Heerfordt-Mylius综合征是一种 结节病 因此是肉芽肿性的和免疫性的 炎症 主要影响颅骨 神经。 通常，症状会自发消退。 只有当疾病发展为慢性病时，才需要永久性药物治疗 免疫抑制剂 表示。
什么是Heerfordt-Mylius综合征？
患有Heerfordt-Mylius综合征的患者患有特殊形式的 结节病。 这是肉芽肿 炎症 在一定程度上可以从亚慢性到慢性。 结节病 肝炎常被称为炎症性多系统疾病，会在各个器官中形成小结节，并引发炎症反应引起高于平均水平的免疫反应。 肺部最容易受到以下因素的影响 炎症。 肺门 淋巴 在大约95％的病例中，淋巴结发炎。 原则上，结节病可以在任何器官系统中引起炎症。 在Heerfordt-Mylius综合征的特殊形式中，颅骨发炎 神经 和 结缔组织 中央各层 神经系统 最常见。 Christian Frederick Heerfordt于1906年首次描述了Heerfordt-Mylius综合征，不久前Jonathan Hutchinson首次记录了结节病。 该综合征可以概括为一种神经结节病。 疾病的发作年龄在20至40岁之间。
原因
至于所有其他形式的结节病，Heerfordt-Mylius综合征的病因尚不清楚。 因为已经观察到家族簇集，所以目前科学家有时会假设遗传因素导致该疾病的发作。 到目前为止，还没有排除环境毒素的参与。 遗传水平在2005年通过 基因 结节病患者的异常。 这些异常是似乎影响疾病发作的突变。 只有一个碱基对的突变可以使疾病发作的可能性增加多达60％。 基因 根据目前的研究，BTNL2位于第XNUMX号染色体上。 这 基因 影响免疫炎症反应并激活专门的 血液 细胞。 如果两个碱基对都在 染色体 突变后，患该疾病的风险甚至增加了三倍。 但是，这些结果含糊不清，不一定适用于特殊形式，例如Heerfordt-Mylius综合征。
症状，投诉和体征
Heerfordt-Mylius综合征的特征是五种主要症状。 这些主要症状包括例如唾液分泌减少约一半。 极度干燥 口 吞咽困难并且 语言障碍 开始流口水的这种形式也被称为口干症。 此外， 葡萄膜炎 通常存在。 中间 皮肤 的眼睛受炎症影响。 存在异物感并且流泪增加。 患者还经常患有腮腺炎，腮腺炎是腮腺的炎症。 面神经麻痹也可能发生，通常是由第七颅神经发炎引起的。 炎症反应伴有复发 发烧。 通常，其他颅骨 神经 受炎症反应的影响。 除此之外，结节性炎症可能在结节中形成。 脑膜 (脑 衬垫）。 乳腺和性腺有时也会出现结节性炎症，但是这些都不被认为是Heerfordt-Mylius综合征的主要症状。
诊断和过程
与所有其他肌节病一样，Heerfordt-Mylius综合征的诊断取决于患者的特定症状。 流程条件。 在诊断出Heerfordt-Mylius综合征之前，通常已经将患者诊断为结节病。 通常，为此目的将CT扫描用作成像过程。 基于该成像，可以确定疾病的阶段。 Heerfordt-Mylius综合征的预后良好。 通常，炎症通过自发缓解而消退。 仅在极少数情况下，疾病才会发展为慢性病。 它几乎不会发展成慢性进行性病程，在复发性病程之间不再缓解。
Complications
Heerfordt-Mylius综合征在很多情况下都不需要治疗，症状通常会自发消失并且通常不会复发。 但是，这种疾病的慢性病也可以 铅 并发症。 受影响的人患有 语言障碍 和干燥 口. 吞咽困难 也会发生，因此食物和液体不容易被吸收。 这个可以 铅 至 脱水 or 营养不良。 这并不罕见 语言障碍 至 铅 欺负或取笑，尤其是在儿童中。 心理上的抱怨和 抑郁. 可以从中发展。 此外，发生面部的各个部位的麻痹和患者的低弹性。 受影响的人经常发展 发烧 和发炎 脑膜。 这些可能会危及患者的生命。 Heerfordt-Mylius综合征的症状可以得到治疗和限制。 但是，无法预测是否所有症状都可以完全受到限制。 言语障碍可以通过疗法进行治疗和纠正。 治疗通常不会引起进一步的并发症或不适。
你什么时候应该去看医生？
