骨髓增生性疾病是造血系统的恶性疾病。 疾病的控制系统是一种或多种造血细胞系列的单克隆增殖。 治疗 取决于每种情况下的疾病，并且可能包括 血液 输血，洗血，毒品 管理及 骨髓 移植.
什么是骨髓增生性疾病？
其中最重要的 血液形成器官是髓质，或 骨髓。 与 肝 和 脾，它形成了人类造血系统。 不同的疾病会影响造血系统。 例如，恶性血液学疾病的统称对应于影响造血系统的恶性性质的异质疾病组。 恶性血液病包括骨髓增生性疾病。 这组疾病的特征是干细胞在骨髓中的单克隆增殖。 骨髓。 在文献中，这些疾病有时被称为骨髓增生性肿瘤。 美国血液学家Dameshek最初提出了“骨髓增生综合症”一词，用于称其为恶性肿瘤。 血液 系统，包括慢性髓样疾病 白血病。 同时，已经建立了基于骨髓系列造血细胞的恶性变性的骨髓增生性疾病的疾病组。 该组包括十多种疾病，例如真性红细胞增多症。
原因
尚未确定骨髓增生性疾病的原因。 推测表明 风险因素 例如电离辐射或化学毒剂会导致造血系统疾病。 在这种情况下，科学家们认为 苯 而烷基安齐宁则是最重要的化学物质。 尽管已经证实上述提到的Noxae均会引起相应的现象，但在大多数骨髓增生性疾病病例中，与Noxae的联系尚无法直接鉴定。 与此同时，研究人员至少就怀疑迄今未知的诺萨克菌引起基因组突变的怀疑达成了一致。 这些突变被认为与染色体畸变相对应，即遗传染色体遗传物质中的异常。 研究人员认为，异常是此时疾病的主要原因。 该假说得到迄今为止记载的骨髓增生性疾病病例报告的支持。 例如，在许多情况下，真性红细胞增多症是Janus激酶2的突变 基因 同时存在JAK2。
症状，投诉和体征
骨髓增生异常的症状的严重程度可能有所不同，具体取决于每种情况下的确切疾病。 但是，该组中的大多数疾病都有一些共同点。 除白细胞增多，红细胞增多或 血小板增多 例如，可能会发生。 这意味着某些血细胞供过于求。 特别是在骨髓增生性疾病的早期，提到的三种现象可以同时发生。 另外，患者经常患有嗜碱性粒细胞增多症。 同样常见的症状是脾肿大。 在许多情况下，还会发生骨髓纤维化，这种症状主要表现为骨髓硬化。 除纤维化外，该临床表现还伴有髓外造血。 在极端情况下，在疾病过程中会发生威胁生命的爆炸复发的过渡，主要发生在诸如CML之类的疾病中。 根据所讨论的疾病，在个别情况下可能还会出现许多其他症状。 此处提到的所有症状的存在对于诊断骨髓增生性疾病不是强制性的。
诊断和疾病进展
骨髓增生性疾病的诊断通常很困难，尤其是在早期阶段。 在早期阶段通常不可能明确分配症状。 在某些情况下，疾病组中的各个疾病也会相互重叠，从而使分配更加复杂。 例如，真性红细胞增多症常与骨髓硬化一起发生或合并。 该病的病程是慢性的并且有一定程度的进展，这意味着该病的严重程度会随着时间的流逝而增加，因此预后也相对较差。
你什么时候应该去看医生？
血液流动紊乱或不规则 心 必须向医生介绍节奏。 如果上身运动或肿胀受到限制，则值得关注。 一般的机能障碍，消化不一致或内心不安是当前疾病的征兆。 一旦投诉持续较长时间或强度增加，就必须去看医生。 如果受影响的人抱怨感到不适，不适或睡眠障碍，则应咨询医生。 突然出汗或暴发 盗汗 尽管睡眠条件最佳，但仍应向医生提出建议。 内部 冷 或热量发展以及体温升高是目前存在的生物体的征兆 健康 不规则。 头痛，在 浓度 或性能下降必须由医生澄清。 肌肉系统的变化，与含碱制剂的接触会导致人体异常反应以及体重减轻，必须由医生进行检查。 如果不能再进行体育活动或日常操作，应咨询医生。 持续的内部虚弱，全身不适或心理问题必须与医生讨论。 通常，投诉背后隐藏着严重的疾病，需要立即采取行动。 为了做出诊断，应该去看医生。
治疗与疗法
