Hyde综合征描述了获得性狭窄 主动脉瓣 与胃肠道血管增生有关。 突出的是 结肠 上肢（升结肠）和盲肠（附录）。 他们可能会出现 消化道出血， 导致 贫血 （贫血）。
什么是海德综合征？
本篇 流程条件 以其发现者美国内科医生爱德华·C·海德（Edward C. Hyde）的名字命名，他于1958年首次描述了这种综合征。 心 瓣膜导致这种获得性狭窄 主动脉瓣。 剪切力（流速）在 血液 流在缩小的区域 心 阀门破坏了冯·威勒布兰德因素。 此因子是糖蛋白的医学术语，它负责在体内的两个重要功能 止血。 它启动血小板粘附和血小板活化（主要 血液 凝血）并保护VIII因子（抗血友病球蛋白A作为凝血的一种成分）免于蛋白质降解（蛋白水解）。 这受损 血液 凝血原因 Willebrand-Jürgens综合征 在下一步中，可能会导致广泛的血肿，受伤和手术后出血过多的趋势。 出血倾向，经期延长和月经增多（月经过多) 和关节出血 (Hemarthros）。 这 流程条件 属于血管医学，兽医，老年医学和心脏外科领域。
原因
简单解释一下，它是后天获得的 主动脉瓣 狭窄伴有出血上升 结肠 由血液畸形引起 船舶 （血管增生）。 这两种临床表现之间的关系是由于主动脉瓣钙化或变性以及因主动脉瓣出血引起的。 结肠，尚未从医学上得出结论。 主动脉瓣狭窄 导致左心室 肥大 （组织的扩大 心肌层 的 左心室）。 癫痫样呼吸困难（呼吸急促），晕厥（循环衰竭）和 心绞痛 胸大肌胸部 胸闷 疼痛，冠状动脉的主要症状 动脉 疾病）发生。 胃肠道（胃肠道）出血可能是隐匿的（隐藏的），或者伴随排便可见（出血性）。 在存在血管增生的情况下 胃，黑便（异常黑色血液）和 吐血 可能发生。
症状，投诉和体征
一再地，除了海德以外，其他医生指出了临床发现的重要性以及这些复杂病机的准确病史，因为尚未确定该综合征的病因。 1958年的海德（Hyde）及其同事在随后的几十年中都反复指出，他们正在治疗 主动脉瓣狭窄 谁同时遭受大规模 消化道出血。 当发现胃肠道血管增生（血管畸形）是这些出血的原因，并且在主动脉瓣置换后不再发生时，医生又走了一步。 在1980年代后期，两个医学研究小组能够证明von Willebrand因子的多聚体在获得性和先天性主动脉瓣狭窄中减少。 von Willebrand因子是一种氨基酸-蛋白质单体，可作为导致两个分子的连接（聚合，解聚）的亚基 分子。 该亚基在血浆中多聚形成大分子复合物。 这对于正确的操作很重要 止血 （止血）。 许多患者 主动脉瓣狭窄 具有减少数量的高分子量多聚体。 这 流程条件 血小板减少（血小板）的粘附和聚集减少会发生这种情况，而主动脉瓣置换会改善这种情况。 明确诊断的路径涉及超声心动图检查（超声检查– 超声波 的 心）和性能 结肠镜检查 （结肠镜检查）以识别血管畸形。
诊断和疾病进展
大型的多聚体通常以螺旋分子的形式出现在血浆中。如果在主动脉瓣膜高度狭窄的区域内产生增加的剪切力，这种情况会导致构象变化。 血浆蛋白酶ADAMTS13可进入特定区域，从而切割多聚体分子。 止血 是阻止因血管损伤引起的出血的重要过程。 当这种止血被破坏时，由于肠道的血管增生（血管畸形）而发生出血 黏膜。 血液 船舶 由于这种损伤在解剖上发生了改变，从而允许更大的剪切力（流动条件）。
Complications
在大多数情况下，海德综合征会导致患者内出血，这种情况经常导致所谓的 贫血. 这对患者的一般状况有非常不利的影响，在严重的情况下，可能会危及生命。 由于海德综合征，大多数患者会出现以下症状： 头晕 or 恶心. 受影响人的恢复能力也大大下降，患者失去知觉的情况并不少见。 生活质量相对显着降低，并且患者的日常生活因该综合征而变得更加困难。 该综合征的诊断相对简单和快速，因此可以进行早期治疗。 并发症主要发生在不治疗 Heyde 综合征时。 在这种情况下，剩余的预期寿命减少到大约五年，因为这通常会导致 心脏衰竭 从而导致患者心脏死亡。 在治疗过程中，通常没有特别的并发症，症状消失较快。 受影响的人可能需要输血。 如果治疗成功，预期寿命不会减少。
什么时候应该去看医生？
