阿诺德·基亚里（Arnold-Chiari）畸形是一种发展性疾病，可取代部分 小脑 来自 脑 空间。 患者通常直到青少年时期才经历最初的症状，这通常与非特异性的症状相对应，例如 头晕. 治疗 旨在防止对中央的渐进式损坏 神经系统.
什么是Arnold-Chiari畸形？
畸形是通常先天性的畸形。 因此，Chiari畸形组也称为Chiari畸形组，涉及菱形脑。 这是畸形先天性移位影响的髓脑和中脑的单位。 从广义上讲，Chiari畸形是由[小儿发育障碍|发育障碍]组成的一组，它们将小脑部位置换为小脑畸形。 椎管 并同时伴有枕骨窝减少。 现代医学区分四种不同类型的畸形，从I型到IV型。 畸形的影响和表现取决于类型。 畸形小组以病理学家冯·基亚里（von Chiari）的名字命名，他最早描述畸形是在19世纪。 后来，德国病理学家阿诺德（Arnold）的学生传播了这种畸形，最明显的是II型Chiari畸形，此后被称为Arnold-Chiari畸形。
原因
根据表达和定位，医学可区分四种类型的Chiari畸形，其原因不同。 在II型中，因此在Arnold-Chiari畸形中，延髓存在尾端移位。 另外，小脑ver部和第四脑室的下部被尾部移位。 畸形的原因是畸形的 脑 干。 首先，这种畸形是由胚胎发育障碍引起的，该胚胎发育障碍大约影响妊娠的第六周到第十周之间的时间。 这 头骨 边缘经历了骨畸形。 第一颈椎也是如此。 的后部 脑， 如那个 小脑 或小脑扁桃体，在黄cap下方找不到足够的空间，并转移至小脑扁桃体之间。 头骨 和脊柱由于空间不足。 因此，大脑部分从枕孔伸入 椎管 流离失所之后。 到底什么情况导致了发育障碍 怀孕 尚未最终确定。 人们认为有毒物质的暴露以及孕产妇营养，外伤或感染中可能缺乏营养。 已经观察到家族簇，因此遗传因素也被认为是病因。
症状，投诉和体征
患有Arnold-Chiari综合征或II型Chiari畸形的患者患有轻度至重度移位 小脑 与畸形的结合出现 脑干。 患者的小脑扁桃体，小脑ver部甚至脑干偏离 椎管 由于空间不足。 受影响个体的枕骨口通常会大大扩张。 神经元的细胞死亡发生在移位的神经组织中。 这样，患者会失去部分正常的大脑 质量。 在许多患者中，大脑的心室也受到变化的影响，其中所谓的脑脊髓液（CSF）形成为脑液和神经液。 心室的这些病理变化通常会导致脑脊液充血。 通过这种方式，脑积水可以得到支持。 这 头骨 因此成长 体积。 并非所有受影响的个体都患有脑积水。 有时直到成年之前都没有症状。 可能出现的症状是非特定的投诉，例如 颈部 疼痛，对 平衡， 肌肉无力。 还有感觉障碍，视觉障碍或吞咽困难。 耳鸣 失去听力, 恶心 呕吐, 失眠 or 抑郁. 和 疼痛 也可能与Chiari畸形有关。
诊断和过程
诊断Arnold-Chiari畸形通常是偶然的。 放射学 CT检查或 磁共振成像 是证明Arnold-Chiari畸形的常见影像学检查手段。在大多数情况下，由于已有怀疑可诊断为畸形的影像学原因，因此不建议进行影像学检查。 但是，尤其是从MRI中，无疑可以检测出脑物质的位移，并为诊断提供了基础。 在大多数情况下，畸形患者的预后良好。 对于直到诊断前几乎或完全没有症状的人尤其如此。 在某些情况下，无症状可能会持续一生。
Complications
根据疾病的类型，Arnold-Chiari畸形会发生不同的并发症和症状。 在类型1中，通常只有 头痛 or 疼痛 ，在 颈部。 如果大脑的一部分受到影响，通常会有步态不稳或其他 平衡 问题。 在2型Arnold-Chiari畸形中，畸形可能发生在大脑中。 这些经常 铅 至 语言障碍，思维受损和其他缺陷。 在3型和4型中，由于大脑发育不全而导致残疾。 但是，不能普遍预测残疾的类型。 由于Arnold-Chiari畸形，患者的生命变得相对有限。 在许多情况下，患者不再可能独自应付日常生活，因此他不得不依靠家人和照料者的帮助。 只有Arnold-Chiari畸形不是先天性的，才可以进行治疗。 但是，在大多数情况下，大脑无法恢复到正常状态，因此仍然可能会出现残疾。 但是，这些残障的严重程度因人而异。
你什么时候应该去看医生？
