定义
原发性硬化性胆管炎 (PSC) 是所谓的“自身免疫性原发性胆管炎”之一。 肝 疾病”。 这种疾病的特点是小细胞的慢性炎症 胆汁 管道内外 肝. 在疾病过程中，炎症导致收缩，从而破坏 胆汁 流。 最后，原发性硬化性胆管炎导致小血管的破坏或退化。 胆汁 管道，在后期阶段被转移到 肝 组织和原因 肝硬化.
原因
目前，原发性硬化性胆管炎的确切病因尚不清楚。 然而，与其他自身免疫性疾病的频繁关联，尤其是 克罗恩病，引人注目。 由于偶尔也有家族聚集的疾病模式，现在假设可能的遗传因素参与了原发性硬化性胆管炎的发展。 两者都是身体自身的旺盛反应 免疫系统 （自身免疫反应）胆管成分和个体遗传组织特征因此似乎起作用。
遗产
受原发性硬化性胆管炎（PSC）影响的人们经常担心该疾病可能会遗传给孩子。 然而，迄今为止，科学还无法确定任何负责任的基因或遗传。 尽管如此，在某些家庭中仍可以观察到本来罕见的疾病模式的积累。
此外，在斯堪的纳维亚国家越来越多地发现了PSC，因此在这里，继承似乎也起着作用。 一些医学研究估计，一级亲属（即患病者的儿子或女儿）也有大约。 发生原发性硬化性胆管炎的风险为3-5％。 但是，仅这种不太可能的继承可能性不应成为没有孩子的原因。
实验室/抗体
套装 血液 值，例如 抗体，可以提供原发性硬化性胆管炎的实验室证据。 尤其是所谓的“胆汁淤积参数”可以升高。 它们代表胆汁形成和胆汁流动的紊乱。
由于小胆管因疾病而逐渐变窄，从而导致胆汁淤血，所描述的胆汁淤积值增加。 这些包括碱性磷酸酶 (AP)、γ-GT 和可能的肝脏 酶 （转氨酶：GOT、GPT）。 在后期，增加 胆红素 也可以在实验室中观察到。
由于持续的炎症活动，大多数患者表现出 血液 沉降率。 在一些（约 60-80%）患者中，所谓的“p-ANCA” 抗体 也被发现是身体自身免疫反应的一种表现。 非特异性，但也升高，“ANA”和“SMA” 抗体 仍然可以找到。
症状
在早期阶段，原发性硬化性胆管炎通常无症状（无症状）。 在上腹部不适的情况下，例如疼痛的压力或 恶心，受影响的患者通常会先咨询医生。 由于肝功能可能已经受到限制，有毒的分解产物会在体内积聚。
因此，受影响的人全身都会出现明显的瘙痒（瘙痒）。 感觉特别受限的症状包括 疲倦，虚弱感和性能显着下降。 如果原发性硬化性胆管炎 (PSC) 持续较长时间，患者通常会抱怨 不必要的体重减轻.
在胆管的急性炎症（胆管炎）中， 发烧，严重的上 腹痛 or 发抖 可以观察到。 在许多情况下，PSC 与其他自身免疫性疾病（例如 溃疡性结肠炎, 克罗恩病）。 这些伴随疾病的症状，例如腹泻， 腹痛 或减肥，可以掩盖其他抱怨。 到了晚期，肝硬化的症状让人印象深刻： 黄胆症、“腹水”（腹水）甚至 肝功能衰竭.
