奥斯勒病; 奥斯勒综合症; 毛细血管扩张症; Rendu-Osler病，血管瘤
定义
奥斯勒氏病是一种遗传性疾病 血液 船舶。 两位内科医生（来自加拿大的Osler博士和来自法国的Rendu博士）在19世纪末首次描述了这种疾病，并将其命名为“奥斯勒氏病”。 典型的是小的扩张 船舶 容易爆裂。
皮肤，粘膜和皮肤出血 内部器官 主要症状包括可见的血管软骨（血管瘤，毛细血管扩张）。 最常见的症状是难以停止的流鼻血。 不幸的是，尚不可能对Osler病进行因果治疗，因为这是遗传缺陷。 但是，适当的对症治疗有望成功。
原因
奥斯勒氏病是一种罕见的常染色体显性疾病。 被诊断出患有这种疾病的人肯定认识患有相同症状的父母。 Osler病的分子原因在于两个重要基因（endoglin和ALK-1）的缺陷，这两个基因负责产生血管稳定物质（蛋白质 用于内衬 船舶）。 如果由于“模板”（基因）有缺陷而导致这些物质丢失，则血管不稳定且撕裂速度更快。 这被称为“不幸的运气”，因为只有最小的血管（=毛细血管）受奥斯勒氏病的影响，而且绝不会有任何危及生命的严重血管破裂。
奥斯勒氏症的症状
奥斯勒氏病的最初症状通常表现为频繁 流鼻血。 出血突然发生并且难以停止。 但是，突然的出血也可能发生在身体的其他部位，但最好是在人体的粘膜中。 鼻子, 口 并在中 内部器官.
在某些情况下，可能会在 胃 或肠子。 如果在这里发生出血，很不幸地发现它很晚并且由于增加而出现并发症 血液 失利 （贫血）。 在少数情况下，肺部或 脑.
这会导致流血 咳嗽 或头痛症状。 容易出血的血管非常细，撕裂迅速，并且在静脉和动脉之间形成短路（动静脉畸形）。 这种短路看起来像是针头大的囊泡（血管瘤，毛细血管扩张），并且无痛。 直到成年早期才出现血管变化，此后一直持续。 在中年，奥斯勒氏病会增加在手指和指尖上形成进一步的血管结节（毛细血管扩张）的可能性。