在例行检查中最常检测到Arnold-Chiari畸形 身体检查。 如果存在外部症状，例如进行特定的医学评估，则很有用 肌肉抽搐 或脑积水。 如果发生严重的外部变化，通常在出生后立即进行检查和诊断。 Arnold-Chiari畸形在其较弱的表现中可以相对无症状地运行直到青春期，并且一直未被注意到。 然而，在以后的生活中，这种疾病以不断增加的形式表现出来。 吞咽困难，视觉障碍，感觉障碍， 失去听力 和 抑郁.。 突然经历这些症状中的一种或多种的患病个体应与他们的初级保健医生或发育障碍专家交谈。 尽管Arnold-Chiari畸形很少见，但上述症状至少是基于另一种症状 流程条件 需要澄清的。 如果存在Arnold-Chiari畸形，则不应再延迟就医。 特别是诸如 恶心, 失眠 并且颅内压增高需要立即治疗，否则可能会出现严重的身心并发症。 通常，需要长时间的随访和治疗 措施 在治疗后需要。
治疗与疗法
因果 治疗 对于Arnold-Chiari畸形患者不存在。 可以给予对症治疗并进行对症治疗，尤其是当颅内压升高时。 例如，由于小脑扁桃体突出导致脑积水后，必须使用枕下方法进行减压。 如果疼痛持续存在或出现诸如 恶心, 失眠及 抑郁. 发生时，对症治疗通常由药物组成 治疗。 由畸形引起的功能障碍只能通过外科手术纠正。 例如，当中央受到损坏时，会指示此类更正。 神经系统 威胁要进步。 外科手术可以例如在后颅窝处进行。 通过这种措施，外科医生为小脑创造了更多空间，同时减少了对小脑的压力。 脊髓。 在某些情况下，也为此目的除去了颅底的一小部分。 所有异常的骨骼结构都可以通过手术矫正。 第一次取下背部 颈椎 也是一种选择。 该程序可扩大椎管并保护经过的神经组织免受压力损害。 脑积水最常见的治疗方法是绕道进入另一个体腔，例如腹腔。 为此，在大脑和腹部之间放置一个皮下管。所有治疗步骤中最重要的目标是减轻神经组织的压力。 在最坏的情况下，神经元的压缩会导致神经元的压迫。 神经 去死。 为了减少由畸形引起的继发性损害，应通过治疗步骤尽可能地防止这种现象。
展望与预后
治疗Arnold-Chiari畸形的前景不佳。 这 流程条件 现有的医疗选择和治疗方法无法治愈。 病人的治疗旨在减轻伴随的症状。 此外，一般状态的恶化 健康 应该预防。 如果不进行治疗，可能会导致发育障碍。 正常生长过程中会出现并发症，可能导致功能障碍或系统故障。 如果由于颅骨下方组织空间不足而在皮质区域开始突然出血，则 行程 迫在眉睫。 这会带来终身后果，并且可能 铅 导致患者过早死亡。 通过治疗，外科手术可以创造条件，使生长过程不会 铅 应对任何威胁性骚扰。 该治疗旨在为器官和重要组织创造尽可能多的空间。 产生血管tour回，并且应避免对肌肉以及神经纤维造成压力损害。 另外，各种治疗方法用于治疗个体后遗症。 可以对脊柱进行矫正手术，也可以治疗心理障碍。 该疾病具有进行性病程，直到身体生长过程结束。 因此，这通常在激素治疗的早期就停止了。 随后，身体的畸形没有进一步增加。
预防
迄今为止，对引起Arnold-Chiari畸形的因素知之甚少。 因此，没有预防措施 措施 迄今为止的畸形。
后续
首先，必须由医生检查和治疗Arnold-Chiari畸形。 在这方面，后续护理的选择非常有限，因此受影响的个人主要依赖于医疗。 Arnold-Chiari畸形不会发生自我修复，而且自助的可能性也受到严重限制。 在大多数情况下，通过手术可以治疗大脑中不断增加的压力。 受影响的人应在手术后休息。 为了加速康复过程，应避免体育锻炼和体育活动。 应力 在Arnold-Chiari畸形中也应避免。 一般来说，健康 饮食 平衡的生活方式对疾病的进程也有非常积极的影响。 疾病越早发现，完全治愈Arnold-Chiari畸形的机会就越大。 在某些情况下，该疾病还会减少或限制受影响人的预期寿命。 由于可以交换信息，因此与其他Arnold-Chiari畸形患者接触也可以对疾病进程产生积极影响。
你可以做什么
患有Arnold-Chiari畸形的患者会出现症状增加，尤其是青春期以后的症状，由于其弥散性特征，通常会延迟诊断。 症状如 头晕，肌肉无力或感觉障碍 平衡 损害患者的生活质量和日常生活。 另外，经常有视觉功能以及感觉障碍的主诉。 一些患者出现睡眠问题，继而对他们的健康和健康产生负面影响。 健康。 在某些情况下，该疾病可能会损害言语，因此建议进行徽标疗法。 治疗可以改善 流程条件 或在一定程度上延迟进一步恶化。 基本上，该疾病的医学治疗处于前台，因此药物治疗起着重要的作用。 定期进行医学检查以监测患者的状况，以便在发生并发症或急性恶化时进行干预。 应力在某些情况下，这种疾病会导致心理不适甚至抑郁。 这不仅影响到患者，而且在某些情况下还影响到患有该疾病的患者的父母。 应力 照顾 生病的孩子。 在这种情况下，心理治疗师是正确的联系对象。
