在 尿素 周期， 氮含代谢的终产物被转化为尿素。 这个生化过程发生在 肝. 尿素 然后被肾脏排泄。
什么是尿素循环？
在 尿素 循环，代谢终产物含有 氮 被转化为尿素。 蛋白质或蛋白质是由许多 氨基酸。 这些依次包含至少一个 氮 氨基形式的分子（-NH 2）。 当。。。的时候 氨基酸 和他们的氮 分子 分解，有毒 氨 （NH 3）形成。 在里面 血液是， 氨 以所谓的铵离子（NH4 +）的形式溶解。 即使以这种溶解形式，该物质也可能具有毒性作用。 在里面 肝通过结合铵离子形成尿素。 这使离子无害。 形成的尿素通过肾脏排泄。 人类依赖于尿素循环。 大多数水生动物都能立即释放出所产生的 氨 到 水 通过他们的 体液 通过渗透。 在鸟类和蜥蜴中，更无害 尿酸 代替尿素生产。 这也可以通过尿液排出体外，但是与尿素不同，它可以在体内停留更长时间而不会造成损害。
功能与任务
尿素循环（也称为鸟氨酸循环）始于 线粒体. 线粒体 也被称为细胞的动力装置，因为这是产生高能量分子ATP的地方。 在矩阵内 线粒体氨基甲酰基 磷酸盐 由游离氨和 碳 氨基甲酸酯酶产生的二氧化氮 磷酸盐 合成酶1。 磷酸盐 残留物。 下一步需要这样做。 在这里，鸟氨酸（一种存在于线粒体基质中的氨基酸）与第一步中形成的氨基甲酸酯磷酸反应。 在该过程中，氨基甲酸酯磷酸酯将其氨基甲酰基基团转移至鸟氨酸。 瓜氨酸 和磷酸盐形成。 该化学反应的催化剂是鸟氨酸转氨甲酰酶。 为使流程继续进行， 瓜氨酸 形成的必须从线粒体运输到细胞的细胞液中 肝 细胞（肝细胞）。 这是在鸟氨酸的帮助下完成的-瓜氨酸 运输者。 在肝细胞的细胞质中，天冬氨酸氨基也成为尿素循环的一部分。 瓜氨酸的羰基与天冬氨酸反应。 这通过催化酶精氨酸琥珀酸酯合成酶产生精氨酸琥珀酸酯。 它被另一种催化酶精氨酸琥珀酸酶裂解为游离的呋喃酸酯和游离的 精氨酸。 游离的呋喃酸酯被再生为天冬氨酸。 这 精氨酸 随后被精氨酸酶切割。 这会产生尿素和鸟氨酸。 鸟氨酸被运回到线粒体，在那里它作为瓜氨酸的形成中的载体分子。 尿素通过 肾 作为一个 水可溶分子。 因此，如果没有尿素循环，则不能去除代谢毒素氨。 因此，尿素可为身体排毒。 如果不安，可能会出现严重的神经系统症状。 健康的肝脏对于正常的尿素循环尤为重要，因为这是大部分尿素形成的地方。 尿素形成中只有一小部分可忽略的部分 肾。 但是，由于 肾 排泄尿素，尿素含量在 血液 用于检测和监视进度 肾功能不全. 血 尿素水平在以下方面也起作用 透析 监控 或确定原因 昏迷.
疾病和主诉
总共已知六种尿素代谢失调。 这些始终是所涉及的酶失调的结果。 因此，通常缺乏氨基甲酰基磷酸合成酶，鸟氨酸转氨甲酰酶，精氨琥珀酸合成酶，精氨琥珀酸裂合酶，精氨酸酶或N-乙酰基的缺乏。 谷氨酸 合成酶治疗尿素代谢异常。 任何这些的不足 酶 总是导致组织和血液中氨的病理性高积累。 血氨水平升高也被称为高氨血症。 高氨血症也可以由肝脏功能障碍引起。 特别是晚期肝病，例如慢性 肝炎 或肝硬化会由于肝细胞死亡而损害尿素循环。严重干扰尿素循环的后果主要是损害中枢 神经系统。 这 流程条件 也被称为 肝性脑病。 如果尿素循环受到干扰，则血液中会残留过多的有毒氨。 细胞毒素主要攻击 神经系统。 由于中毒，这些肿胀。 这会增加颅内压，并最终导致脑水肿。 症状可分为四个阶段。 在第一阶段，只有轻微的变化，例如 浓度 紊乱或 情绪波动。 但是，在某些情况下，受影响的人在此阶段已经有解决简单算术问题的问题。 在第二阶段，嗜睡增加。 时间方向是有限的。 其次是言语和意识障碍。 患者患有异常的嗜睡，但仍然有反应，可以被唤醒。 最严重的形式 肝性脑病 是肝的 昏迷，也称为肝昏迷。 这个阶段的特征是完全无意识和完全不存在 反射。 肝的 昏迷 通常是致命的。 尿素循环障碍的症状表现受到某些因素的支持。 例如，感染可以 铅 增加细胞衰变，从而增加 氨基酸。 饮食中蛋白质摄入量的增加也会使已经受干扰的尿素循环超负荷。 这 治疗 尿素循环中的失调通常是用乙酸苯酯和苯甲酸酯进行的。 两者一起反应 谷氨酰胺 与甘氨酸形成苯乙酰谷氨酰胺和马尿酸。 像尿素一样，它们可以除去氮，也可以从尿中排出。
