转移RNA:功能与疾病

转移RNA是由70到95个核酸组成的短链RNA 基础 并具有类似三叶草的结构,在二维视图中具有3到4个环。 对于20种已知的蛋白原 氨基酸,至少存在1个转移RNA,可以从胞质溶胶中吸收其“氨基酸”,并使其可用于内质网核糖体上蛋白质的生物合成。

什么是转移RNA?

转移RNA,国际上缩写为tRNA,由大约75至95个核酸组成 基础 在二维平面图中,它类似于三叶形的结构,具有三个不变的环和一个可变的环,以及氨基酸受体茎。 在三维三级结构中,tRNA分子更类似于L形,但短 对应于受体茎,长腿对应于反密码子环。 除了四个未修饰的核苷 腺苷尿苷,尿苷,胞苷和鸟嘌呤也构成了DNA和RNA的基本组成部分,tRNA的一部分由总共六个不属于DNA和RNA的修饰核苷组成。 另外的核苷是二氢尿苷,肌苷,硫尿苷,假尿苷,N4-乙酰胞苷和核糖胸苷。 在tRNA的每个分支中,共轭核酸 基础 具有类似于DNA的双链段的形式。 每个tRNA只能吸收和运输20种已知蛋白原中的一种 氨基酸 到粗糙的内质网进行生物合成。 因此,对于每种蛋白氨基酸,至少必须有一个专门的转移RNA。 实际上,某些特定的tRNA可用 氨基酸.

功能,动作和角色

转移RNA的主要功能是允许来自细胞质的特定蛋白原氨基酸停靠在其氨基酸受体上,将其转运到内质网,并在那里结合到最后一个通过羧基连接的氨基酸的羧基上。肽键,使新生蛋白质延长一个氨基酸。 然后根据编码将下一个tRNA准备连接“正确的”氨基酸。 该过程高速发生。 在真核生物中,即在人类细胞中,多肽链延长了约2个氨基 蛋白质合成过程中每秒的速度。 平均错误率约为一千个氨基酸。 这意味着在蛋白质合成过程中,大约每千个氨基酸被错误地分类。 显然,在发展过程中,此错误率已确定为必要的能量消耗与可能的负面错误影响之间的最佳折衷。 蛋白质合成过程几乎发生在生长过程中的所有细胞中,并支持其他代谢功能。 tRNA只能执行其重要的任务和选择和转运某些氨基酸的功能 如果mRNA(信使RNA)已经复制了相应的 基因 DNA的片段。 每个氨基酸基本上都由三个核酸碱基(密码子或三联体)的序列编码,因此在四个可能的核酸碱基中,4到3的幂在算术上等于64个可能性。 但是,由于只有20个蛋白氨基 ,一些三胞胎可用于作为初始或最终密码子进行控制。 同样,一些氨基酸由几个不同的三胞胎编码。 这具有为点突变提供一定程度的容错能力的优势,这是因为密码子的错误序列恰巧编码相同的氨基酸,或者因为具有相似特性的氨基酸被掺入到蛋白质中,所以在许多情况下,合成的蛋白质最终是无缺陷的,或者其功能仅在一定程度上受到限制。

形成,出现,性质和最佳值

转移RNA几乎以不同的数量和组成存在于所有细胞中。 它们像其他编码一样 蛋白质。 不同的基因负责单个tRNA的设计图。 负责任的基因被转录到核质的核中,在那里所谓的前体或pre-tRNA也被合成,然后被转运穿过核膜进入细胞质。剪接所谓的内含子的碱基序列在基因上不起作用,只能被拖动,但是仍然被转录。 在进一步的激活步骤之后,tRNA可用于转运特定的氨基酸。 线粒体 之所以发挥特殊作用,是因为它们具有自己的RNA,其中还包含可以根据自己的需要从基因上定义tRNA的基因。 线粒体tRNA线粒体内合成。 由于不同转移RNA几乎普遍参与蛋白质合成,并且由于它们的快速转化,因此没有最优的选择。 浓度 可以给出上限或下限的参考值或参考值。 对于tRNA的功能而言,重要的是细胞质和其他氨基酸中是否存在适当的氨基酸 能够激活tRNA。

疾病与失调

转移RNA功能障碍的主要威胁是氨基酸的缺乏,尤其是氨基酸的缺乏。 必需氨基酸 身体无法用其他氨基酸或其他物质补偿。 关于tRNA功能的真正障碍,最大的危险在于 基因 在转移RNA加工的特定点进行干预的突变,在最坏的情况下, 导致相应的tRNA分子功能丧失。 地中海贫血,一个 贫血 归因于 基因 内含子1的突变就是一个例子。 编码内含子2的基因的基因突变也导致相同的症状。 结果,严重受损 血红蛋白 合成中 红细胞,导致不足 氧气 供电。