再生障碍 贫血 当有干扰时发生 骨髓 功能。 红色不足 血液 细胞， 白血细胞和血细胞。
什么是再生障碍性贫血？
再生障碍 贫血 是当红色不足时 血液 细胞， 白血细胞及 血小板 由于 骨髓 功能障碍。 所有这些的严重减少 血液 细胞也被称为全血细胞减少症。 全血细胞减少症包括白细胞减少症， 贫血 和 血小板减少症。 每年每百万人口中大约有两个人在发展 再生障碍性贫血。 因此，这是一种非常罕见的疾病。 再生障碍性贫血可以由以下原因触发 毒品，感染和毒素。 贫血很少是先天性的。
原因
Fanconi贫血和Diamond-Blackfan综合征是先天再生障碍性贫血的例子。 范可尼贫血是一种常染色体隐性遗传性疾病。 它基于染色体断裂。 钻石-布莱克凡综合症也是遗传的。 这里， 染色体 19和8携带突变的基因。 但是，获得的形式 再生障碍性贫血 发生的频率更高。 在超过70％的情况下，原因是未知的。 再生障碍性贫血的百分之十是由 毒品。 潜在的触发因素包括非甾体类抗炎药 毒品 或非甾体类抗炎药（NSAID），phenzylbutazone， 氟苯甲酸酯 胆碱 别嘌醇, 甲状腺抑制 药物，磺胺类药物， 金 准备和 苯妥英。 另外百分之十的疾病是由于五氯苯酚的化学中毒引起的， 林丹 or 苯。 电离辐射，例如在辐射过程中 治疗 癌症，也可能导致 再生障碍性贫血。 百分之五的贫血是由 病毒. 病毒 例如细小病毒B19和 爱泼斯坦 - 巴尔病毒 可以是触发器。 尚有争议是否有大量的特发性病例，即没有可查明原因的病例，是由于未知病毒引起的。 由于尽管有病毒感染或药物治疗，大多数患者仍未发生再生障碍性贫血，所以对遗传易感性进行了讨论。 根据最近的假设，外源性有害物质，例如化学品，药物或 病毒 铅 对以下疾病的自身免疫反应 T淋巴细胞 针对造血干细胞 骨髓 存在特定的遗传易感性。
症状，投诉和体征
再生障碍性贫血的症状取决于红细胞的缺乏， 血小板及 白血细胞。 由于缺乏红细胞，受影响的患者感到疲倦。 他们患有 头痛，减肥， 恶心 和 浓度 问题。 在下面 应力，他们有困难 呼吸。 该 心 率增加（心动过速）。 偶尔， 头晕 发生。 由于缺乏白细胞，其功能 免疫系统 严重受损。 感染的趋势急剧增加。 口腔和咽 黏膜 的患者显示出许多溃疡。 坏死 牙龈发炎 也是再生障碍性贫血的典型表现。 在此过程中，可能会发生严重的感染。 例如严重 肺炎 病人难以康复。 在最坏的情况下 脓血症 发生。 的 病原体 渗透到血液中并发展为全身感染。 主要的 菌 负责的是大肠杆菌 金黄色葡萄球菌 以及克雷伯菌，沙雷氏菌或肠杆菌属的细菌。 的主要症状 脓血症 间歇性高 发烧。 另外，快速 呼吸, 呕吐, 发抖和低 胃和食管静脉血压增高 显而易见。 在 脓血症，危及生命 休克 迫在眉睫。 血小板 通常负责血液凝结。 血小板的缺乏导致出血的趋势增加。 患者甚至因轻微的撞击伤也会发生大的血肿。 此外，点状出血在 皮肤所谓 瘀点，变得可见。 在女性中，长期存在出血性素质 经期.
