血红蛋白 合成由血红素合成和珠蛋白合成组成。 最后，假体血红素组与四个珠蛋白的每个发生连接形成 铁-含蛋白质复合物 血红蛋白. 血红素合成和珠蛋白合成障碍均可 铅 认真 健康 问题。
什么是血红蛋白合成？
血红蛋白 是一个 铁- 在红色中发现的含蛋白质复合物 血液 细胞。 要了解血红蛋白的合成，首先要了解血红蛋白的结构。 血红蛋白是一种 铁含蛋白质复合物，由四个珠蛋白亚基组成，每个亚基都有一个假血红素基团。 在成人血红蛋白中，有两个相同的α珠蛋白和两个相同的β珠蛋白作为亚基。 这些亚基中的每一个都与一个由卟啉-铁 II 复合物组成的假体血红素基团相连。 因此，血红蛋白复合物各包含四个血红素组。 每个血红素组可以复合一个 氧气 分子对铁 II 离子取决于化学环境。 取决于加载了多少血红素组 氧气，我们说氧合血红蛋白（富氧）或脱氧血红蛋白（缺氧）。 铁 II 离子位于卟啉环的中心。 在它的一侧，珠蛋白的组氨酸残基有一个复杂的键。 另一方面，根据铁离子的能量状态， 氧气 分子可以是复合物结合的。 由于珠蛋白的构象变化，能量状态受外部物理和化学条件的影响。
功能与任务
血红蛋白合成的最后一步是将人工血红素基团与四个珠蛋白单元组装成含铁的蛋白质复合物。 各个组分由独立的生物合成途径形成。 血红素组卟啉环的原料是氨基酸甘氨酸和琥珀酰辅酶A。 琥珀酰辅酶A由辅酶A和琥珀酸组成。 琥珀酸是富含能量的酮体分解的中间产物 能量代谢. 在δ-氨基乙酰丙酸合酶的帮助下，δ-氨基乙酰丙酸由琥珀酰辅酶A和甘氨酸合成。 随着 消除 一分子的 水两 分子 δ-氨基乙酰丙酸缩合形成吡咯衍生物胆色素原。 随着 消除 of 氨 在尿卟啉原 I 合成酶的帮助下，四个 分子 胆色素原反应生成羟甲基胆烷。 这转化为具有环形成的尿卟啉原III。 酶促脱羧和脱氢 线粒体 产生原卟啉。 通过亚铁螯合酶，铁 II 离子结合到该分子中以形成血红素。 在细胞的胞质溶胶中，血红素与蛋白珠蛋白结合形成含铁蛋白复合物血红蛋白。 单个珠蛋白的合成通过正常的蛋白质生物合成发生。 如前所述，成人血红蛋白复合物接收两个相同的亚基，每个亚基分别为 α-珠蛋白和 β-珠蛋白。 由于其复杂的结构，最终的血红蛋白具有运输氧气并将其供应给生物体所有细胞的能力。 但是，中心铁与氧的结合不是很强，很容易受到外界化学和物理因素的影响。 这使血红蛋白既能快速吸收氧气又能快速释放氧气。 因此，血红蛋白的含氧量取决于 PH 值等因素， 碳 二氧化碳或氧气分压，甚至温度。 例如，这些影响变量会改变珠蛋白的构象，因此可以通过能量和空间比的轻微变化来增强或减弱氧结合。 因此，在低 PH 和高 碳 氧分压降低，与铁 II 离子结合的氧减弱，有利于氧的释放。 正是在这些条件下，发生了更大的代谢周转，这也会增加氧气需求。 因此，氧气运输系统通过血红蛋白功能最能满足身体需求。
疾病与疾病
血红蛋白合成障碍 铅 对各种疾病。例如，有许多 遗传病 这是基于血红素合成障碍。 在这种情况下，血红素前体在体内积累，导致对光极度敏感。 在这些所谓的 卟啉症, 卟啉储存在 血液 船舶 甚至 肝. 当暴露在光线下时，某些形式的 卟啉症 储存增加的辐射能。 当能量释放时，会形成氧自由基，攻击并破坏暴露的组织。 严重的瘙痒和 燃烧 疼痛 开发。 有七种形式 卟啉症. 血红素的形成是一个八步过程，其中七步 酶 涉及。 如果酶功能不足，则在血红素合成的这一点储存相应的前体。 根据症状，卟啉症分为两大类。 所谓的皮肤卟啉症的特点是疼痛 光敏性 的 皮肤. 在肝卟啉症中， 肝 受累以重度为主 腹痛, 恶心 和 呕吐. 然而，在许多情况下，两种症状复合体是重叠的。 卟啉症通常表现为急性发作的发作性病程。 根据类型 卟啉症，这些表现在突然的痛苦中 皮肤 反应，绞痛 腹痛, 恶心/呕吐、尿液呈红色、癫痫发作、神经功能缺损甚至精神病。 其他血红蛋白合成障碍是指珠蛋白合成缺陷 分子 由于相应基因的突变。 例子是所谓的镰状细胞 贫血 或地中海贫血。 在镰状细胞 贫血，β-珠蛋白亚基的蛋白质被遗传改变。 在该蛋白质的第 XNUMX 位，氨基酸谷氨酸被缬氨酸取代。 在没有氧气的情况下，所讨论的血红蛋白变形为镰刀状，聚集在一起并堵塞小 血液 船舶. 这会导致危及生命 循环系统疾病. 地中海贫血是一组不同的血红蛋白畸形，导致α或β珠蛋白的珠蛋白链形成减少。 最重要的症状是严重 贫血.
