反钴胺素是一种转运蛋白 维生素B12。 这 维他命 作为各种辅助因子起着重要的作用 酶尤其是那些在新陈代谢中起作用的 氨基酸.
什么是反钴胺素？
反钴胺素是一种球蛋白。 它也被称为R-binder蛋白或haptocorrin。 球蛋白在运输 蛋白质 在人体中。 根据蛋白质大小将它们分为四类。 它们是α1-球蛋白，α2-球蛋白，β-球蛋白和γ-球蛋白。 反钴胺素描述了几种球蛋白，即反钴胺素I（TCN I），II（TCN II）和III（TCN III）。 这里最重要的球蛋白是反钴胺素I和II。 TCN I也被称为结合蛋白。 这是一个β-球蛋白。 另一方面，TCN II是α1-球蛋白。 然而，一般而言，反钴胺被称为α1-球蛋白。 甲状腺素结合球蛋白和反式皮质激素也属于这一类。 α2-球蛋白包括 血红蛋白结合球蛋白和α2-巨球蛋白。 β-球蛋白包括负责转运蛋白的球蛋白 血脂。 γ-球蛋白包括那些是人体免疫反应必不可少的成分。
功能，动作和角色
反钴胺素I，也称为haptocorrin，用于保护和运输 维生素B12。 它位于 唾液，它直接绑定到的位置 维生素B12 已经被食物摄取了，并且已经至少部分地从食物中溶解掉了 口。 反钴胺素我绑定 维他命 B12并在 胃 来自侵蚀性的胃酸。 在里面 十二指肠，第一部分 小肠，反钴胺素I与 维他命 B12。 维生素B12然后可以结合到相应的 酶 作为辅助因子。 另一方面，Transcobalamin II与肠细胞吸收的维生素B12结合。 肠上皮细胞是边缘细胞 弥补 小肠的一部分 上皮。 它们的功能是在消化过程中从食物中吸收某些物质。 维生素B12也称为钴胺素。 它主要充当两个反应的辅助因子。 它在故障的分解中起着重要的作用。 氨基酸 异亮氨酸，缬氨酸，胸腺嘧啶，苏氨酸和 蛋氨酸，并在细分中 脂肪酸 带有奇数个碳。 在此过程中，琥珀酰辅酶A由甲基丙二酰辅酶A形成。 在此过程中，维生素B12是甲基丙二酰辅酶A变异酶的辅因子。 维生素B12在 叶酸 代谢，造血， 血液 形成和髓磷脂合成。 髓磷脂是一种围绕并保护神经细胞轴突的蛋白质。 在 叶酸 代谢是酶的辅助因子 蛋氨酸 合酶。 转钴胺素结合维生素B12后，便通过维生素BXNUMX转运。 血液 到 肝 和其他器官。
形成，发生，性质和最佳水平
Transcobalamin I由头腺合成。 它有一个分子 质量 48.2 kDa，由433组成 氨基酸。 另一方面，Transcobalamin II的大小为47.5 kDa，由427个氨基组成 酸。 该 基因 反式钴胺素I的基因编码在11号染色体上，而反式钴胺素II的基因位于22号染色体上。两种球蛋白都将维生素B12结合并将维生素B12转运至各个器官。 维生素B2的每日需求量为3至XNUMX微克。 这 肝 可以储存约2毫克的维生素B12。 维生素B12的正常值为233至1,132 pg / ml。
疾病与失调
对于跨钴胺素II，已知 基因 可能发生。 然后，反钴胺素II不再起作用， 维生素B12缺乏症 发生。 这种缺陷导致 贫血，在形成过程中的失调 血液。 这也称为 贫血。 减少 血红蛋白。 这 血红蛋白 用于运输 氧气 在血液中。 它是红细胞的重要组成部分。 这些也称为 红细胞。 缺乏 氧气 发生。 器官供应不足 氧气。 伴随有以下症状 疲劳，降低了运动能力，例如在体育活动中；以及 头痛。 此外， 维生素B12缺乏症 还可以 铅 对神经系统的损害。 这方面的一个例子是 脊髓性脊髓病。部分白质变性 脊髓 和淋巴组织。 这些结构也称为后索和侧索。 的原因 维生素B12缺乏症 通常没有营养。 这主要是由于 吸收 维生素B12的能力。 这可能是由于胃部疾病引起的 黏膜。 如果维生素B12不足，也会发生甲基丙二酰基叠氮尿症。 在这种情况下，没有足够的维生素B12作为甲基丙二酰辅酶A变异酶的辅助因子。 这会导致氨基酸代谢功能异常和氨基酸的分解 脂肪酸 带有奇数个碳。 甲基丙二酰辅酶A不会转化为琥珀酰辅酶A。 血液中会出现甲基丙二酰辅酶A积累。 然后通过尿液释放。 维生素B12缺乏症的另一个症状是免疫反应受损。 发生这种情况是因为免疫球蛋白降低。