诊断和过程
临床症状提供了再生障碍性贫血的初步证据。 如果怀疑再生障碍性贫血， 血液实验室检查 被执行。 这 血球计数 将显示减少的数量 网织红细胞. 网织红细胞 是红细胞的前体。缺乏表示骨髓功能受损。 由于缺乏红细胞，血清 铁蛋白 水平升高。 这意味着存储 铁 在血清中增加。 荷尔蒙 促红细胞生成素 血清和尿液中的维生素D也增加。 促红细胞生成素 是由 肾 刺激血液形成。 为了确认再生障碍性贫血的诊断，需经骨髓 活检 可以执行。 在所采集的组织样本中几乎没有或没有形成红血球的细胞。 骨髓富含脂肪，细胞贫乏。 如果疾病严重，则仅血浆和 淋巴细胞 在骨髓中发现。 如果怀疑再生障碍性贫血，还应仔细记录用药史。 这是排除贫血是由于使用药物引起的可能性的唯一方法。
Complications
再生障碍性贫血是一种威胁生命的疾病，可引起许多并发症。 如果不加以治疗，前景将非常糟糕。 超过三分之二的人在短时间内死亡。 但是，成功治疗后， 铅 正常生活再次增加。 但是，年龄和粒细胞计数在评估治愈前景中起着重要作用。 大多数接受异基因造血的患者 干细胞移植 有积极的结果。 即使没有兄弟姐妹可用并且从外来供体中获取干细胞，也可以完全康复。 然而，大约四分之一的病例仍然发生严重的并发症，通常会导致死亡。 即使对于接受免疫抑制治疗的患者，健康的未来前景也被认为是美好的。 五分之四的人在这种疾病中幸存下来。 但是，这些患者中有一半仍然需要 移植 因为他们对治疗无反应，不再复发或以后发展为继发性疾病。 由于这不是一种无害的治疗方法，因此必须严格遵守终生随访检查。 这是排除晚期后遗症的唯一方法。
什么时候应该去看医生？
头痛 恶心, 疲劳或体重减轻可能表明再生障碍性贫血，必须由医师进行评估和治疗。 其他警告信号包括不良的表现和循环系统问题，以及组织出血和感染。 如果出现这些症状中的几种，则必须立即咨询医生。 尽管再生障碍性贫血极为罕见，但发生时会迅速进展。 更常见的贫血，即经典性贫血，也必须立即诊断出来，并由于其原因而在必要时进行治疗 健康 危害。 因此，建议在贫血的最初症状出现后立即去看医生。 如果其他疾病（例如： 胃 并且还会出现肠主诉，神经疾病或精神变化。 任何变色 皮肤 必须检查。 这同样适用于 舌 和 钉子 以及一般的症状，例如心pit，呼吸急促和可能出现的晕厥。 如果有 便血 或尿液，必须立即就近就诊，以进一步澄清。 在那里可以确定是再生障碍性贫血还是单纯性贫血。 如果及早发现，两种形式都可以得到很好的治疗。
治疗与疗法
在再生障碍性贫血中，有症状 治疗 最初是通过输血给予的。 这些含有浓缩的红细胞和血小板。 这 输液 旨在抵消贫血和 血小板减少症. 抗生素 被用来治疗感染。 另外，广谱 抗生素 用于防止进一步的感染。 由于血小板不足导致出血的趋势增加，因此患者必须放轻松。 在所有情况下均应避免出血。 为了防止进一步破坏骨髓，患者接受 免疫抑制剂。 诸如 可的松 or 环孢菌素 被使用。 在某些情况下，抗T淋巴细胞球蛋白 治疗 被管理。 作为一种明确的疗法， 干细胞移植 可以执行。 根据捐献者的不同，治愈率超过70％。
展望与预后
再生障碍性贫血的预后不良。 如果没有医疗保健，则有超过2/3的疾病患者会在生命的最初几周或几个月内死亡。 在遗传性疾病的情况下，生物体无法通过自身的手段改善其健康状况。 这导致身体上的损失 实力 和孩子的死亡。 通过药物治疗，可以提高患者存活的可能性。 然而，生命危险增加。 如果有机体被严重削弱，则人体自身的可能性是不够的。 稳定患者的预后改善 免疫系统 没有其他疾病。 然而，根据当前的医学指南，不能治愈再生障碍性贫血。 出于法律原因，不允许研究人员和科学家积极干预人类 遗传基因。 因此，医学专业人员专注于为患者提供基本的护理，使他们能够忍受这种疾病。 如果中断治疗或中止治疗，生存的可能性将大大降低。 生活方式还必须适应身体的需要。 应尽可能避免出血。 患者不应承担不必要的风险，因为在事故中总是有丧生或跌倒的风险。
预防
由于通常不知道遗传易感性，因此再生障碍性贫血很难预防。
后续护理
在这种贫血中，后续护理非常有限。 在任何情况下，患者都依赖永久性治疗，因为如果不及时治疗，该疾病可能导致患病者死亡。 在大多数情况下，由于贫血，受影响的人依赖输血。 通常也需要服用 抗生素 和其他药物。 应注意确保定期服用，父母还必须检查孩子的摄入量。 服用抗生素时 酒精 也应避免，否则其作用会减弱。 通常不能预测这种贫血是否会完全治愈。 在年轻人或儿童中，这种贫血也可能 铅 死了在这种情况下，发展 抑郁. 也可以预防。
这就是你自己可以做的
再生障碍性贫血患者患有威胁生命的疾病，因此需要自助 措施 不是优先事项。 相反，受影响的人应在发现疾病的第一症状后立即联系医生或急诊室医生。 这是因为开始治疗通常对进一步的病程和预后具有决定性的作用。 通常，需要住院住院，例如在此期间患者接受输血。 在整个治疗期间，身体休息对受影响的人至关重要。 出血的趋势大大增加，因此，即使是轻伤或颠簸也可能导致并发症。 通常为患者提供抗生素以预防各种感染。 该疾病大大降低了自然的身体防御能力，因此受影响的人也避免与大量人接触。 这通常会影响患者严格遵守的医院就诊顺序。 该疾病的成功治疗并不意味着不会出现进一步的并发症。 因此，患者通常终生都要接受随访检查，以监控他们的病情。 健康 疾病发生后的状况，并迅速处理任何投诉。 由于患者通常会严重虚弱，因此在治疗后的一段时间内不建议进行剧烈运动。
