赖氨酰羟化酶代表一组 酶 负责羟基化 赖氨酸 内的残基 蛋白质。 因此，他们主要参与了 结缔组织。 赖氨酰羟化酶功能的紊乱表现在坏血病或遗传性疾病中 埃勒斯 - 当洛综合征.
什么是赖氨酰羟酶？
赖氨酰羟酶是 酶 其功能是催化氨基酸的翻译后修饰 赖氨酸 通过将羟基结合到羟基赖氨酸中。 这加强了 结缔组织 因为它们的蛋白链有机会通过羟基进一步交联。 人赖氨酰羟化酶由727组成 氨基酸等等。 赖氨酰羟化酶也属于羟化酶类，即 酶 通常会催化羟基掺入 分子。 因此，除了赖氨酰羟化酶，脯氨酰羟化酶，苯丙氨酸羟化酶，酪氨酸羟化酶或 tryptophan 羟化酶也属于羟化酶或氧化还原酶的组。 尤其是与脯氨酰羟化酶一起，赖氨酰羟化酶在 结缔组织。 这两个酶基团都需要辅酶 维生素C 为他们的功能。
功能，动作和角色
赖氨酰羟化酶的功能是专门催化羟基掺入 赖氨酸 蛋白质中的残基。 在此过程中，氨基酸赖胺由赖氨酸形成，作为翻译后修饰的一部分。 尽管羟胺也自由存在，但不能以这种形式掺入蛋白质中。 因此，翻译后修饰是指在蛋白质被构建后，该氨基酸的后续转化。 与交流 加氢 在羟基的一个原子上，此时可以在桥联功能中掺入官能团。 借助于羟基，不同的蛋白质链可以彼此交联。 此外， 糖 分子 可以绑定到该功能组。 除其他事项外，这两种反应在结缔组织的形成中都非常重要。 结缔组织围绕生物体和 内部器官。 为了能够将功能不同的器官彼此分开，它必须牢固而绷紧。 这是由 蛋白质 结缔组织中含有高百分比的结缔组织 氨基酸 赖氨酸和脯氨酸。 它们掺入蛋白质后，两者 氨基酸 为此，随后通过赋予羟基而部分改性它们。 如已经提到的，在脯氨酸的情况下，该反应由脯氨酰羟化酶催化，在赖氨酸的情况下，通过赖氨酰羟化酶催化。 因此，在蛋白质形成之后，这些修饰反应提供了代表紧密结缔组织的蛋白质链网络。 没有这两种酶的功能，将完全不可能形成功能性结缔组织。 但是，两种酶仅在辅酶抗坏血酸的帮助下起作用，即 维生素C。 因此，在由于突变或缺乏氨基酸而导致结构发生改变的情况下 维生素C，结缔组织的堆积可能会受到干扰，从而导致严重的疾病。
形成，出现，性质和最佳值
基因 PLOD1负责人赖氨酰羟化酶的编码。 名称PLOD1源自赖氨酰羟化酶的名称“前胶原赖氨酸，2-氧戊二酸-5-二加氧酶1”。 这 基因 该酶位于染色体1上。由于不断产生新的结缔组织，因此也始终需要产生赖氨酰羟化酶。 因此，这是一个突变 基因 对于 健康 有机体
疾病与失调
赖氨酰羟化酶功能紊乱在坏血病和 埃勒斯 - 当洛综合征。 坏血病是一种古老的海员疾病，是由缺乏 维他命 C. 维他命 C，也称为抗坏血酸，充当赖氨酰羟化酶和脯氨酰羟化酶的辅酶。 当缺乏时，氨基 酸 赖氨酸和脯氨酸不能再在结缔组织蛋白中被羟基化。 由于不断建立和分解结缔组织 蛋白质，蛋白质链在交联期间会越来越少地交联。 维生素缺乏症。 结缔组织松弛，无法再正常发挥功能，出现各种症状，包括全身疲劳，易感染，出血 齿龈，牙齿脱落，愈合不良 伤口，严重的 皮肤 问题，肌肉消瘦等 健康 损害。 坏血病最终可以 铅 通过一般而死 心 失败或严重感染。 古代海员受到特别的影响，因为他们无法获得 维他命 C在海上的长途航行中。 已经表明，当给予某些食物如德国泡菜时，该疾病可立即治愈。 直到后来才认识到该疾病的原因是维生素C缺乏的事实。 但是，后来通过给水手酸菜喂食，防止了海员疾病坏血病的爆发。 另一种疾病是人类赖氨酰羟化酶缺陷，但只能部分归因于 埃勒斯 - 当洛综合征。 Ehlers-Danlos综合征是各种起因不同的遗传性结缔组织疾病的统称。 该综合征的特点是严重 结缔组织无力。 该 皮肤 过度伸展， 关节 超级机动。 在这种情况下，遗传改变的赖氨酰羟化酶会触发Ehlers-Danlos综合征VI型。 对此负责的是位于染色体1上的称为PLOD1的突变基因。产生的缺陷酶不再具有完全的功能，只能不足以催化赖氨酸上的羟基化反应。 一种 结缔组织无力 出现已知症状，并进一步累及眼睛和 内部器官。 VI型Ehlers-Danlos综合征是常染色体隐性遗传。
