奥斯勒病是罕见的血管疾病之一，尤其会影响 血液 船舶 的 皮肤 和 黏膜。 患病的 船舶 既薄又薄。 因此，它们很容易破裂，继而引起出血。
什么是奥斯勒病？
Osler疾病是一种以血管畸形为特征的血管疾病 血液 船舶。 这些畸形包括静脉和动脉之间的短路和快速脆弱的血管扩张。 通常会反复出现这种疾病的第一个征兆 流鼻血。 如果严重的话，可能会导致 贫血。 小而病理性的血管扩张可被视为脸上的微小，微红和不规则形状的斑点。 它们还经常出现在手指的指尖和粘膜上 鼻子 以及 口。 随着年龄的增长，斑点逐渐增加直至50岁。但是，血管的变化也会影响 内部器官，这样可能会导致进一步的后果。 因此，血管疾病Osler疾病也会引起流血的眼泪， 血液 在尿液中，像焦油一样的大便， 心 失败和 行程.
原因
奥斯勒病是一种遗传性疾病。 它是由于对DNA载体的特定损伤而形成的。 该缺陷占主导地位，并且不是性别特定的。 这意味着，如果一位父母患有血管疾病，则儿童有50％的机会会受到Osler疾病的影响。 这种遗传缺陷可以位于两个不同的基因上，而后者又位于两个不同的基因上。 染色体。 这两个基因都影响血管的内壁。 在奥斯勒病中，它们是有缺陷的，因此最小的血管受到影响。 它们膨胀并变得脆弱且薄壁。 此外，在静脉和动脉之间形成短路连接。 血管畸形及其遗传性是奥斯勒病也被称为遗传性出血性毛细血管扩张的原因。
症状，投诉和体征
Osler疾病可能会导致完全不同的症状，具体取决于疾病的严重程度和任何Osler结节的位置。 首先，遗传缺陷表现为反复出血，尤其是 流鼻血 和 皮肤 脸上流血。 由于这种所谓的毛细血管扩张， 贫血 可能发生。 症状如 疲劳 和 浓度 然后发生疾病。 这可以伴随 缺铁 贫血，这会限制受影响者的身心健康，并长期损害他们的健康。 骨头，牙齿和 钉子。 Osler疾病通常在青春期开始或生命后期变得明显。 向外的迹象逐渐增加直到50岁，然后停滞或逐渐消退。 主要症状是红色至蓝紫色斑点，大小为XNUMX-XNUMX毫米，不规则出现。 它们主要定位在粘膜的粘膜上。 口 和 鼻子 并在指尖。 在个别情况下， 内部器官 并且组织受到血管扩张的影响。 如果遗传缺陷是基于受损的内皮糖蛋白 基因，血管损伤也发生在肺部。 损坏的ALK-1 基因 总体上表现为较轻的症状。
诊断和进展
Osler疾病的诊断通常通过评估出现的症状来进行。 经典症状包括频繁 鼻血 以及面部和手指上的红色斑点。 彻底的 病史 也可以为诊断提供有用的线索。 如果怀疑这种遗传性血管疾病，还可以使用成像技术。 内镜, 超声波 和计算机断层扫描可以用来确定 内部器官 被影响到的。 也可以采集血样以确认诊断。 这些通过分子检查 遗传基因 以检测遗传物质中负责任的畸形。 该病的进一步病程取决于遗传缺陷和器官损伤。 因此，根据Osler疾病的严重程度，也可能发生并发症，例如手术中的出血。 脑，中风，脓肿和 心 失败。
Complications
由于Osler疾病，受影响的人会遭受各种症状的困扰。在大多数情况下，出血量增加。 这也可能发生在 皮肤，使皮肤下可见少量出血。 患者遭受以下疾病并不少见 流鼻血 和贫血。 贫血会对患者的整个机体产生非常不利的影响，并且可以 铅 至 疲劳 和精疲力尽。 此外，Morbus Osler极大地降低了受灾者的适应能力，并导致缺乏 铁。 各种器官也会受到以下器官的影响和损害 奥斯勒氏病。 因此，在任何情况下都必须治疗该疾病。 没有自我修复 奥斯勒氏病. 奥斯勒氏病 可以被治疗。 然而，该治疗仅旨在限制症状，不可能进行因果治疗。 借助输血或皮肤移植，可以缓解许多症状。 疾病通常不会降低受影响人的预期寿命。 在治疗过程中也不会发生特殊的并发症。
你什么时候应该去看医生？