由于Heerfordt-Mylius综合征还可以不可逆地损害颅神经，因此应始终由医生评估该综合征。 在大多数情况下，综合症可自行解决，但仍建议进行检查。 如果受影响的人严重干燥，应咨询医生 口。 在这种情况下，患者缺乏吐痰，并且会出现语言障碍或吞咽困难。 此外，Heerfordt-Mylius综合征还导致 眼中的异物感，尽管显然没有 眼中有异物。 在这种情况下，也建议进行身体检查。 此外，面部各个部位的麻痹也可能表示Heerfordt-Mylius综合征。 应立即咨询医生，尤其是如果这些麻痹症持续很长时间。 可以在医院或全科医生中诊断出该综合症。 治疗涉及使用各种药物。
治疗与疗法
Heerfordt-Mylius综合征患者的治疗取决于症状和疾病阶段。 该病的病程有时也很关键。 因此，症状可通过对症治疗，并基于受影响的器官系统。 通常，使用糖皮质激素治疗急性发作，尤其是 糖皮质激素 如 皮质醇。 治疗的目的是抑制 免疫系统。 只有在极少数情况下，患者才能长期接受 治疗 免疫抑制剂。 这种永久性药物仅在疾病的慢性形式中才是必需的，因为对药物的永久性抑制 免疫系统 可以延缓复发。 因为一个被抑制 免疫系统 药物治疗的风险也与风险相关，因此要权衡每种情况的用药益处和风险。 如果各种颅神经发炎引起麻痹或言语障碍的迹象，并且 吞咽困难，病人也被给予 语言治疗 或运动疗法。 但是，面部麻痹症状也可以自发消退。 如果炎症在短时间后治愈并且因此几乎不破坏任何神经组织，则尤其如此。 对于持续性唾液不足，可以给予患者 唾液 替代品保护 口腔 来自继发性疾病，例如 龋齿.
展望与预后
作为结节病的一种特殊形式，Heerfordt-Mylius综合征预后良好。 病程从慢性到亚慢性。 自发治愈率相对较高，介于20％至70％之间。 20至40岁的年轻人尤其受影响。 此外，还发现患有这种综合症的非洲裔美国人多于肤色较浅的人群。 但是，所有结节病患者中只有约XNUMX％患有Heerfordt-Mylius综合征。 这种结节病的特点是由于颅神经功能衰竭而经常出现神经系统症状。 这导致面部麻痹，这与面部表情的典型变化（例如嘴角下垂或眼睑闭合不完全）有关。 味道 疾病也可能发生。 反过来，在所有患有Heerfordt-Mylius综合征的人中，约有50％至70％的人患有颅神经缺损。 鸢尾花, 腮腺 和口头的 黏膜 发炎。 结节病的死亡率约为XNUMX％，主要是由于 肺 功能障碍。 但是，对于所有形式的疾病都是如此。 Heerfordt-Mylius综合征的致死率到底有多高尚未得到证实。 鸢尾花 可能会损害视力，例如并发症 白内障 或可能发生玻璃体混浊。 这 心, 皮肤, 关节，胃肠道，神经和上呼吸道也应经常监测。 这是因为疾病的过程是高度可变的。
预防
由于认为Heerfordt-Mylius综合征是由遗传易感性和环境毒素共同引起的，因此无法预防该疾病。
后续
在大多数情况下，很少有善后工作 措施 适用于患有Heerfordt-Mylius综合征的患者。 首先，最重要的是必须进行早期诊断，以防止进一步的并发症。 只有早期诊断并随后对该病进行治疗，才能防止症状进一步恶化。 Heerfordt-Mylius综合征也无法自行治愈。 患有这种疾病，受影响的人通常依赖于服药。 如有任何不确定性或疑问，应始终首先咨询医生。 此外，患病者应注意规律的摄入量，并注意正确的剂量，以减轻症状。 由于这种疾病也会引起 吞咽困难 或言语问题，一些Heerfordt-Mylius综合征患者依赖特殊 治疗 应对这些投诉。 这些疗法的一些锻炼也可以在患者自己的家中进行，以加快康复速度。 同样， 口腔 对预防疾病很重要。 尚不能普遍预测Heerfordt-Mylius综合征是否会导致受影响人的预期寿命缩短。
这是你自己可以做的
在Heerfordt-Mylius综合征中，自助选择相对有限，因此患者主要依靠药物治疗来缓解症状。 如果是慢性病，则永久需要药物治疗。 由于Heerfordt-Mylius综合征通常会导致言语障碍，因此受影响的人可以通过各种疗法来抵消言语障碍。 练习通常可以在家中进行。 此外，受影响的人还应注意健康 饮食 和经常喝酒，尽管吞咽困难，以避免 脱水 或缺乏症状。 龋齿 因该综合征而在患者中也经常发生这种情况，因此定期去看牙医可以预防这些并发症。 尤其是在儿童中，父母应注意定期进行身体检查。 如果患者也患有面瘫，在这种情况下，经常需要亲朋好友的支持，以使患病者的生活更加舒适。 与心理学家或熟悉的人交谈也可以帮助解决心理不适。
