面肌轻瘫:原因,症状与治疗

面侧微粒症是一种单侧畸形 那是由于各种畸形。 拉丁文名称,通常缩写为 HFM, 流程条件 可以翻译成“半边脸的小成长”。 根据 ICD 的分类分别为 10 – Q75.8 和 Q87.0。

什么是面小症?

面侧小儿是一种颅面畸形或畸形,影响 头骨 或脸。 它发生的相对较少,但仍然是第二个最常见的异常 ,随着裂 和味觉。 平均而言,大约每 13,000 名儿童中就有一人患上这种疾病。 据推测,畸形发生在前两个月 怀孕 和后来的严重程度不同。 畸形是不对称的,通常延伸到感觉器官,如眼睛和耳朵,以及面部的各个部位 头骨,尤其是下巴。 此外,那里通常会丢失软组织。 面瘫通常等同于 Goldenhar 综合征。 然而,严格来说,它只是这种疾病的一个组成部分,其中脊椎和脊柱也会出现问题。 内部器官. 这同样适用于 Moeschler-Clarren 综合征,其中桡骨也受到影响。

原因

目前尚不清楚半面部微粒症的确切原因。 尽管在该领域已经进行了各种研究,但尚未取得预期的成功。 迄今为止最有希望的结果来自 2014 年的一项研究,在该研究中,美国科学家深入研究了一个意大利家庭,该家庭的几个成员都受到了面小症的影响。 遗传分析揭示了 14 号染色体上惊人数量的重复。 基因 在那里,称为 OTX2,被分离并鉴定为所谓的致癌基因。 它可以触发 肿瘤,似乎也对半面体小儿有影响。 然而,研究人员排除了重复是唯一原因。 引发这种遗传缺陷的原因也尚不清楚。 一些动物实验表明胚胎期可能出现出血。 它们可能是由摄入各种药物引起的, 毒品 或有毒化学品,例如 杀虫剂. 此外,母亲的糖尿病也可能导致这种出血。

症状,投诉和体征

发生的畸形多种多样,通常可以清楚地识别。 决定性因素是下巴发育不全。 畸形会影响下颌和上颌,因此通常会导致吞咽困难甚至不适。 患者的下巴通常有点移位。 它清楚地指向面部患病的一侧,即眼角处 高于它也略高于健康的一面。 此外,相应的眼睛和耳朵也会受到畸形的影响。 眼睛经常扩大或明显位于眼眶下方。 在极少数情况下,它会完全丢失。 耳廓异常和不完全形成 听道 被发现。 因此,面瘫患者几乎总是至少有部分耳聋或 失明. 由于半面部生长缺陷,面部表情只能在一侧。 此外,随后的颈椎粘连可能会越来越多地限制运动自由。

诊断

在fine的帮助下,已经可以诊断出面小儿 超声波 在子宫里。 这种产前检查是使用分辨率特别高的设备进行的,可以进行有针对性的诊断。 出生后,典型的体征通常可以立即识别。 随后通过 X 射线或通过 CT检查.

Complications

在这种疾病中,有各种畸形,在大多数情况下发生在 患者的。 这些异常可以因此 各种并发症和投诉。 在这种情况下,受影响的人患有严重不发达的下巴。 这将导致 语言障碍吞咽困难. 如有必要,由于这种疾病,即使是普通的食物和液体摄入也不再可能。 同样,下巴移位,导致美观度下降,从而导致精神痛苦。 畸形会导致儿童戏弄和欺凌。 耳朵和眼睛也有畸形,因此患者的视力或听力可能会受到限制。 在最坏的情况下,受影响的人会遭受完全 失明 或耳聋。 由于主诉,患者的日常生活受到极大限制,生活质量显着下降。 此外,还会发生生长障碍。 然而,智力的发展仍然不受疾病的影响。 治疗不 到进一步的并发症。 可以通过手术来纠正大多数抱怨,从而完全消除它们。 然而,进一步的过程在很大程度上取决于疾病的严重程度和主诉。

你什么时候应该去看医生?

