Huriez综合征是一种罕见的皮肤病，由法国皮肤科医生Huriez于1963年发现。该综合征以常染色体显性遗传。 这意味着该疾病表达的特征不在性别上 染色体，但在等位基因上。 另外，当遗传特征仅由一位父母携带时，就可能发生该综合征。
什么是Huriez综合征？
“ Huriez综合征”一词的背后是遗传因素 皮肤 遗传性疾病，因此是先天性疾病。 Huriez综合征的同义词包括掌plant 角化过度-硬化症候群，硬化萎缩症候群，硬化症和四肢末梢先天性硬化症。 所有常用术语都阐明该疾病的主要症状是指 皮肤 的患者。 皮肤病的特征是明显的纵向沟纹。 钉子。 在某些情况下， 钉子 也大大减少了。 这可能会影响 钉子 的手指和脚趾。 但是，症状更多地出现在手部区域。 严重的Huriez综合征还包括严重的手和脚底角质病。
原因
Huriez综合征是遗传性和先天性的。 它是由第4号染色体上的突变导致的，更具体而言是 基因 轨迹4q23。 因为这种突变不会发生在性别上 染色体 X或Y，但在一个等位基因上， 流程条件 可以从父亲或母亲那里继承下来。 男性和女性同样会受到Huriez综合征的影响。 如果只有一个亲本携带突变，则继承也可能发生。 据认为，这种非常罕见的突变会导致某些细胞的Langerhans细胞数量大大减少。 皮肤，导致Huriez综合征的特征性症状。
症状，投诉和体征
Huriez综合征的症状主要影响皮肤，尽管皮肤的不同层可能显示不同的症状。 迹象可能会蔓延到手，脚和 关节。 在大多数情况下，手表面上会受到影响。 除了手掌和脚的角质化，也叫 角化过度，有极端 皮肤干燥，其中一些具有特征性的灰黄色。 其结果是单个皮肤区域的轻微缩放。 手指和脚趾的指甲很脆或几乎没有形成。 他们不 增长 后退或后背生长非常差，不需要修剪。 患有Huriez综合征的人的手指通常短而尖。 经常在患病者的手和脚的背上可见所谓的红斑。 这些是由于扩张引起的发红或发炎 血液 船舶。 这些也可能以 毛细血管 患病者的面部扩张。 此外，受影响的个体经常患有基底病变 关节 的手指和巩膜萎缩， 眼巩膜。 Huriez综合征的并发症是在这种疾病中经常形成肿瘤的事实。 更具体地说，这些是鳞状上皮癌 上皮皮肤的细胞层 黏膜。 癌是恶性的，也会发展 转移 在Huriez综合征中。
诊断和疾病进展
Huriez综合征是先天性的。 该病的发作是在出生时或在早期 童年。 根据特征性症状并通过组织学显微镜检查进行诊断。 这表明某些皮肤层的形成增加。 通常在组织学上也可见淋巴细胞浸润。 病变皮肤区域朗格汉斯细胞数量的减少也令人震惊。
Complications
Huriez综合征导致各种不适和并发症，主要发生在患者的皮肤上。 脚和手特别容易受到该综合症的影响。 皮肤非常干燥，有不自然的黄色。 同样，患者患有非常 指甲脆 因此，在大多数情况下，美学会降低。 尤其是儿童，可能成为戏弄和欺凌行为的受害者，并因此导致心理不适。此外，还会形成发炎和发红现象，这进一步恶化了皮肤的外观和 铅 感到不舒服Huriez综合征还可能导致肿瘤形成，通常需要尽快将其清除。 患者必须继续参加 癌症 进行筛查以预防和避免进一步的癌症。 为了减少不适，还需要进行美容治疗。 如果对指甲有任何投诉， 移植 也可以执行。 通常，这不 铅 进一步的并发症。 预期寿命也不受Huriez综合征的影响。 心理投诉可以由心理学家进行检查并予以处理。
你什么时候应该去看医生？
如果症状过度 皮肤干燥 或注意到指甲和脚趾发脆，可能是Huriez综合征的病因。 如果症状不能归因于任何其他原因或在疾病过程中出现其他症状，应咨询医师。 如果发生典型疾病的皮肤灰黄色变色，则需要立即就医。 如果疼痛发红或 炎症 被注意到。 有这些症状的应立即去家庭医生那里。 否则，可能会导致严重的并发症。 如果不加以治疗，例如，Huriez综合征可引起肿瘤或促进 精神疾病。 患病儿童的父母应请儿科医生参加，并安排全面的检查和治疗。 如果 疼痛 如果情况严重，建议进行医院评估。 对于Huriez综合征，全科医生或皮肤科医生是正确的接触者。 在后期阶段，必须咨询内科医生。 与治疗师或自助小组讨论心理投诉最好。
