因果 治疗 急性和皮肤形式的 卟啉症 因为遗传缺陷是遗传的。
治疗目标
治疗建议
- 根据WHO分期方案进行的镇痛，直至确诊后进行最终治疗：
- 非阿片类镇痛药： 扑热息痛，急性一线药物 腹痛.
- 低效阿片类镇痛药（例如， 曲马多）+非阿片类镇痛药。
- 高效阿片类镇痛药（例如， 吗啡）+非阿片类镇痛药。
- 急性卟啉症：
- 大量碳水化合物的管理：
- 葡萄糖 （口服）→肝ALA合酶（ALAS1）减少→症状改善。
- 对于呕吐，静脉内给药：在3小时内（10 ml / h）通过中央静脉导管注入24升125％葡萄糖溶液。 为防止水合过度（水合过高）和随后的稀释性低钠血症（“稀释性钠缺乏症”），可以交替使用1升50％葡萄糖溶液
- 不建议长期使用，因为这样会增加患病的风险。 肥胖 和 蛀牙.
- 在严重的情况下，神经系统症状（例如，肌肉无力）或电解质不平衡：
- 静脉注射血红素或精氨酸血红素（用5％葡萄糖或生理盐水的一半或四分之一稀释）→3 mg / kg bw iv 1 x /天，持续4天→在3-4天内症状改善。
- 副作用：静脉 血栓形成，血栓性静脉炎（浅静脉发炎，继发血栓形成）。
- 针对 便秘 （便秘）： 泻药 治疗 （见下文 便秘).
- 如有必要，请进行严格的医学监护→呼吸麻痹！
- 皮肤卟啉症：
- 使用特殊的防晒霜→基于二氧化钛和氧化锌，因此可以防止UVA和UVB射线以及可见（蓝）光； 注意：普通防晒霜不适合，因为它们不吸收可见光的蓝色部分！
- 严重课程： 氯喹 →结合卟啉。
- 让患者帮助服用 β-胡萝卜素，它在 皮肤.
- Afamelanotide：刺激 皮肤 晒黑这可以使受影响的人在阳光下停留更长的时间（截至2019年XNUMX月，尚未在德国获得批准）。
- 由于 光敏性是， 维生素D 必须定期监测患病者的身体状况，必要时必须更换维生素。
- 原卟啉症（继发性（获得性）卟啉症）：
- 在紧急情况下 肝 参与， 管理 红细胞浓缩液可能会有所帮助。 随后，红细胞生成（造血）受到抑制，原卟啉的积累减少，最终缓解了 肝.
