血友病血友病，俗称血友病，是一种影响机体功能的遗传性疾病。 血液 凝血。 除了预防 措施，在严重的情况下可以获得永久性治疗。
什么是血友病（出血性疾病）？
血友病 或血友病是一种疾病，其中 血液 凝血功能受损。 这意味着 血液 当他或她受伤时，从患者伤口中流出的血凝块要么非常缓慢，要么根本不凝块。 有两种变体 血友病; 血友病 A 和血友病 B。血友病 B 是这两种疾病中较罕见的一种； 大约 85% 的患者患有 A 型血友病。尽管 A 型血友病和 B 型血友病的症状差别不大，但这两种血友病所涉及的凝血因子是不同的。 在血友病 A 中，凝血因子 VIII 受到影响，在血友病 B 中，凝血因子 XI 受到影响。 在德国，大约每 10,000 人中就有一人受到血友病的影响。 因此，血友病是最常见的遗传性疾病之一。
原因
血友病是通过性染色体X传播的。因为女性有两个X 染色体，如果他们有第二条健康的 X 染色体，他们就可以传播血友病而不会自己患病； 这是因为血友病是隐性遗传的。 这意味着只有在没有完整的第二条 X 染色体时才会发生疾病。 由于男性除了一条 Y 染色体外只有一条 X 染色体，如果将不完整的 X 染色体传给他们，他们就会患上血友病。 这也是为什么女性比男性更少受血友病影响的原因之一。
症状，投诉和体征
一般来说，血友病的主要症状是出血倾向增加，这通常在 童年. 手术期间的出血也比健康人更严重。 另一个迹象是，一旦受影响的人受伤，出血就很难停止。 血友病 童年 通常可以通过增加的趋势来识别 挫伤. 即使是轻微的伤害也会导致组织严重出血和 关节，这可能会导致严重 疼痛 如果处理不当，可能会使受影响的关节变形。 割伤和擦伤不会造成任何大问题，因为表面 伤口 血友病患者与健康人一样快。 有出血的特殊风险区域 头 和 内部器官. 血友病的典型征兆可能是最初停止的出血，然后在数小时或数天后再次开始出血。 轻度血友病很少引起症状，因为很少发生自发性出血。 在中度血友病中，即使是轻伤也可能导致严重出血，而在重度血友病中，可无缘无故地发生自发性出血，出血进入 关节 并导致典型的 关节疼痛 （关节积血）。
诊断和过程
血友病的症状是受影响个体的频繁出血。 出血倾向因患者而异； 这主要与个体凝血因子缺乏程度有关。 在大多数情况下，血友病患者在一岁之前就开始出血。 血友病的第一个迹象可能是频繁和严重的瘀伤。 通常，擦伤或小伤口对于血友病患者并不比健康人更危险，因为这种表面损伤的闭合在患有这种疾病的患者身上是完整的（但是， 头 或 舌 很危险）。 血友病通常有一个恒定的过程。 这意味着在一生中通常既没有改善也没有恶化。
Complications
由于血友病，受影响的个体出血增加。 这些即使是非常小的和简单的伤害也会发生，因此会显着降低患者的生活质量。 同样，发生瘀伤和凝血障碍的情况并不少见。 这种疾病使止血变得困难，这会导致 铅 在发生事故或重伤时，可以避免危及生命的紧急情况。 通常，受影响的人在日常生活中受到血友病的限制，必须注意并避免某些风险。 大多数患者自出生以来就患有血友病，并且疾病没有自愈、改善或恶化。 如果没有特殊出血或大伤，寿命也不会因为这种疾病而减少。 通常，治疗是在药物的帮助下进行的。 受影响的人也可以自己注射这些药物，以便在必要时能够自行止血。 由于血友病没有病因治疗，终生 治疗 是必须的。 此外，没有进一步的并发症。
你什么时候应该去看医生？
