伪莱诺克斯综合征是一种特殊的 癫痫 那是比较罕见的。 该术语源自所谓的 Lennox-Gastaut综合征在癫痫发作的严重程度方面,该假性Lennox综合征在某种程度上类似于。 在大多数情况下,该疾病的发作年龄在2至7岁之间。
什么是伪莱诺克斯综合征?
基本上,假性Lennox综合征已在许多情况下出现 童年。 在这种情况下,该疾病主要影响那些先前在总体发展中表现出某些障碍的个体。 有时,这些只是功能的部分干扰,但是在伪Lennox综合征的过程中会变得更加明显。 此外,受影响的儿童有可能正常发育。 此外,在某些情况下,患有特定疾病的患者会出现假性Lennox综合征 脑 损伤。
原因
当前的医学研究尚未找到对伪莱诺克斯综合征病因的结论性答案。 相反,疾病发展的原因往往是特发性的。 因此,无法确定确切原因。 在某些情况下,假性Lennox综合征的发生与对脑脊液的某些损害之间存在联系。 脑。 有时怀疑遗传原因也与疾病的发展有关。 此外,医学观察表明,在假性Lennox综合征中发生的癫痫发作与癫痫发作的成熟有关。 脑 ,我们将参加 儿童发展。 从原因上看,两者之间存在明显差异 Lennox-Gastaut综合征 一方面是假性Lennox综合征。 这是因为在前者的情况下,大部分已阐明了疾病发展的原因。 此外,有可能在诊断检查程序的框架内确定发展的原因。 而且,癫痫发作完全是 补药 不会与假性Lennox综合征相关联发生。 但是,应该强调的是,不能在每种情况下清楚地描绘出各个综合症,因为它们可能会相互融合。 这也适用于所谓的Landau-Kleffner综合征。
症状,投诉和体征
基本上,伪莱诺克斯综合征的特征症状相对不同。 首先,最重要的是在疾病过程中发生的各种类型的癫痫发作。 首先是所谓的 补药 癫痫发作。 在这种癫痫发作期间,患者生物体内的肌肉会强烈僵硬。 这主要是由于 抽筋 在骨骼的肌肉中。 长度 补药 癫痫发作有所不同,通常从几秒钟到几分钟不等。 另一个决定性因素是受影响人的 呼吸 在强直性癫痫发作中停下来一小段时间。 结果,面部区域和 皮肤 嘴唇上可能会变蓝。 眼睛经常朝上,瞳孔散大。 由于间歇 呼吸,许多患者失去知觉。 因此,发生事故的风险增加。 屈曲 头 在强直性发作期间是可能的。 如果受影响的人过分下颌,他们会自己咬 舌 在某些情况下。 但是,基本上,强直性癫痫发作与其他类型的癫痫发作同时发生。 原则上,假性Lennox综合征的特征是癫痫发作的形式多种多样。 除了强直性癫痫发作外,还应特别提及所谓的罗兰多癫痫发作。 它们在婴儿患者中相对经常发生。 假性Lennox综合征也可能是由正常的Rolando引起的 癫痫.
疾病的诊断和病程
伪Lennox综合征的诊断主要基于脑电图的典型变化。 这涉及多焦点性质的严重偏差。 此现象主要发生在睡眠阶段。 此外,假性Lennox综合征经常伴有ESES。这是一种特殊的生物电 流程条件 这主要表现在睡眠中。 结果,可能对开发造成重大干扰。 在某些情况下,甚至会出现永久性的智力障碍。
Complications
由于假性Lennox综合征,患者患有 癫痫 从而导致非常剧烈的抽搐,尤其是痛苦的抽搐。 通常, 癫痫发作 如果时间过长或在癫痫发作期间受影响的人受伤,也可能是致命的。 由于伪莱诺克斯综合症,受影响的人也得到了更少的食物。 氧气,使嘴唇有时变蓝。 这也会对大脑和大脑造成不可逆转的伤害。 内部器官。 此后患者可能会出现精神残疾。 在持续抽搐的情况下,受影响的人通常会失去知觉,因此在跌倒过程中还可能发生跌倒和各种伤害。 假性Lennox综合征大大降低了生活质量。 特别是在儿童中, 癫痫发作 可以很快 铅 死了患者及其亲属需要心理支持的情况并不少见。 假性Lennox综合征可借助药物治疗。 通常,没有并发症。 但是,不能保证癫痫发作将完全受到限制。
你什么时候应该去看医生?
