假性Lennox综合征:原因,症状与治疗

伪莱诺克斯综合征是一种特殊的 癫痫 那是比较罕见的。 该术语源自所谓的 Lennox-Gastaut综合征在癫痫发作的严重程度方面,该假性Lennox综合征在某种程度上类似于。 在大多数情况下,该疾病的发作年龄在2至7岁之间。

什么是伪莱诺克斯综合征?

基本上,假性Lennox综合征已在许多情况下出现 童年。 在这种情况下,该疾病主要影响那些先前在总体发展中表现出某些障碍的个体。 有时,这些只是功能的部分干扰,但是在伪Lennox综合征的过程中会变得更加明显。 此外,受影响的儿童有可能正常发育。 此外,在某些情况下,患有特定疾病的患者会出现假性Lennox综合征 损伤。

原因

当前的医学研究尚未找到对伪莱诺克斯综合征病因的结论性答案。 相反,疾病发展的原因往往是特发性的。 因此,无法确定确切原因。 在某些情况下,假性Lennox综合征的发生与对脑脊液的某些损害之间存在联系。 。 有时怀疑遗传原因也与疾病的发展有关。 此外,医学观察表明,在假性Lennox综合征中发生的癫痫发作与癫痫发作的成熟有关。 ,我们将参加 儿童发展。 从原因上看,两者之间存在明显差异 Lennox-Gastaut综合征 一方面是假性Lennox综合征。 这是因为在前者的情况下,大部分已阐明了疾病发展的原因。 此外,有可能在诊断检查程序的框架内确定发展的原因。 而且,癫痫发作完全是 补药 不会与假性Lennox综合征相关联发生。 但是,应该强调的是,不能在每种情况下清楚地描绘出各个综合症,因为它们可能会相互融合。 这也适用于所谓的Landau-Kleffner综合征。

症状,投诉和体征

基本上,伪莱诺克斯综合征的特征症状相对不同。 首先,最重要的是在疾病过程中发生的各种类型的癫痫发作。 首先是所谓的 补药 癫痫发作。 在这种癫痫发作期间,患者生物体内的肌肉会强烈僵硬。 这主要是由于 抽筋 在骨骼的肌肉中。 长度 补药 癫痫发作有所不同,通常从几秒钟到几分钟不等。 另一个决定性因素是受影响人的 呼吸 在强直性癫痫发作中停下来一小段时间。 结果,面部区域和 皮肤 嘴唇上可能会变蓝。 眼睛经常朝上,瞳孔散大。 由于间歇 呼吸,许多患者失去知觉。 因此,发生事故的风险增加。 屈曲 在强直性发作期间是可能的。 如果受影响的人过分下颌,他们会自己咬 在某些情况下。 但是,基本上,强直性癫痫发作与其他类型的癫痫发作同时发生。 原则上,假性Lennox综合征的特征是癫痫发作的形式多种多样。 除了强直性癫痫发作外,还应特别提及所谓的罗兰多癫痫发作。 它们在婴儿患者中相对经常发生。 假性Lennox综合征也可能是由正常的Rolando引起的 癫痫.

疾病的诊断和病程

伪Lennox综合征的诊断主要基于脑电图的典型变化。 这涉及多焦点性质的严重偏差。 此现象主要发生在睡眠阶段。 此外,假性Lennox综合征经常伴有ESES。这是一种特殊的生物电 流程条件 这主要表现在睡眠中。 结果,可能对开发造成重大干扰。 在某些情况下,甚至会出现永久性的智力障碍。

Complications

由于假性Lennox综合征,患者患有 癫痫 从而导致非常剧烈的抽搐,尤其是痛苦的抽搐。 通常, 癫痫发作 如果时间过长或在癫痫发作期间受影响的人受伤,也可能是致命的。 由于伪莱诺克斯综合症,受影响的人也得到了更少的食物。 氧气,使嘴唇有时变蓝。 这也会对大脑和大脑造成不可逆转的伤害。 内部器官。 此后患者可能会出现精神残疾。 在持续抽搐的情况下,受影响的人通常会失去知觉,因此在跌倒过程中还可能发生跌倒和各种伤害。 假性Lennox综合征大大降低了生活质量。 特别是在儿童中, 癫痫发作 可以很快 死了患者及其亲属需要心理支持的情况并不少见。 假性Lennox综合征可借助药物治疗。 通常,没有并发症。 但是,不能保证癫痫发作将完全受到限制。

你什么时候应该去看医生?

