拉斯穆森 脑炎 代表一种非常罕见的非传染性形式 炎症 在大脑皮层。 怀疑自身免疫发育过程。 这种疾病通常发生在儿童身上，如果不治疗，几乎总是致命的。
什么是拉斯穆森脑炎？
拉斯穆森 脑炎 以加拿大神经学家西奥多·拉斯穆森 (Theodore Rasmussen) 的名字命名。 拉斯穆森介绍了治疗癫痫病的手术方法，并在此背景下还处理了以他命名的大脑皮层炎症性疾病。 在英语中，拉斯穆森的 脑炎 也称为慢性局灶性脑炎或 CFE。 该术语是指慢性局灶性脑炎。 据此，该病始于小灶 炎症 在某个有限的小范围内 脑 从那里它越来越多地扩散到邻近的脑组织。 通常，只有一个 脑 半球受到影响。 在绝大多数情况下， 炎症 不会扩散到另一半球 脑. 这种疾病总是与不可逆转的神经细胞损失有关。 它离开 疤痕 如果不及时治疗会导致死亡。 即使经过治疗，受影响的个体有时也会遭受严重的终身残疾，这取决于炎症过程的程度。 大多数情况下，拉斯穆森脑炎首次发生在十岁以下的儿童身上。 然而，在极少数情况下，直到青少年进入青春期甚至成人才发现疾病的最初症状。 总的来说，这种疾病非常罕见。 例如，每年在德国登记的新病例有 50 例。 假设每 1000,000 人中有 XNUMX 到 XNUMX 人的患病率。
原因
拉斯穆森脑炎的病因被认为是一种自身免疫过程。 所谓的 CD8 T 细胞在这个过程中发挥着特殊的作用。 CD8 T 细胞是具有额外 CD8 受体蛋白的 T 细胞。 细胞膜. CD8受体代表所谓的T细胞受体的辅助受体。 通过 CD8 受体，细胞毒性 T 细胞识别外来蛋白质结构并刺激免疫反应，结果抗原呈递细胞被破坏。 现在已经认识到CD8 T细胞特异性地选择具有某些抗原结构的细胞并破坏它们。 目前还无法确定这些是哪些结构。 例如，目前尚不清楚这些结构是病毒性的还是基于人体自身的 蛋白质. 在拉斯穆森脑炎的情况下，CD8 T 细胞攻击并破坏神经细胞和星形胶质细胞。 CD8 T 细胞增殖非常强烈，仍然可以在 血液 多年。 它们通过 血液- 脑屏障并附着在神经细胞和星形胶质细胞上。 在那里，它们专门破坏具有某种抗原结构的细胞。 一旦细胞破坏开始，这个过程就不能再停止。 炎症进展并导致受影响的大脑半球的其他区域遭到破坏。 到目前为止，即使 免疫抑制剂 只能减轻炎症，但他们仍然能够阻止它。
症状，投诉和体征
拉斯穆森脑炎通常始于局灶性癫痫发作。 在这种情况下，癫痫发作位于身体的一侧。 后来，神经功能障碍逐渐发展，包括偏瘫、视力障碍、 语言障碍，和精神 迟缓. 癫痫发作以后可能会变得全身（grand mal）。 在极少数情况下，两个大脑半球最终都会受到影响，导致双侧失神症状。 如果不给予治疗，该病的预后很差。 最终，它总是以致命的方式结束。 治疗导致更好的预后。 然而，根据已经对大脑造成的损害程度，严重的身体和精神残疾有时可能仍然存在。
疾病的诊断和病程
影像学技术如 MRI 检查、EEG 和脑组织的组织学检查可用于诊断 Rasmussen 脑炎。 脑电图与定位触发癫痫发作的大脑区域有关。 脑组织的组织学检查用于 鉴别诊断 排除脑炎的传染性原因。
Complications
在拉斯穆森脑炎的病程中总是会出现严重的并发症。 神经功能障碍，如偏瘫和精神障碍 迟缓 是该病的典型特征。 随着疾病的进展，视力和语言障碍以及癫痫发作也会增加。 在严重癫痫发作期间，患者经常咬嘴唇和 舌 血腥而遭受重创 抽搐 的手臂和腿。 在大多数情况下，患者也会在心理上受到这些症状的影响—— 焦虑症, 抑郁. 或自卑感发生。 如果拉斯穆森脑炎不治疗，它总是致命的。 在此之前，通常会出现严重的脑损伤，这在进一步的过程中会导致缺陷， 疼痛 最后到 昏迷. 各种副作用和 互动 可能会在治疗期间发生 免疫抑制剂. 可能的投诉包括 血液 血压升高、血脂水平升高和肌肉无力。 此外，后期效果如 糖尿病 思维 骨质疏松 以及对肾脏的损害和 肝 可以发生。 从长远来看，心血管疾病和肿瘤的发展 皮肤 和 淋巴 节点也可能出现。 类似的风险与伴随处方相关 抗癫痫药 和 糖皮质激素. 脑部手术会导致严重的并发症。