如果出血反复发生并且不能通过使用贴剂和其他药物止血 艾滋病，可能有潜在的血友病。 如果出血变得更频繁并且与以下疾病有关，则必须咨询医生 疼痛 或凝血问题。 如果发现伴随的瘀伤，无论如何都需要医疗建议。 在不能归因于任何特定原因的突然出血和积液的情况下尤其如此。 如果即使轻微擦伤或割伤也发生出血，则很可能是血友病。 既然是遗传病，没有预防措施 措施 可以采取。 自己患有血友病的父母应该尽早让他们的孩子接受检查。 如果因出血而出现循环系统问题、心悸和其他不适，则必须呼叫紧急服务。 在循环衰竭的情况下， 急救 措施 必须在医疗帮助到达之前服用。 如果再次出血，应将儿童带到儿科医生处。
治疗与疗法
目前，血友病无法治愈。 除其他外，血友病的治疗取决于疾病的严重程度。 如果一个人患有严重的血友病， 治疗 可能涉及静脉注射 管理 所需的凝血因子。 用于血友病的适当凝血因子可以从供体血液中获得，也可以通过 基因工程. 如果儿童患有严重的血友病，在某些情况下，他们会定期服用凝血因子。 这可能每周大约两到三次。 如果患者的血友病不太严重，可以替代持续治疗 治疗 可能是按需治疗。 在这种情况下， 管理 凝血因子的数量取决于需要。 例如，在急性出血的情况下或在准备进行必要的手术时，将存在这种需求。 例如，对于患有血友病的幼儿，凝血因子通常最初由医生给药。 受影响的父母可以学习如何给自己注射，以便他们可以进行注射 管理 独立在家。
预防
如果一个人受到血友病的影响，他或她可以主要通过参与低风险行为来预防症状（出血）。 例如，可以避免具有高伤害风险的娱乐活动。 血友病患者通常还携带一张紧急 ID 卡，其中提供有关治疗他们的医生的信息。 还建议患者在服用各种药物时要小心，因为这些药物还会抑制血液凝固。
善后
对于血友病患者，预防、治疗和善后是直接相辅相成的。 在任何情况下，明智的做法是谨慎进行日常活动以避免出血。 因此，不太建议进行受伤风险增加的运动。 但是，危险性较低的运动和旅行通常不是问题。 受影响的人应始终随身携带紧急 ID 卡。 这包含紧急情况下的所有重要信息。 在某些情况下，某些预防措施适用于服用某些可能影响血液凝固的药物的患者。 无论患者是成人还是年轻患者，为了安全起见，应将血友病的信息告知家人、朋友和同事。如果发生伤害，在场的人都知道他们需要特别注意什么。 哪里有 石膏 对健康人来说足够了，血友病患者需要牢固的压力绷带。 受影响的人应该保持他们的血友病识别卡是最新的并随身携带。 改善凝血的药物也应该随时准备。 对于患有这种疾病的儿童的父母，还有另一种选择：可以指导他们注射凝血因子的正确程序并自行给药。
这是你自己可以做的
如今，受影响的人可以 铅 如果采取一些预防措施，尽管患有血友病，但基本正常的生活。 家庭成员以及同事、朋友和老师都应该充分了解这种疾病，并了解重伤可能带来的后果。 同样重要的是，血友病识别卡始终是最新且方便的——医生开出的药物或必要时使用的凝血因子也应始终随手可得。 如果使用压力绷带快速治疗轻微出血，通常不需要采取进一步措施：但是，特别是在伤口受伤的情况下 头 或腹部，由于有内出血的风险，应密切监测受影响的人，必要时应咨询医生。 中的操作 口 血友病区可引起大出血，因此血友病患者应高度重视细心的口腔护理和定期去看牙医。 任何药物只能在咨询主治医生或血友病中心后服用，因为一些活性成分会增加 出血倾向. 血友病患者不必放弃体育活动：伤害风险较低的运动，例如 运行, 徒步旅行，骑自行车或 游泳的 是理想的； 经常身体接触的团队运动不太适合。 假期旅行也是可能的，但应始终随身携带足量的凝血因子浓缩物和无菌一次性注射器和插管。
