚酸酯 也可以给予mofetil。 没有肾病综合征的FSGS不需要用 免疫抑制剂。 在所有不能接受或不需要接受下列药物治疗的患者中 免疫抑制剂，疗法 ACE抑制剂 或应给予AT1拮抗剂。 这同样适用于继发性FSGS的患者，给予这些 毒品 除了治疗潜在的疾病。
展望与预后
如果治疗很晚或不希望就医，则局灶性节段性肾小球硬化显示出不利的病程。 病人有患以下疾病的危险 肾功能衰竭 除了各种医疗条件。 如果没有立即的重症监护，受影响的人将过早死亡。 在疾病的慢性病程的情况下，预后也是不利的。 在这里，患者也有器官衰竭的风险，并可能导致致命的后果。 透析治疗是预先进行的，这与生活质量的严重损害和应对日常生活的限制有关。 如果疾病在早期得到诊断，然后得到最佳治疗，则预后将大大改善。 尽管如此，尽管付出了一切努力，仍无法治愈。 这 管理 服药可以缓解症状。 如果几乎没有任何副作用并且活性物质被有机体很好地接受，则可以避免或至少显着减少蛋白质排泄的增加。 由于必须停止治疗，因此患者必须接受长期治疗。 毒品 会导致症状立即复发。 治疗的困难还在于药物的耐受性。 在许多情况下，生物体对药物的活性成分反应不足。 因此，常常有必要更换药物。
预防
由于FSGS的原因很多，因此无法给出预防的通用建议。 因为一些肾脏疾病是 肥胖, 糖尿病和其他 代谢综合征 失调，健康的生活方式和平衡的生活 饮食，多做运动，避免 酒精 和 抽烟 建议减少FSGS的风险。
后续
没有特殊或直接的 措施 以及针对该疾病的受影响人可获得的后期护理选择。 患者主要依赖于随后的治疗方法的快速诊断，因此不再需要对该疾病进行进一步的编辑和治疗。 由于无法自愈，因此越早诊断和治疗疾病，通常病情越好。 因此，该疾病总是早期诊断和后续治疗。 在这种疾病的情况下，受影响的人应该定期检查肾脏。 只有这样，才能及早发现对肾脏的进一步损害，然后进行治疗。 通常，在药物的帮助下治疗该疾病。 受影响的人取决于正确的剂量，还取决于定期服药。 如果有任何不确定性或疑问，必须联系医生。 如果出现意料之外的副作用，还必须咨询医生。 如果治疗得当，这种疾病通常不会降低受影响人的预期寿命。 更多 措施 在这种情况下，无需进行后续护理。
你可以做什么
局部节段性肾小球硬化症需要医疗，因为在疾病无助的情况下，患病者有肾功能衰竭的风险。 患者无法通过其他治愈方法或通过身体的自然治愈能力来缓解症状。 因此，在出现疾病的最初迹象时，应咨询医生并遵循他的建议。 在日常生活中，患者可以确保自己的体重保持在正常范围内。 使用BMI计算器，可以随时输入年龄，当前体重和身高，找出受影响的人处于哪个范围。 如果那个人是 超重，以 饮食 应该制定出有助于减轻体重而又没有副作用的计划， 应力 或强烈的不足感。 基本上要注意健康均衡 饮食。 富含饮食 维生素 大量的新鲜水果和蔬菜可以增强 免疫系统 并促进幸福感。 的消费 糖 应该减少。 同时， 酒精 和 尼古丁 应避免。此外，要有足够的运动并定期进行 氧气 摄入量对支持很重要 健康 并降低对疾病和感染的总体敏感性。