由于这种疾病与受影响人日常生活中的相当大的不适和困难有关,因此无论如何都必须由医生进行治疗。 当孩子出现严重畸形时,应咨询医生。 这些可以直接用眼睛看到并且主要出现在患者的脸上。 此外, 吞咽困难 或言语问题也表明疾病,必须进行检查。 眼睛和耳朵也经常受到畸形的影响,因此孩子们也会视力下降或无法正常听到。 在极端的情况下, 失明 或耳聋也表明疾病。 此外,受影响的人可能患有生长障碍。 如果出现这些症状,应咨询儿科医生,或者全科医生可以提供帮助。 由于该疾病只能对症治疗,因此由各种专家进行。 在大多数情况下,许多症状可以得到缓解,患者的生活质量可以显着提高。

治疗与疗法

畸形的治疗分几个步骤进行。 总的来说,这涉及到成年期进行的许多生殖手术。 是的,根据年龄和发育阶段,个人决定哪些矫正已经可以进行,哪些矫正必须因孩子的成长而推迟。 在此背景下,在生命的最初几年,通常只进行旨在预防 疼痛 或并发症。 这包括 气管切开术, 出生后立即进行,如果 呼吸 由于气道狭窄而无法正常工作。 之后,矫正上颌和下颌,并通过正畸治疗先前的牙齿咬合不正。 对于现有的言语缺陷,通常还会咨询言语治疗师。 这也是必要的,特别是如果孩子由于耳朵区域的畸形而患有听力障碍。 耳朵和受影响的眼睛大部分都可以重建。 如今,成长受阻 骨头 加长了 胼胝 分心。 在这里, 骨头 分开,从而允许新的骨物质在两块之间再次形成。 不适用本程序的地方多为 植入物 由骨组织或硅胶制成。

展望与预后

偏面部小儿通常不会 如果从一开始就治疗,预期寿命就会缩短。 然而,受影响个体的生活质量受到严重限制。 身体半边单侧发育迟缓导致各种畸形和残疾,也可能影响孩子的整体发育。 该疾病的典型特征是眼球或耳廓畸形缺失或发育不全,但没有发育 听道. 此外,面部可能在一侧移位。 尤其是下巴的畸形会导致严重的 呼吸 问题。 同时, 缺陷也是可能的。 如果不进行治疗,呼吸受限可能会导致严重的继发性疾病。 根据治疗的严重程度和成功率,会出现各种症状,例如听力障碍、耳聋、吞咽困难、言语困难、持续的牙齿问题、过敏倾向、发育不良或 学习 稍后观察异常。 但是,并非所有症状都需要出现。 在整个生长期, 治疗 适应成长是必要的。 孩子的进一步发展的可能性取决于这件事的成功 治疗. 它还在改善受影响者的生活质量方面发挥着重要作用。 因此,身体和随之而来的心理问题对生活质量都有很大影响。 听力和语言问题会延迟孩子的全面发展。 许多受影响的人还遭受拒绝、取笑和随后的社会排斥的心理影响。

预防

由于尚未研究出确切的原因,因此很难预防面瘫。 然而,事实上这种疾病是显性遗传的,因此尽管治疗成功,受影响的个体仍应仔细考虑自己想要孩子的愿望。 建议准妈妈不要服用 毒品 和非必需药物。

善后

通常,很少,如果有的话, 措施 受此疾病影响的人可以获得直接的善后护理。 在这种情况下,患者主要依赖于疾病的快速且尤其是早期诊断,以防止进一步的并发症或防止症状的进一步恶化。 越早发现和治疗疾病,通常病程越远越好。 这种疾病的治疗通常是通过小手术干预来完成的。 手术后,患者应休息并照顾好自己的身体。 不建议进行剧烈或体力活动,以免减慢愈合过程。 在大多数情况下,必须矫正所有畸形。 在助听器或助视器的帮助下,对眼睛或耳朵的抱怨会得到缓解。 尤其是受影响孩子的父母应确保孩子佩戴这些 艾滋病 永久,以免恶化投诉。 一般来说,必须定期与医生进行检查以控制症状。

这就是你自己可以做的

面瘫是一种非常罕见的 基因 通过遗传传递的效果。 尽管有时会出现具有疾病价值的症状,但面小儿本身并不直接被视为一种疾病。 由于 基因 效应在出生前就已经明显形成,相关的畸形要么在产前被诊断出来,要么在出生时就被直接发现。 因此,主要是父母对他们的孩子负责,可以启动和批准所有治疗步骤。 根据孩子的成长情况和发生的损伤,可以根据个人情况进行各种手术干预,使未发育和发育不良的半边脸和可能受影响的器官适应健康的半边脸。 对于父母来说,不仅要给予孩子医疗上的支持,还要给予心理上的支持,增强孩子的自信心,这一点非常重要。 今天,整形手术提供了许多使遗传缺陷基本上不可见的可能性。 良好的社交环境对年轻患者非常重要,也很有帮助。 患有半面部微粒症的成年人在遗传缺陷中长大,并且对症状非常熟悉。 可以举行治疗讨论以应对日常生活中的困难。 定期看医生有助于控制已发展缺陷的进一步发展。