反复的癫痫发作应由医生及时评估。 假性Lennox综合征可由多种癫痫发作类型表现出来,其中一些与严重的身体不适有关。 必须由医生弄清强直性癫痫发作,肌阵挛性或非强直性癫痫发作。 假性Lennox综合征由神经科医生治疗。 受影响的个人必须在专科诊所接受治疗。 如果是ESES癫痫发作,则必须前往睡眠实验室,从那里 流程条件 通过EEG测量确定。 自因果 治疗 这是不可能的,对策仅限于量身定制的药物和预防步骤。 如果 癫痫发作 如果发生这种情况,必须立即召集紧急医疗服务,尤其是在发生癫痫持续状态的情况下,这种情况的发作时间要长得多并且强度更大。 既然可以 呼吸停止或心脏衰竭, 急救 措施 必须立即启动。 然后,患者必须在专业诊所寻求治疗,并可能需要物理治疗协助。

治疗与疗法

必须正确治疗假性Lennox综合征。 在这种情况下, 治疗 ESES的重要性非常重要,因为否则可能会发生发育障碍。 但是原则上 措施 治疗 很难。 因此,从青春期后期开始,大约50%的患病患者的智力发育受到严重阻碍。 此外,开处方的抗惊厥药可以治疗假性Lennox综合征。 这些都是 毒品 用于治疗癫痫发作的药物患者经常收到这样的 毒品 作为联合疗法的一部分,以提高疗效。 可能的 毒品 这里包括 苏丹阿, 拉莫三嗪,或各种皮质类固醇。

预防

由于尚未完全阐明假性Lennox综合征发展的确切原因,因此无法对预防这种疾病的可能方法做出任何陈述。 取而代之的是,应在假性Lennox综合征的最初征兆上咨询医生。

后续

假性Lennox综合征可能先于对大脑的预先损害。 但是,有些患者没有这种特征并且在疾病发作之前是健康的。 必须进行后续护理,以防止继发性损害并使受影响的人能够 基本上是正常的生活。 后续护理也与亲戚有关。 必须告知他们在发作期间如何适当照顾患者。 如果发生严重事件,必须立即致电紧急医疗服务。 对症候群的专心和敏感度对于后续治疗至关重要。 通过药物治疗 管理。 随访期间记录癫痫发作的频率和强度,这些因素提供了有关愈合过程的信息。 病程不统一,有不同的表现。 在轻度病例中,治愈的预后良好。 如果患者完全没有症状且没有继发性损害,则不再建议进行后续护理。 在严重的情况下,癫痫发作会造成永久性损害。 随访护理伴随着患者进入成年期。 在明显的认知障碍的情况下,患者通常无法工作,并且在日常生活中需要个人的支持。 这是由亲戚,主治神经科医师和适当的支持机构提供的。

你可以做什么

在这种疾病中,良好的依从性很重要:年轻患者的父母必须确保按照医生的指导定期服药。 这应防止癫痫发作或至少减少癫痫发作的次数。 虽然患者还很年轻,但不应将他们一个人呆着。 任何癫痫发作都可能危及生命,陪同人员通常可以预防更严重的事故。 患者或其亲属还应确保其生活环境安全。 例如,房屋应无障碍,没有绊倒的危险,例如地毯松动,地板湿滑或电缆不固定。 假性Lennox综合征患者还可以从家庭紧急电话中受益,该电话可以在发生袭击时迅速召唤帮助。 依赖常数 监控 对于患者及其家人而言,援助可能会带来很大压力。 建议在这里寻求心理治疗。 松弛 技术(例如,雅各布森 进行性肌肉松弛, 太极, 气功 or 瑜伽)也被证明是有益的,尤其是对于亲戚而言。 互联网上有很多地方可以与其他受影响的人保持联系,例如带有论坛(www.forum.epilepsie-netz.de)的癫痫网络(www.epilepsie-netz.de)。 “ Rehakids,特殊儿童论坛”也已经解决了假性Lennox综合征(www.rehakids.de)。