反复的癫痫发作应由医生及时评估。 假性Lennox综合征可由多种癫痫发作类型表现出来,其中一些与严重的身体不适有关。 必须由医生弄清强直性癫痫发作,肌阵挛性或非强直性癫痫发作。 假性Lennox综合征由神经科医生治疗。 受影响的个人必须在专科诊所接受治疗。 如果是ESES癫痫发作,则必须前往睡眠实验室,从那里 流程条件 通过EEG测量确定。 自因果 治疗 这是不可能的,对策仅限于量身定制的药物和预防步骤。 如果 癫痫发作 如果发生这种情况,必须立即召集紧急医疗服务,尤其是在发生癫痫持续状态的情况下,这种情况的发作时间要长得多并且强度更大。 既然可以 铅 呼吸停止或心脏衰竭, 急救 措施 必须立即启动。 然后,患者必须在专业诊所寻求治疗,并可能需要物理治疗协助。
治疗与疗法
必须正确治疗假性Lennox综合征。 在这种情况下, 治疗 ESES的重要性非常重要,因为否则可能会发生发育障碍。 但是原则上 措施 治疗 很难。 因此,从青春期后期开始,大约50%的患病患者的智力发育受到严重阻碍。 此外,开处方的抗惊厥药可以治疗假性Lennox综合征。 这些都是 毒品 用于治疗癫痫发作的药物患者经常收到这样的 毒品 作为联合疗法的一部分,以提高疗效。 可能的 毒品 这里包括 苏丹阿, 拉莫三嗪,或各种皮质类固醇。
预防
由于尚未完全阐明假性Lennox综合征发展的确切原因,因此无法对预防这种疾病的可能方法做出任何陈述。 取而代之的是,应在假性Lennox综合征的最初征兆上咨询医生。
后续
假性Lennox综合征可能先于对大脑的预先损害。 但是,有些患者没有这种特征并且在疾病发作之前是健康的。 必须进行后续护理,以防止继发性损害并使受影响的人能够 铅 基本上是正常的生活。 后续护理也与亲戚有关。 必须告知他们在发作期间如何适当照顾患者。 如果发生严重事件,必须立即致电紧急医疗服务。 对症候群的专心和敏感度对于后续治疗至关重要。 通过药物治疗 管理。 随访期间记录癫痫发作的频率和强度,这些因素提供了有关愈合过程的信息。 病程不统一,有不同的表现。 在轻度病例中,治愈的预后良好。 如果患者完全没有症状且没有继发性损害,则不再建议进行后续护理。 在严重的情况下,癫痫发作会造成永久性损害。 随访护理伴随着患者进入成年期。 在明显的认知障碍的情况下,患者通常无法工作,并且在日常生活中需要个人的支持。 这是由亲戚,主治神经科医师和适当的支持机构提供的。
你可以做什么
在这种疾病中,良好的依从性很重要:年轻患者的父母必须确保按照医生的指导定期服药。 这应防止癫痫发作或至少减少癫痫发作的次数。 虽然患者还很年轻,但不应将他们一个人呆着。 任何癫痫发作都可能危及生命,陪同人员通常可以预防更严重的事故。 患者或其亲属还应确保其生活环境安全。 例如,房屋应无障碍,没有绊倒的危险,例如地毯松动,地板湿滑或电缆不固定。 假性Lennox综合征患者还可以从家庭紧急电话中受益,该电话可以在发生袭击时迅速召唤帮助。 依赖常数 监控 对于患者及其家人而言,援助可能会带来很大压力。 建议在这里寻求心理治疗。 松弛 技术(例如,雅各布森 进行性肌肉松弛, 太极, 气功 or 瑜伽)也被证明是有益的,尤其是对于亲戚而言。 互联网上有很多地方可以与其他受影响的人保持联系,例如带有论坛(www.forum.epilepsie-netz.de)的癫痫网络(www.epilepsie-netz.de)。 “ Rehakids,特殊儿童论坛”也已经解决了假性Lennox综合征(www.rehakids.de)。