治疗与疗法
目前没有 治疗 可以治愈Huriez综合征的病因。 这对受害者很重要 流程条件 定期进行皮肤科检查。 的另一个支柱 治疗 综合征的彻底性 癌症 筛选。 这样，可以在早期阶段检测出恶性肿瘤并进行治疗（癌前病变）。 皮肤病症状也可以由适当的皮肤科医生对症治疗，以使患病者的不适感降至最低。 角化过度 因此，可以通过对症治疗，例如由皮肤科医生或足病医生对症下药。 磨砂，角化组织软化（所谓的角化作用）和护理产品。 对症的另一种选择 治疗 对于Huriez综合征患者来说，是钉床 移植，如果指甲发育不全很严重并且被受影响的人认为很麻烦。 如果受影响的人患有指甲发育不全（即指甲发育不全），则可以用人造指甲床代替缺失的指甲。 遗传病的治疗还包括深入 基因咨询。 在这种咨询过程中，受影响的个体应该更好地了解和了解遗传这种疾病的风险。
展望与预后
因为Huriez综合征是遗传性的，所以没有因果疗法。 通过皮肤的护理和治疗只能缓解症状。 但是，患者的预期寿命不受限制。 然而，在综合征内，癌前病变有时会发展，必须反复观察并在必要时进行治疗。 否则，患者将依赖终生皮肤护理并具有角膜软化作用 护肤品。 皮肤保持干燥，指甲变形。 脸上也有许多毛细血管扩张，在皮肤上以红色斑点的形式出现。 对于那些受影响的人来说，最大的问题是心理负担。 特别是患有Huriez综合征的儿童和青少年，由于其外表，经常受到不断的欺凌和取笑。 由于无法治愈该疾病，因此仅可使用对症治疗方法，但是这些方法无法 铅 完全摆脱症状。 在特别有问题的情况下， 手指 对于脚趾甲和脚趾甲，除其他治疗外，通常考虑更换指甲床。通过美容可以减轻面部斑点的出现 措施。 然而，这些是非常有限的治疗选择。 除了美观之外， 疼痛 发生这种情况，对不断发展的恶性肿瘤的恐惧也使灵魂负担重。 因此，需要一个综合的治疗方案，其中还包括心理咨询，以提高受影响人群的生活质量。
预防
由于Huriez综合征是一种遗传性疾病，因此无法直接预防。 唯一可能的预防措施是 基因咨询 对于成年人。 这样可以最大程度地降低产生后代氏综合症的后代的风险。 因此， 基因咨询 面向受害者的计划旨在通过告知他们所面临的风险来改善和促进计划生育。 为防止Huriez综合征伴随症状的发展，请关闭 监控 建议由皮肤科医生进行。
后续
后续护理期间，重要的是要为皮肤提供保湿 面霜 和 软膏 永久抵消 脱水 皮肤为此，应使用药房的特殊产品，其功效要超过非处方产品。 如果医生还开了特殊 磨砂 和 胼胝-去除制剂，应确保经常使用这些制剂，以防止皮肤角质化。 如果采取了适当的护理措施，如果皮肤上出现了深层裂缝，则必须立即咨询医生，因为这些裂缝通常只能通过医疗才能he愈。 心理 应力 由皮肤改变引起 流程条件 不容小under。 特别是儿童和青少年面临同龄人的取笑甚至欺凌，需要陪伴 心理治疗。 这有助于他们应对，并向他们展示如何应对欺凌行为。 如果可能，有同龄孩子的自助小组会提供额外的支持，因为他们可以在眼前讨论他们的担忧和恐惧，并在日常生活中互相提供技巧以及小组的支持。 为了及早发现并治疗任何恶性肿瘤，请定期皮肤 癌症 筛查必须由皮肤科医生进行。 此外，受影响的人还应亲自观察皮肤的变化，并与主治医生进行澄清。
你可以做什么
Huriez综合征是一种非常罕见的皮肤病，应由皮肤科医生进行评估并进行相应的治疗。 在这种情况下，受影响人员的皮肤非常干燥而脆弱，因此很容易出现深层裂缝。 那些希望自己带走的人 措施 为了改善可以求助于保湿 面霜 和 软膏。 这可以抵消 脱水 假若Huriez综合征尚未进入末期，则可预防。 在极端的情况下， 皮肤干燥 发展成裂缝。 皮肤干裂是皮肤的深层撕裂，不再 增长 在一起。 在这种情况下，应尽快咨询医生。 只有有限的 措施 在存在裂痕的情况下，患者可以采取这种措施来显着改善。 为了尽早发现严重的基础疾病，例如癌症，定期进行预防性检查非常重要。 如果明确诊断出Huriez综合征，则已证明特殊的皮肤科护理产品有效。 为此，应咨询皮肤科医生，他们可以开出适当的护理产品。 遗传咨询可以发现胡里埃斯综合症是否可能是由于遗传所致。
