马德隆畸形是 生长障碍 的 前臂 导致手臂错位和尺骨异常长。 患者的骨骼形成受到干扰，导致骨质疏松症，通常是由于负重而在青春期变得明显。 畸形可以通过手术矫正。
什么是马德隆畸形？
马德隆畸形属于先天性畸形。 临床特点是 生长障碍 的 前臂，通常会导致手臂严重变形。 外科医生奥托·威廉·马德隆（Otto Wilhelm Madelung）最早描述了19世纪的畸形。 外科医生也是玛德隆手部畸形的代名词，这显然与玛德隆的畸形是有区别的。 在马德隆（Madelung）描述之前， 生长障碍 导致错位 前臂，其他六位医生已经尝试描述它，例如Dupuytren。 畸形发生在各种症状复合体和临床图片的背景下。 马德隆畸形的特发性形式极为罕见。 除了软骨瘤病外，还有Ullrich-特纳综合征 莱里·威尔（LeéWeill）骨软骨病经常伴有畸形。
原因
玛德隆畸形似乎没有偶发发生，但显然容易发生家族性聚集。 常染色体显性遗传模式已经观察到了好几次。 畸形是由软骨膜骨形成受损引起的骨质疏松症引起的。 在生长过程中，radius骨远端和meta侧遗留在远端radius骨干s端，从而导致the骨弯曲并弯曲。 增长 比尺骨短。 在特发性马德隆畸形中，由于近端腕骨和the骨远端之间的维氏韧带，韧带结构异常，导致腕骨行半脱位。 异常的维氏韧带由纤维化和纤维软骨组织组成。 因此，患有骨质疏松症的LériWeill患者经常受到Madelung畸形的困扰，因为他们受到SHOX缺乏症的影响 蛋白质.
症状，投诉和体征
马德隆畸形患者的尺骨在背侧向背侧广泛突出 腕。 他们的尺骨弯曲尺骨和掌侧，导致所谓的刺刀畸形，在腕骨半脱位。 的流动性 腕 限于手掌或径向倾斜的关节位置。 前臂旋转也是如此，这主要限制了患者 旋后 和 内旋。 背伸和 绑架 在尺骨方向上也有障碍，因此主要是由于骨抑制。 尽管玛德隆畸形是先天性畸形之一，但直到青春期才变得明显，并且明显不存在。 童年。 患者最初的抱怨是尺骨突出。 大多数受影响的人最初抱怨与应变有关的困难。 马德隆畸形并不总是会引起症状。 一些患者甚至一生都没有症状。 但是从长远来看，马德隆畸形可以促进继发性疾病。 最常见的继发性疾病是 骨性关节炎，这是由变形和相关的不正确加载引起的。 关节.
原因
玛德隆畸形通常通过影像学诊断。 通常在记录病史的过程中首先会怀疑是畸形，然后通常会进行X线检查。 例如， 腕 在the关节的远端表面显示严重的畸形。 关节出现在尺骨和掌侧方向倾斜。 影像学还提供了受影响患者尺骨过长的证据。 在大多数情况下， X-射线 还显示出radius骨和尺骨之间的间隙大大扩大，通常看起来呈楔形。 有时，发光的骨头滑入间隙并以类似楔形的方式变形。 所有其他腕骨 骨头 半脱位。 马德隆畸形患者的预后相对较好。
治疗与治疗
治疗马德隆畸形时，提高关节活动度是最重要的目标。 在大多数情况下，必须先完成增长 治疗。如果 骨头 如果停止生长，可以进行手术干预。 仅当患者将运动受限视为障碍或经历时才需要手术治疗 疼痛 在运动中。 外科手术曾经缩短尺骨或Suave-Kapangi-Lowenstein手术。 然而，现代医学将矫正截骨术应用于radius骨远端，因为this骨的这一区域是病因性畸形。 维氏韧带在手术过程中作为标准程序进行切割，以使患者无需动手即可移动手腕 疼痛 将来。 surgery骨弓形矫正截骨术是在手术过程中通过前路进行的，可通过radius骨远端片段的倾斜进行三维矫正。 径向插入的Steinmann销将校正固定在适当的位置。 手术后，通过肱骨石膏将患病的手臂固定约两个月。 畸形的手术矫正在小儿手外科专科中心进行。 如果校正是在生长阶段完成之前进行的，则通常会在进一步生长的过程中发生复发。 因此，患者越年轻，症状复发的可能性越大。 由于存在风险 骨性关节炎，矫正畸形也可能适合于先前无症状的患者。
预防
不能避免玛德隆畸形，因为在大多数情况下，玛德隆畸形是常染色体显性遗传。 随之而来的疾病，例如 骨性关节炎 可以通过及时纠正来防止。
