肾母细胞瘤 （肾母细胞瘤）是儿童肾脏最常见的肿瘤疾病，女孩发病率略高于男孩。 如果早期诊断并 治疗 开始了 肾母细胞瘤 从长远来看，通常是可以治愈的。
什么是维尔姆斯瘤？
肾母细胞瘤 或肾母细胞瘤是一种恶性（恶性）肿瘤 肾 这主要影响儿童，尤其是 1 至 4 岁的儿童。 Wilms 肿瘤通常是单侧的，倾向于早期转移（形成子瘤），通常是血行转移（通过 血液) 到肺部， 脑, 肝以及区域 淋巴 节点。 此外，Wilms 瘤在某些情况下与伴随的先天性畸形有关，主要影响眼睛（无虹膜或缺失 鸢尾花）或者 尿道 （泌尿生殖系统畸形）。 此外，Wilms 瘤的主要特征是腹壁区域无痛性肿块，与 疼痛, 血尿 (血液 在尿液中），或 高血压 (高血压) 仅在极少数情况下。
原因
维尔姆斯肿瘤的病因尚未确定。 由于肾母细胞瘤在许多情况下可能与先天性伴随畸形或遗传疾病有关，例如 Beckwith-Wiedemann 综合征、WAGR 综合征或 Denys-Drash 综合征，遗传因素被认为是导致肿瘤疾病表现的原因。 怀疑是所谓的维尔姆斯瘤 基因 WT-1，在生理形成中起重要作用 肾和WT-2，它也像WT-11一样位于1号染色体上，可能有助于Wilms肿瘤的表现。 此外，对肿瘤细胞的分析揭示了 11 号染色体短臂上的 DNA 丢失，这通常负责肿瘤抑制（suppression）。
症状，投诉和体征
Wilms 肿瘤（也称为肾母细胞瘤）是一种特殊类型的 肾 尤其发生在儿童身上的肿瘤。 在 85% 的病例中，患有肾母细胞瘤的儿童年龄小于 11 岁。在所有病例中，XNUMX% 的肾母细胞瘤患者无症状，是在筛查检查中偶然发现的。 当维尔姆斯瘤确实出现症状时，主要症状是腹部无痛性鼓胀，即腹壁鼓胀。 在某些情况下，儿童抱怨 疼痛. 通常，这种隆起、“厚实”的腹部不被视为一种症状，而是被视为营养良好的标志。 在极少数情况下， 血液 存在于孩子的尿液中（血尿）。 可能伴随肾母细胞瘤的不典型症状是 发烧, 呕吐，消化系统问题，或 高血压 (高血压）。 消化系统的问题可能包括 食欲不振 或交替 腹泻。 和 便秘. 在极少数情况下，可能会增加 浓度 of 钙 在血液中（高钙血症）。 在极少数情况下，维尔姆斯氏瘤也会发生在年轻人或老年人身上。 在这里，可以体现为 腰腹痛，体重减轻，性能突然下降。
诊断和进展
由于维尔姆斯瘤一开始几乎不会引起任何特征性症状，因此在许多情况下通过触诊进行常规检查即可诊断出该肿瘤疾病。 腹部. 如果发现无痛肿胀，这可能是维尔姆斯肿瘤的第一个迹象。 成像程序，如超声检查（超声波），计算机断层扫描（CT）， X-射线测试 检查和 磁共振成像 (MRI) 用于确认诊断。 这些同时用于确定肿瘤的大小和定位以及扩散（检测 转移）。 此外， 肾功能 可以通过一个检查 肌酐 清除率（肌酐测定 浓度 在尿液或血清中）以及 肾功能 闪烁显像 （核医学程序）。 维尔姆斯瘤具有渐进性和快速生长过程，并且倾向于早期转移。 然而，早期诊断和开始治疗通常预后良好。 治疗，并且在大约 90% 的情况下，受影响的儿童可以长期治愈。
Complications
Wilms 肿瘤是最常见的肾脏形式 癌症 在儿童中。如果肿瘤被及时发现并得到充分治疗，患者很有可能完全康复并且不会出现严重的并发症。 然而，危机期间必须预料到 治疗. 维尔姆斯瘤发生的一个非常常见的并发症是 高血压. 激素样酶 肾素，其产生的量增加，导致血管腔收缩，导致增加 胃和食管静脉血压增高. 此外，由于鲍曼囊膜受损，可发生肾出血。 血液通常最初聚集在 肾盂，并且通常可以在尿液中检测到血凝块。 如果内出血非常严重，这可以 铅 下降 胃和食管静脉血压增高 并导致患者失去知觉。 在非常严重的内出血的情况下，甚至不能排除危及生命的循环衰竭。 与许多恶性溃疡一样，维尔姆斯的肿瘤有扩散的风险。 转移灶 通常在肺部形成，导致患者经历 胸痛，呼吸急促，血腥 痰 在出现更严重的并发症之前。
你什么时候应该去看医生？