一旦在尿液或粪便中检测到血液，就必须去看医生。 如果反复出血，应尽快去看医生。 如果粪便中有黑色的粪便或可见的血块，则值得关注。 如果受影响的人吐血，这也应该由医生检查。 消化问题, 疼痛 在胃肠道或 抽筋 应予以澄清和处理。 如果有一个 食欲不振 或拒绝进食，受影响的人需要医疗帮助。 严重的体重减轻或内部干燥的感觉可能构成紧急情况。 存在生物体供应不足的威胁，必须尽快加以处理。 在呼吸急促的情况下，感觉压力 胸部 或心脏活动的投诉，应咨询医生。 如果发生意识丧失，必须立即呼叫急诊医生。 如果受影响的人患有血液紊乱 循环、大量月经出血或伤口出血增加，应与医生讨论观察结果。 如果关节不适或变色 皮肤，也应咨询医生。 头晕, 恶心，全身虚弱或弥漫的疾病感觉是必须跟进的迹象。 如果它们反复发生或强度增加，则应开始进一步调查。
治疗与疗法
更换心脏瓣膜后，出血的趋势逐渐消退。 其他治疗选择包括输血，应用因子III和 去氨加压素 （抗尿剂——合成物质以减少尿液排泄），部分结肠切除术（部分切除结肠最长的部分）。 如果怀疑血管发育不良 小肠事实证明，术中肠镜检查（内窥镜检查）和透照镜检查（使用顶部放置的光源对身体部位进行透视检查）可用于可视化和治疗相应的病变。 在许多患者中，主动脉瓣狭窄一开始是无症状的，因为它们的收缩压峰值很低，这使得在海德综合征的情况下很难发现结肠是否伴有任何出血。 因此，这种情况需要定期的随访检查。 未经治疗的患者的平均生存率 心绞痛 胸大肌大约是五年，晕厥发展后四年（循环衰竭），而脑膜炎则是三年。 心脏衰竭。 随着主动脉瓣的更换，不仅心脏症状消失，而且 消化道出血 在胃肠道。
展望与预后
海德综合征的病程可能有很大差异。 预后取决于治疗和病程。 在症状较轻的情况下，通常根本没有任何症状。 然而，在大多数情况下，症状非常严重，如果不进行治疗，很可能会致命。 症状包括胃肠道出血、呼吸急促、 心绞痛 胸痛或癫痫样无意识。 出血并发症的因果治疗是不可能的。 然而，已经发现瓣膜置换可以减少出血的趋势。 主要有症状的其他成分 治疗 包括输血、部分切除结肠和药物治疗以预防 血栓形成。 未经治疗 心脏衰竭 在许多情况下，由于损坏 心脏瓣膜. 在狭窄的心脏瓣膜处形成所谓的剪切力，这可以 铅 到破坏冯·威勒布兰特因子。 这会导致获得性冯维勒布兰特综合征，从而导致增加 出血倾向. 同时，发生静脉曲张的风险 血栓形成 增加。 这反过来又增加了栓子（尤其是肺栓塞）的风险，这可能会损害 肺 组织，而且通常是致命的。 当更换损坏的心脏瓣膜时，剪切力也会自然降低。 出于这个原因，也可以理解为什么更换心脏瓣膜可以推迟 Heydes 综合征的症状。
预防
临床意义上的预防是不可能的，因为没有具有预测概率的事件或参数。 由于主动脉瓣狭窄属于心脏病范畴，因此健康的生活方式和适当的运动可以对整个机体产生积极影响。 身体不再活跃的老年人应该做一些柔软的运动，例如北欧式健走，因为步行对血液有积极的影响 循环 从而使血液有序流动。 被诊断出跨过主动脉瓣的压力梯度增加的患者应限制他们的身体活动，直到手术以避免突然的心源性死亡。
后续
在海德综合征中， 措施 在大多数情况下，后续护理受到严重限制。 在这方面，受影响的个体主要依赖于快速诊断和后续治疗以防止并发症并防止症状进一步恶化。 因此，重点是及早发现，以便受影响的人在出现疾病的最初症状和体征时就应该去看医生。 在大多数情况下，该疾病通过手术治疗。 之后，受影响的人应该休息并放松自己的身体。 避免努力或压力活动，以免给身体带来不必要的负担。 此外，手术后只能吃清淡的食物，尤其是不能吃油腻的食物。 只有在几天后，身体才能再次习惯通常的食物。 由于海德综合征也会引起心脏问题，定期检查 内部器官 也应该执行。 受影响的人也经常依赖自己家人的帮助和支持，这对 Heyde 综合征的病程有积极影响。
你可以做什么
海德综合征不能直接预防，也不能自助治疗 措施. 在任何情况下，受影响的个人都依赖于医疗。 然而，健康的生活方式与健康的 饮食 锻炼可以对这种情况产生非常积极的影响。 避免超重也可以 铅 以缓解症状。 在运动方面，特别推荐北欧式健走，因为它可以积极促进血液流动。 然而，患有 高血压 应避免剧烈运动或活动，否则可能发生心源性猝死。 如果出现急性心力衰竭或意识丧失，必须立即呼叫急诊医生或直接到医院就诊。 在急诊医生到达之前，必须对受影响的人进行急诊 人工呼吸 放在一个 横向位置稳定. 由于日常生活中的严格限制，许多患者还患有心理不适。这些可以通过与朋友和亲戚的交谈来限制。 当然，与其他海德综合征患者的谈话和治疗也适用于这方面。