治疗 骨髓增生性疾病的症状是有症状的，并取决于每种情况下的疾病。 目前尚无法为患者提供因果治疗。 这意味着该疾病的原因无法解决。 实际上，科学甚至还没有就原因达成共识。 在没有清楚地了解疾病的起源之前，将没有因果疗法可供选择。 在诸如CML的疾病中，对症治疗的重点 治疗 正在采用保守的药物治疗方法。 患者的酪氨酸激酶活性将被抑制。 为此，酪氨酸激酶抑制剂 伊马替尼例如，向患病的患者给药。 慢性粒细胞病患者 白血病 也经常接受药物治疗 羟基脲 使白细胞计数正常化。 各种各样的 措施 用于治疗PV。 放血和血液分离减少 红细胞 和其他细胞血液成分。 同时，使用血小板凝集抑制来预防 血栓形成。 口服抗血小板药如 乙酰水杨酸 是为此目的选择的药物。 化疗 仅在高白细胞或血小板计数引起 血栓形成 or 栓塞。 如果存在嗜酸性粒细胞增多症， 伊马替尼 是首选的疗法。 建议口服抗凝药以预防 栓塞。 患有OMF的患者会由血液科医生进行随访，通常使用三种方法进行治疗。 除了骨髓 移植, 毒品 如 雄激素，羟基脲， 促红细胞生成素或 鲁索替尼 在这种情况下可用。 治疗的第三部分是定期输血。
展望与预后
骨髓增生性疾病预后不良。 这是一种难以治疗的恶性分类疾病。 没有全面的医疗保健，进一步的前景将大大恶化。 受影响人的总体预期寿命缩短了。 诊断越早，治疗就越早开始。 这增加了疾病进一步发展过程中出现阳性发展的可能性。 然而，治疗中的挑战是应付疾病的基本进展。 同时，由于尚未完全弄清疾病的原因，医生会根据个人情况决定下一步的治疗步骤。 该疾病给受影响的人带来沉重的心理和情感负担。 在很多情况下，整体情况 铅 患者的身体经常虚弱，以至于所使用的治疗方法未能获得理想的成功。 尽管可以减轻许多投诉，但仍然很难预测受影响者的个人发展将如何。 除药物治疗外，定期输血对于改善总体健康状况也是必要的。 总体而言，感染的易感性增加，并且有进一步感染的风险。 健康 失调。 在某些患者中，骨髓 移植 代表整体改善的最后前景。
预防
迄今为止，尚无任何可以预防的骨髓增生性疾病，因为尚未最终确定疾病发展的原因。
后续
骨髓增生异常，例如真性红细胞增多症，需要进行广泛的随访。 有此诊断的患者必须接受定期静脉切开术。 这涉及减少血细胞的数量和 监控 血球计数。 如果受影响的人的血价调整得当，则说明他已掌握了第一步。 下一步是长远的眼光。 必须保持治疗的成功。 另外，善后护理包括使患该病的生活尽可能积极。 在这两种情况下，患者应定期与其治疗医师联系。 对于骨髓增生性疾病，应定期进行随访并取得进展 监控 非常重要。 预约检查可以检查治疗是否成功。 基于身体健康，医生会优化治疗并使之适应个人需求。 如果两次检查之间患者感到不适，应立即联系医生。 建议不要等到下一次约会。 那些受影响的人在任何情况下都不必接受不适。 医师已经可以用简单的方法来纠正这种情况。 此外，他还将检查相应的投诉并相应安排其他检查。 此外，还有其他方面需要考虑，这超出了物理限制。 如果疾病也对患者的心理产生影响，那么拜访心理学家是有益的。
你可以做什么
由于骨髓增生性疾病是一种遗传疾病，因此自助选择受到限制。 可以对症治疗。 尽管如此，除了药物治疗外，个人 措施 可以而且应该被发现可以改善生活质量。 重点在于减缓疾病的负面进展并保持患者的独立性。 为此，可以使用各种方法，从中选择最适合患病者的方法。 替代疗法，例如 冥想, 瑜伽 或其他体育锻炼可以支持 疼痛 管理并减少与疾病相关的 应力。 医师，心理治疗师或职业治疗师可提供可在家中独立进行的锻炼指导。 连续重复对于此类方法的成功很重要。 这是保持性能的唯一方法。 由于疾病的病程非常不同，因此可以尝试尝试不同的方法，例如 措施。 通常，还应牢记患者的心理社会环境。 完整的社交网络可提供支持，并可帮助应对骨髓增生性疾病的影响。