你什么时候应该去看医生？
已经被诊断出患有拉斯穆森脑炎的患者应该就医。 除非有诊断，否则存在一些线索，据此建议去看医生。 如果受影响的人有抽搐，建议立即去看医生或神经科医生。 他或她可以首先澄清癫痫发作的原因，其次开出适当的药物，一方面减轻对癫痫发作的普遍易感性，另一方面按需用药来缓解急性癫痫发作。 然而，除了最明显的迹象外，还建议注意日常生活中的变化，如有必要，将其作为去看医生的机会。 例如，视力下降或口齿不清、口齿不清可能已经是拉斯穆森脑炎的迹象。 认知困难的积累也是一个警告信号，应该由医生澄清。 一旦诊断出疾病，应定期去看医生，以便调整药物。 血液检查和脑电图（如有必要）对于最佳药物调整是必要的。
治疗与疗法
迄今为止，对拉斯穆森脑炎尚无明确的治疗建议。 治疗通常非常困难，特别是因为疾病无情地发展。 尝试联合用药来阻止脑炎 治疗 of 免疫抑制剂. 组合 免疫球蛋白， 高的-剂量 糖皮质激素 和 他克莫司，除其他外，是为此目的而管理的。 炎症可能会减弱，但疾病仍在进展。 癫痫发作的治疗也非常困难。 最初，它是一种对症治疗，对拉斯穆森脑炎的病程没有影响。 然而，也有人指出，即使是 抗癫痫药 到目前为止，在控制方面几乎没有取得任何进展 癫痫. 然而，真正的治疗成功是通过手术开启的 治疗. 这涉及去除大脑半球的受影响部分。 然而，在严重的全身性病例中，必须切除整个受影响的大脑半球，以防止疾病蔓延到整个大脑。 如果不进行手术，该病的预后总是很差。 手术后，拉斯穆森脑炎的病程可以停止。 是否仍然存在残疾以及残疾的程度取决于疾病已经发展到什么程度，以及孩子的大脑如何能够通过再生再次弥补严重损伤。 医学研究的重点是找到有效的 毒品 即使没有手术干预，也可以阻止疾病的进展。
预防
目前没有预防拉斯穆森脑炎的建议。 迄今为止，该病的病因尚未完全阐明。
后续
拉斯穆森脑炎会导致运动功能障碍和瘫痪。在严重的情况下，大脑受影响区域会继续存在继发性损伤； 如果不及时治疗，这种疾病会导致死亡。 因此，后续护理是必要的。 从长远来看，必须避免症状的复发。 在随访期间，患者的 流程条件 监测，持续时间取决于疾病的程度。 神经科医生在定期检查期间进行善后护理。 给药效果 毒品 确定后，必须及时发现和避免副作用。 在病情严重的情况下，必须进行脑部手术。 在善后护理期间，愈合过程由医生监控，出院后，专家会继续检查。 目标成功 消除 脑炎没有晚期后果。 如果炎症已经引起身体或精神上的限制，患者在日常生活中得到支持。 这些 措施 也是善后的一部分。 受影响的人学习如何适当地应对新情况。 除了专家之外，建议访问适当的咨询中心。 严重的残疾需要经过培训的人员的专业帮助。 在善后期间，患者接受专业护理。
你可以做什么
可用于治疗 Rasmussen 综合征的支持有限。 患者必须学习一种健康的方法来应对这种疾病，这可以通过文献和文件以及访问神经系统疾病专科中心来完成。 参与自助小组和与其他患者交谈很重要 措施 以利于应对疾病。 药物治疗可能得到各种一般性的支持 措施 例如锻炼或改变 饮食. 自然疗法也可以带来缓解。 但是，应事先与医生讨论使用替代药物以排除并发症。 最好建议患者前往替代医生或库存充足的药店，以找到适合他们症状的药物。 抗癫痫治疗主要是通过对患者的细心观察来支持，因为这样可以在癫痫发作时迅速采取行动。 从长远来看，拉斯穆森脑炎患者必须住院治疗。 在疾病的后期阶段，自助措施不再有效。 然而，家人和朋友为受影响的人提供了重要的支持。
