膜质的 肾小球肾炎 是一种以免疫复合物沉积为特征的肾小体炎性疾病。 患者主要患有 肾病综合征. 治疗范围可以从减少症状性蛋白尿的药物治疗到免疫抑制 治疗.
什么是膜性肾小球肾炎？
肾小球肾小球是指肾小体的组织部分。 这种形态和功能上必不可少的成分主要负责原尿的超滤。 包括肾小球在内的肾小体会受到各种疾病的影响。 这些肾脏疾病之一是膜性 肾小球肾炎. 这种炎症性疾病也称为膜性肾小球病、表膜性肾小球病 肾小球肾炎，或膜性肾病，是一种慢性 肾 疾病。 肾小球外基底膜上个体免疫复合物的沉积是临床表现的特征。 在 童年, 膜性肾小球肾炎 负责大约百分之五的肾病综合征的发展。 在成年期，这种疾病甚至是最常见的病因 肾病综合征. 膜性肾小球肾炎 以大致相等的频率影响男性和女性。 所有种族都受到这种疾病的影响。 在大约三分之二的病例中，无法确定病因 膜性肾小球肾炎. 对于三分之一，有 在 继发于原发病的继发性肾小球肾炎。
原因
在儿童中，最常与膜性肾小球肾炎相关的原发性疾病包括 传染性疾病 如 肝炎. 除此之外，这种疾病可能是艾滋病毒的后果， 疟疾, 自身免疫性疾病或 梅毒。 其中 自身免疫性疾病全身 红斑狼疮 是一个常见的原因。 除了这些触发器之外，主要的 肿瘤疾病 可能是一个原因。 迄今为止记录的病例还表明，膜性肾小球肾炎有时是由药物使用引起的，例如与诸如 金 和青霉胺。 免疫复合物沉积在疾病的肾小球基底膜上。 这种沉积之前可能是内源性抗原致敏。 在继发性形式中，致敏抗原可以追溯到潜在的原发疾病。 多价 抗体 结合这种疾病形式的抗原并在肾小球基底膜上产生免疫复合物。 补体系统激活后，补体因子 C5b 至 C9 沉积并引发炎症反应。
症状，投诉和体征
膜性肾小球肾炎患者有 肾病综合征 在大约 80% 的情况下。 这种现象的特征性症状包括蛋白尿或低蛋白血症。 蛋白尿与蛋白质丢失有关，这会促进感染、腹水、水肿和 血栓形成. 由于大量 白蛋白 丢失， 渗透压 血管床内的液体减少，液体到达间质。 因此，水肿逐渐加重。 可能会出现体重增加。 除了肾病综合征的表现外，许多情况下膜性肾小球肾炎患者会出现微血尿和 高血压. 因此，他们经常排泄 血液 与尿液。 然而，在大多数情况下，这 血液 肉眼看不到。 高血压同时，会导致超过生理标准的压力或组织张力增加。 高胆固醇血症 也可能在病程中发展。 个别症状的严重程度因情况而异。 温和的 疼痛 可能由于 炎症.
疾病的诊断和病程
膜性肾小球肾炎的初步怀疑是由蛋白尿、微血尿、升高的证据提出的 肌酐，低蛋白血症，或 高胆固醇血症. 一个肾 活检 用于确认疑似肾小球肾炎的诊断。 光学显微镜显示肾小体基底膜增厚。电子显微镜显示免疫复合物库、基底膜尖峰和足细胞足突融合。 该病患者即使不治疗也有相对较好的病程。 在五年内，仅约 14% 的受影响个体肾功能完全丧失。 对于三分之一的患者，情况在没有治疗的情况下在一年内恢复正常。 另外三分之一，症状至少消退。 亚洲人的预后最好。 药物性肾小球肾炎患者也有极好的康复前景。
治疗与疗法
总类 治疗 用于膜性肾病对照 水 保留与 利尿剂，确保营养摄入，减少蛋白尿和 高血压 ACE抑制剂 或 AT1 拮抗剂，并用他汀类药物纠正血脂异常 管理. 血栓栓塞并发症的预防 管理 的抗凝剂。 除了这些保守的药物 措施免疫抑制 治疗 推荐用于病程特别严重的患者。 由于免疫抑制治疗有时会产生严重后果，因此仅在预后极差的情况下才给予免疫抑制治疗。 在某些情况下，烷基化物质，例如 环磷酰胺 or 苯丁酸氮芥 与药剂联合给药，例如 强的松. 此外，选择性抗 B 细胞和单克隆抗体 利妥昔单抗 可以减少蛋白尿。 如果所有常规步骤都失败了，一年 霉酚酸酯 可以给予莫非替尼治疗。 代替环孢素， 他克莫司 在不耐受的情况下可以给予。 此外， 己酮可可碱 有时改善过去患者的蛋白尿。 对于非甾体抗炎药也观察到了相同的效果 毒品，然而，这可能对肾脏有害。 所有治疗 措施 应理解为对症治疗步骤。 乳腺肾小球肾炎患者尚不存在病因治疗，因为在许多情况下病因仍然未知。 对于继发性肾小球肾炎，应寻求原发病的病因或对症治疗。
展望与预后
膜性肾小球肾炎的特征是大约 80% 的受累个体出现肾病综合征。 其余受影响的人基本上没有症状。 三分之一的患者可以期待自发缓解。 另一个第三次经历部分缓解。 只有三分之一的受影响者患有慢性病 肾 失败。 这需要一个 肾 移植。 最好的预后是对于膜性肾小球肾炎在一年内自行缓解的患者。 更差的预后是部分缓解。 在这种情况下，蛋白质排泄量降至每天 2 克以下。 然而，一些患者经历了完全丧失 肾功能 五年或十年后。 该课程可以通过以下方式有所改进 肾素-血管紧张素-醛固酮 用药物抑制系统。 只有预后不良的患者才能接受免疫抑制治疗。 在这里，预期的肾功能早期丧失处于风险列表的首位。 奇怪的是，在亚洲人中，严重疾病的预后更好。 即使对于患有非肾病性蛋白尿的儿童、青少年和女性，三年后预后也可以是阳性的。 前提是肾功能正常。 这同样适用于患有药物性膜性肾炎的人。 然而，这里有一个最初的恶化。 改善可能需要三年时间。
预防
综合预防 措施 对于膜性肾小球肾炎尚不存在。 因此，预防措施只能适度进行，因为在许多情况下疾病的主要原因仍然无法解释。
后续
症状的严重程度根据疾病的程度而不同。 在 80% 的膜性肾小球肾炎病例中，受影响的个体患有肾病综合征。 这种综合征的症状包括蛋白尿或低蛋白血症。 蛋白尿伴随着蛋白质丢失，这会促进例如感染、 血栓形成、水肿和腹水。 因此，定期拜访主治医师是必不可少的，这使得真正意义上的随访护理成为不必要的。由于膜性肾小球肾炎的治疗相对复杂和漫长，但随访护理仍然侧重于对疾病的控制和信心。 尽管逆境，患者应尽量专注于积极的康复过程。 建立适当的心态， 松弛 练习和 冥想 可以帮助平静和集中注意力。 如果心理不安存在并持续存在，则应与心理学家进行澄清。 有时，辅助治疗可以帮助更好地吸收治疗过程并采取更积极的态度。
