中间代谢也称为中间代谢。 它涉及合成代谢和分解代谢代谢界面的所有代谢过程。 中间代谢过程的紊乱通常是由于酶缺陷引起的，主要表现为贮藏病。
什么是中间代谢？
中间代谢是合成代谢和分解代谢代谢界面上的所有代谢过程。 图中显示了细胞壁的新陈代谢。 代谢（也称为新陈代谢）在医学上分为合成代谢和分解代谢。 合成代谢被用来建立化学化合物。 分解代谢服务于其降解。 第三个代谢反应是两性代谢。 该术语与中间代谢有关。 中间代谢的代谢反应是指小分子代谢物 质量 低于1000 g / mol。 这些代谢物在中间代谢的反应中相互转化。 根据需求，中间代谢为此目的从分解代谢或合成代谢中获得代谢产物。 与这两个新陈代谢概念不同，中间新陈代谢与特定的分解或积累无关。 两栖动物可以同时具有分解代谢和合成代谢作用。 最终，中间代谢涵盖在合成代谢和分解代谢的各个界面处发生的所有代谢反应。 分解代谢对应于大分子的氧化降解 分子 (碳水化合物, 血脂, 蛋白质），而合成代谢被认为是分子细胞成分的酶促合成。
功能与任务
分解代谢分解很大 分子 将食物分解成较小的分子以释放能量并保存丰富的信息 磷酸盐 债券为 腺苷 三磷酸。 分解代谢有三个主要阶段。 第一阶段对应于大量营养物质的分解 分子 分成单独的构建块。 多糖例如，变成己糖和戊糖。 脂肪变成 脂肪酸 和 甘油. 蛋白质 细分为个人 氨基酸。 步骤2对应于在步骤1中形成的所有分子到简单分子的转化。 在阶段3中，将阶段2中的产物转移至最终降解过程，进而氧化。 这个阶段的结果是 碳 二氧化碳和 水。 合成代谢主要对应于导致更复杂和更大结构的合成过程。 大小和复杂性的增加伴随着熵的减少。 合成代谢依赖于自由能源的供应， 提取物 来自 磷酸盐 ATP键。 像分解代谢一样，合成代谢发生在三个阶段。 在第一个阶段，它利用分解代谢阶段3的小组成部分。因此，分解代谢的第3阶段同时处于合成代谢的第1阶段。 分解代谢和合成代谢途径因此不同，但是具有分解阶段3作为连接和中心元件。 因此，该阶段代表了常见的代谢步骤。 分解代谢和合成代谢的共同中心途径是两性代谢。 该中心途径具有双重功能，既可以分解代谢导致分子完全降解，也可以分解代谢提供较小的分子作为合成过程的起始原料。 因此，分解代谢和合成代谢具有相互依赖的过程作为基础。 这些过程中的第一个被认为是连续的酶促反应， 铅 生物分子的分解和降解。 此过程产生的化学中间产物称为代谢产物。 物质转化为代谢产物的过程相当于中间代谢。 第二个过程表征了中间代谢的每个单独反应，并与能量交换相对应。 这是能量耦合。 因此，在分解代谢反应序列的某些孔中，化学能通过转化为能量丰富的形式得以保存。 磷酸盐 债券。 合成代谢序列的某些反应最终利用了这种能量。
疾病与失调
总体代谢为某些疾病提供了多种起点。 中间代谢紊乱可能造成致命甚至威胁生命的后果，例如在中间代谢过程中有毒代谢产物沉积在重要器官中时，便会损害这些器官的功能。 突变 铅 某些新陈代谢不足或失灵 酶 通常与这类中间代谢紊乱有关。 某些化学物质的供求不平衡也会导致中间代谢紊乱。 与突变有关的中间代谢紊乱包括糖原贮积病。 这组疾病导致糖原存储在各种身体组织中。 转换为 葡萄糖 这些疾病的患者几乎不可能（如果有的话）。 原因是与突变相关的缺陷 酶 糖原降解。 由酶缺陷引起的糖原储存疾病包括例如冯·吉尔克氏病，庞贝氏病，科里氏病，安徒生氏病和麦卡德氏病。 另外，赫氏病和塔瑞病也属于该病组。 缺陷会影响各种新陈代谢 酶例如，除α-1,4-葡聚糖-6-糖基转移酶，α-葡聚糖磷酸化酶或α-葡聚糖磷酸化酶和磷酸果糖激酶外 葡萄糖-6-磷酸酶，α-1,4-葡萄糖苷酶和淀粉-1,6-葡萄糖苷酶。 由中间代谢紊乱引起的储存疾病不必是糖原糖，而可以等同地对应于粘多糖酶，脂糖，鞘脂糖，血色素或淀粉样糖。 在脂糖中 血脂 积累在细胞中。 在淀粉样糖的情况下，不溶性蛋白原纤维的沉积发生在细胞内和细胞外。 血色沉着症 其特征是异常沉积 铁和鞘脂糖酶是溶酶体酶缺陷的根源，这些缺陷导致鞘脂的积累。 储存疾病的影响主要取决于储存的物质和储存该物质的组织。