如果孩子表现出异常行为，父母应始终多加注意该行为或 健康 孩子的发展。 如果出现发牢骚的行为、严重的烦躁或睡眠障碍，应咨询医生。 如果身体出现不自然的变化、肿胀或凸起，也应尽快澄清。 如有投诉，例如 呕吐, 恶心 或疾病 消化道，孩子需要医疗。 食欲不振, 便秘 或不规范的 心 节律是生物体的警告信号。 应咨询医生，因为如果疾病进展不顺利，可能会出现严重的并发症。 如果现有症状持续较长时间，如果出现新症状或不规则的强度增加，应立即就医。 的情况下 发烧, 尿血以及 浓度 和注意，需要采取行动。 面包 应该更仔细地检查和对待采取身体保护姿势。 如果身体和心理表现都下降，这表明 健康 减值。 尤其是突然的变化令人担忧。 如果社交生活的参与度下降，孩子的游戏性在短时间内下降，则应咨询医生。 如果体重减轻，还需要去看医生。
治疗与疗法
Wilms 肿瘤的治疗通常包括手术切除荷瘤肾脏（肿瘤肾切除术）以及 化疗 和放射治疗。 个人 措施 并且它们的顺序适应受影响儿童的年龄以及肿瘤 流程条件 以及疾病的发展阶段。 例如，对于 XNUMX 个月以下的儿童，直接手术切除带有肿瘤的肾脏。 但是，在手术干预之前，应检查第二个肾脏是否功能齐全。 在老年患者或肾母细胞瘤较大的患者中，Wilms 肿瘤首先通过化疗缩小 措施 在肿瘤肾切除术中手术切除之前。 如果两个肾脏都受到影响，手术的目的是保留肾脏，然后 化疗，只有剩余的肿瘤残留物和 转移 从未受影响的肾组织中取出（肿瘤摘除术）。 在极少数情况下（例如疾病晚期或 Wilms 肿瘤的高度恶性），还需要放射治疗以杀死无法通过手术或手术切除的肿瘤残留物或转移瘤。 化疗. 此外，在成功治疗后，应在随访检查期间定期监测受影响儿童的复发（肿瘤复发），尤其是在治疗结束后的前两年内。
预防
由于肾母细胞瘤的原因尚不清楚，因此无法预防肾母细胞瘤。 如果腹部区域出现肿胀，受似乎有利于肿瘤疾病（包括 Beckwith-Wiedemann 综合征）的遗传疾病影响的儿童应由医生检查可能的肾母细胞瘤. 在个别情况下，可能需要分子遗传学检测来确定对维尔姆斯肿瘤的易感性（倾向）。
后续
在维尔姆斯瘤的实际治疗之后，需要对受影响的儿童进行后续护理。 如果实体瘤已通过手术切除，肿瘤学和 血液学 儿童医院将负责善后工作。 在大多数情况下，化疗和手术后不再需要放射治疗。 后期护理的程度和类型取决于 Wilms 肿瘤的特定阶段。 由于这段时期对受影响的儿童及其家人来说压力极大，因此心理社会护理很有用。 合格的心理治疗师表明 生病的孩子 以及他或她的父母和兄弟姐妹如何更好地应对困难局面。 控制检查也是善后护理的重要组成部分。 它们必须定期进行，因为 癌症 在治疗后的两年内是可能的。 如果 溃疡 确实复发了，可以及早治疗。 紧密网状检查包括超声检查（超声波 考试）。 磁共振成像 也是可以的。 如果确认怀疑复发，则再次接受化疗。 后续护理还包括定期 监控 肺的 X-射线测试 考试。 在之后的头两年 癌症 治疗，肺部有转移（子瘤）的风险。 如果五年后没有复发或转移，则认为孩子已治愈，因此无需进行后续检查。
你可以做什么
大多数情况下，肿瘤疾病的发展发生在儿童身上。 因此，亲属，尤其是父母有责任在日常生活中为患者提供最好的支持。 自助 措施 专注于与治疗医疗团队密切和谐地合作，并遵循他们的指示。 研究反复表明，精神和心理的稳定对于应对疾病尤为重要。 因此，应尽可能避免冲突和压力情况。 促进享受生活和福祉的活动至关重要。 同时，孩子应该接受指导，并在自然状态下尽可能得到最好的支持。 学习 过程。 应充分告知儿童目前的疾病及其后果。 应与孩子讨论可能出现的症状，以便将焦虑或恐慌的情况降到最低。 由于该病与许多 健康 限制和长期治疗是必要的，孩子必须在情绪上做好及时采取进一步行动的准备。 在此期间与其他儿童接触很重要，因此应予以鼓励。 共同分享经验有助于应对这些情况。 同样，在整个治疗期间，与家人的亲密关系非常重要。
