糖原:功能与疾病

糖原包括 葡萄糖 单位是多糖。 在人类有机体中,其作用是提供和储存 葡萄糖。 糖原的积累被称为糖原合成,分解被称为糖原分解。

什么是糖原?

糖原由一种叫做糖原素的物质组成,糖原素是一种成千上万的蛋白质 葡萄糖 分子 然后附上。 葡萄糖上还会出现其他分支 分子,使糖原分子得以合成或存储在各种组织中。 这些包括肌肉, ,阴道, 子宫, 分别。 但是,存储 碳水化合物 只能在 因为在肝脏中发现了葡萄糖6磷酸酶。 糖原可以看作是在体育锻炼或饥饿期间使用的能量储存器。 如果糖原供应耗尽,随后将分解储库脂肪。 糖原分解为葡萄糖的过程称为糖酵解,可以认为是糖酵解的中心过程。 能量代谢.

功能,效果和任务

糖原的供应仅由肌肉本身使用。 这 存储糖原,然后使其可用于其他细胞。 该过程尤其在睡眠状态中起着重要的作用,因为肾上腺髓质或肾上腺的细胞 红细胞 可以通过这种方式提供能量。 此外, 血液 葡萄糖水平受各种[[激素]]借助糖原的积累和分解。 胰高血糖素肾上腺素 刺激击穿,而积聚则通过 胰岛素。 的形成 胰高血糖素胰岛素 发生在部分胰腺中。 储存在肝脏中的糖原用于补充 血液 葡萄糖并供应 红细胞。 当肝脏充满糖原时,它代表最高的器官 浓度 糖原(每克肝脏100毫克糖原)。 另一方面,储存在肌肉中的糖原仅供个人使用,此处可储存约250克糖原。

形成,出现,性质和最佳值

当淀粉与食物一起摄取时,酶 α-淀粉酶 分解成异麦芽糖 麦芽糖 ,在 十二指肠, 分别。 然后将它们进一步转化为葡萄糖 。 糖原合成需要糖原蛋白,糖原蛋白是在糖原分子中心发现的一种蛋白质。 借助这种酶和葡萄糖6-磷酸盐,伸长率 发生侧链。 在此之前,葡萄糖6磷酸盐 仍然转化为葡萄糖-1-磷酸。 糖原磷酸化酶可帮助糖原降解。 当末端葡萄糖 分子 被分解,葡萄糖-1-磷酸盐 形成了。 总共可以将400克葡萄糖以糖原的形式储存在人体中。 不可能存储单个的葡萄糖分子,因为它们会吸收过多的糖 进入细胞,使其破裂。 所有单元格-除了 红细胞 –可以产生或积累糖原。 两个器官系统对于糖原的储存尤其重要:

  • 肌肉组织:它仅自身储存糖原。
  • 肝脏:它会储存糖原,从而可以进一步为生物体提供糖原

糖原代谢在肌肉和肝脏中具有不同的任务,因此也以不同的方式进行调节。 该法规是激素或变构的。 变构调节开始于细胞内。 AMP发生在肌肉中,从而激活磷酸化酶。 在这里,ATP的缺乏可以通过糖原降解的增加来弥补。 另一方面,6-磷酸葡萄糖和ATP起到抑制剂的作用。 它们表明有足够的葡萄糖和能量可用,因此不需要降解。 这种调节在肝脏中是不可能的,在肝脏中葡萄糖是为其他器官提供的,不会被人体自身消耗。 在肝脏里 胰高血糖素 表示需要葡萄糖,而在肌肉中, 肾上腺素 对此负责。 在这两种情况下,cAMP水平都会增加,这会导致糖原分解。 胰岛素另一方面,降低了cAMP水平,随后导致糖原的积累。

疾病与失调

一种非常罕见的疾病是遗传的所谓糖原糖。 这是一种以糖原含量异常为特征的先天性存储疾病。 在糖原贮积病中,人体无法将糖原转化为葡萄糖,有时会破坏糖原的产生或糖原的利用。 可以在肝糖原糖和肌肉糖原糖之间进行区分。 肝糖原变性的一种症状是 肝脏肿大 其中增加的脂肪或糖原被储存。 患者也容易 身材矮小低血糖。 在肌肉糖原病,肌肉消瘦,肌肉 抽筋,或出现肌肉无力。 现在已知十三种不同类型的糖原生成,将其分为肌肉或肝脏形式并用罗马数字表示。 糖原储存障碍是由于常染色体隐性遗传所致,可通过以下方式在子宫内检测到: 羊膜穿刺术。 糖原酶主要是对症治疗。 治疗 包括,例如 呼吸理疗 或特殊的饮食建议。 在进一步的过程中,人工营养或 通风 通常也变得有必要。