在由奥斯勒病引起的症状中，第一次就诊的时间通常早。 最晚在青春期，典型的症状就会显现出来，并且这种疾病的模式变得可识别。 首次出现症状时，应立即咨询家庭医生。 那些无明显原因经常流鼻血的儿童，或在该区域出现明显的血管扩张的儿童 鼻子 使他们的父母变得担心。 患有Osler病，整个身体都会受到影响。 这种疾病通常是家族遗传的。 大多数情况下，会因经常流鼻血和长时间流鼻血而向耳鼻喉科医生咨询。 经验丰富的医师很容易识别鼻子上的浅表Osler病灶。 如有必要，医生会将患病的孩子转至专科诊所进行进一步检查。 如果怀疑存在奥斯勒氏病，则必须弄清其他器官系统的参与情况。 有内部出血的危险。 由于遗传性出血性毛细血管扩张是遗传性的，应明确症状并及时治疗。 通常，跨学科治疗方法对于制定适当的治疗策略必不可少。 推荐的 治疗 然后可以由初级保健医师或耳鼻喉科医生进行监测。 Osler病无法提供超过症状缓解和急性出血的治疗。 因此，可以预期定期就诊或偶尔去急诊室就诊。
治疗与疗法
治疗 Osler病旨在缓解血管疾病的症状。 目前，原因无法纠正。 哪一个 治疗 选择的发生取决于症状和个人情况。 经常 鼻血 可以通过鼻塞来止住。 此外，可以通过用激光将扩张的血管硬化来控制流鼻血。 在大多数情况下， 激光治疗 仅是短期的。 长期的成功是由一个 皮肤移植。 在这里，患病 鼻黏膜 被身体其他部位的皮肤所代替。 皮肤通常取自 大腿。 但是，也有一些较温和的方法可以帮助您。 这些包括具体 面霜 旨在保护 黏膜 从损坏。 有时，由于频繁出血，血管疾病也会引起贫血。 在这种情况下，贫血可以用 铁 补品。 如果失血非常严重，输血也将纳入治疗。 如果内部器官受到影响并引起不适，则可以通过插入金属线圈来关闭血管连接。 如果不成功，则可以选择手术治疗Osler疾病。
后续护理
奥斯勒病是一种先天性疾病，根据目前的知识，不能完全治疗，特别是不能因果治疗。 该病的典型症状是与血管扩张有关的多种症状。 因此，奥斯勒氏病会影响人体的各个部位和器官。 该病的某些症状可以对症治疗，以便进行后期护理 措施 对于各自的治疗都是可行的。 但是，由于Osler病是无法治愈的，因此没有常规的后期护理.Osler病患者经常流鼻血可以通过手术治疗，但是并不能完全消除病因和症状。 鼻腔手术后，必须特别注意卫生并避免感染 影响 病毒 这样操作 鼻黏膜 可以治愈。 一些患者的胃肠道出血增加。 在这里，各种治疗选择也受到质疑，例如借助激光辐照。 作为按照这种治疗方法进行的后续护理的一部分，受影响的人必须严格遵守规定的饮食计划，以便 胃 肠道可以从手术中恢复。 通常，患有Osler病的患者会定期接受各种专家的检查，以监测 流程条件 内脏血管舒张。
展望与预后
奥斯勒病是一种无法治愈的遗传性疾病。 预后基于疾病的类型以及特定的症状和主诉。 对症治疗可减轻典型症状，例如 疼痛 和 皮损 并让患者过上相对无症状的生活。 定期体检有助于及早发现并治疗并发症。 只有肺动脉静脉畸形才是有问题的，随着年龄的增长以及孕妇的使用，都会导致致命的出血。 此外，由于存在空气栓塞的风险，在已诊断出肺部短闭塞的情况下，奥斯勒氏病患者不允许使用压缩空气瓶潜水。 Osler病的前景和预后取决于病程和个体症状。 从几乎没有明显的局限性到严重的并发症，各种各样的课程都是可能的。 在个别情况下， 肝 移植 这是必要的，这对受影响的人有严格的限制。 如果HHT类型1的预期寿命较短， 流程条件 不予治疗或肺部短时闭塞 脑。 患有2型HHT的患者在接受适当治疗后的正常预期寿命。
预防
没有预防措施 措施 为遗传性疾病奥斯勒病。 如果存在这种遗传缺陷， 措施 可以用来抵消并发症的发生。 例如，受影响的个人应避免 酒精, 尼古丁, 应力以及沉重的体力和弯曲力气。 这 饮食 应该是有意识的。 建议使用大量沙拉，少量肉类和避免使用酸性浆果。
这就是你自己可以做的
对于Osler疾病，重点是综合医疗。 根据疾病的严重程度，受影响者可以自己采取多种措施来减轻症状并支持康复过程。 除其他事项外，降温和休息有助于缓解典型的 鼻血。 由于血管壁特别敏感，因此应避免任何形式的猛烈撞击。 如果由于出血而导致贫血，则在任何情况下都必须告知医生。 在轻度情况下，可以通过改变 饮食。 无论如何，受影响的人必须喝大量的 水 或汽水，吃均衡 饮食。 由于Ossler病的典型症状通常在青春期出现，因此建议给予治疗支持。 参加自助小组可以帮助患者更好地接受这种疾病。 通常，患者需要专家和心理学家的全面支持。 亲戚应提防异常症状，如有疑问，请致电紧急服务部门。 特别是在疾病的晚期，近亲的支持很重要。 伴随此关闭 监控 由医生始终是必要的。
