定义
脊髓性肌萎缩症(SMA)是中枢神经损伤性疾病之一 神经系统 (脑 和 脊髓),并且是世袭的。 在疾病过程中,神经细胞和由它们支配的肌肉受到损害。 该病相对罕见,并且显示出很大的变异性。 它可以发生在生命的头几个月和成年期。 基本上,该疾病导致肌肉组织的衰弱和消退,这就是为什么该疾病被普遍称为“肌肉萎缩”的原因。
表格
基本上,可以区分两种形式,即非近端肌肉萎缩症和近端肌肉萎缩症。 在近端肌肉萎缩症中,疾病始于躯干附近(近端)的肌肉群,例如在肌肉区域。 大腿 以及骨盆和臀部的肌肉。 非近端肌肉萎缩症非常罕见,最初主要影响脚和手部肌肉或肩膀和下肢 腿 肌肉。 另外,已知一些很少出现的形式,其与各种功能限制有关。
脊髓性肌肉萎缩的类型
近端肌萎缩症可分为4种不同类型。 这些在疾病的发作, 学习 的肌肉能力和可能的预期寿命。 在I型SMA中,疾病的发作通常在6个月大之前。
例如,患有I型的孩子无法忍受他们的 头 依靠自己的力量。 自由坐着永远不会学到,死亡会在生命的头几个月内发生。 快速死亡的原因可能是感染或呼吸肌麻痹。
特征症状是明显的肌肉无力,肌肉缺失或减少 反射 和肌肉抽搐。 受影响患者的良好心理能力是显而易见的。 II型疾病的发作在生命的头18个月内。
此处肌肉萎缩的进展要比I型慢得多。可以学习自由坐姿,不能自由行走。 肌肉严重收缩(挛缩)和脊柱改变形状(例如: 脊柱侧弯).
尽管可以成年后存活,但必须预期寿命会缩短。 在这里,疾病的发作通常在2岁以后。 III型显示明显较温和的病程。
刚开始时,主要是步态无力和肌肉减少 反射 可以观察到。 预期寿命仅略有减少。 IV型始于30岁,可以保持行走的能力。 该疾病的病程和进展非常多变,并且可以影响不同的肌肉群。 预期寿命被认为是正常的。