胆红素脑病:原因,症状与治疗

胆红素 脑病是新生儿高胆红素血症的严重并发症。 它涉及对中央的损害 神经系统。 可能会导致严重的后遗症,甚至可能导致致命的后果。

什么是胆红素脑病?

胆红素 脑病的特点是重度中枢 神经系统 新生儿时期胆红素水平升高引起的(CNS)损伤。 高胆红素血症可引起 流程条件 叫做kernicterus(黄胆症 醉酒)。 免费未结合 胆红素 不溶于 。 它仅溶于脂肪。 但是,它通常受某些白蛋白的束缚。 血液 并运送到 。 但是,由于种种原因,白蛋白的结合能力可能会被过度征服,从而导致胆红素积聚在皮肤中。 血液。 这导致新生儿 黄胆症,在极少数情况下可能会很危险。 如果胆红素穿过 血液 它可以进入大脑的核区域并在那里发挥神经毒性作用。 这引起了术语kernicterus。 这 基底神经节由核壳,苍白球和尾状核组成的核尤其受损伤的影响。 严重的胆红素脑病通常是致命的。 在西方世界,每0.4例活产中有2.7到100,000例发生这种并发症。 由于医疗保健较少,因此在一些发展中国家,角膜炎的发病率是其100倍。

原因

胆红素脑病的原因是新生儿的特定核区域受损 由未结合的胆红素中毒引起。 未结合的胆红素在新生儿的血液中非常常见。 大约60%的婴儿表现出新生儿症状 黄胆症,但通常会在四天内解决。 因为不成熟 ,胆红素通常不能迅速分解。 但是,这些症状通常并不令人担忧。 然而,在极少数情况下,胆红素 浓度 变得如此之高,以至于游离的未结合胆红素可以穿过 血脑屏障。 在那里,它具有神经毒性作用,并损害大脑的重要核心区域。 通常,未结合的脂溶性胆红素与白蛋白结合,并转运至 并在那里分解。 如果由于与母亲的血型不合而导致的溶血导致胆红素形成增加,则其结合能力 白蛋白 负担过重。 因此,胆红素 浓度 血液中的大量增加,可以穿越 血脑屏障。 各个 毒品 也会降低胆红素与 白蛋白 通过置换过程。 例如,这些包括 地西泮, 磺酰胺, 速尿, 和别的。 即使血液中的胆红素浓度正常, 血脑屏障 可以渗透胆红素。 这通常发生在 氧气 剥夺(缺氧), 低血糖, 酸度过高 (酸中毒), 要么 低温。 如果胆红素 白蛋白 浓度 太低(低蛋白血症)。

症状,投诉和体征

急性胆红素脑病通常分为三个阶段:

  • 最初,婴儿被认为不愿喝酒,肌肉松弛,嗜睡和缺乏运动。
  • 在第二阶段,新生儿开始尖叫。 意识越来越模糊(昏迷)。 此外,出现肌肉张力增加, 过伸颈部 或脊椎。
  • 最终,随着抽搐的发生,肌肉张力可能会增加。 昏昏欲睡的人可能会进步为 昏迷。 通常, 流程条件 是致命的。 但是,如果婴儿在急性期中幸存下来,则后遗症通常会出现麻木,锥体束外运动运动障碍和心身发育障碍。

锥体束外运动障碍被称为无神论症,表现为脚和手的不自主的缓慢延伸的旋拧运动。 这 关节 变得过度紧张。 步态跌跌撞撞。 这些奇异运动的原因在于拮抗剂和激动剂之间相互作用的干扰。

诊断和过程

在生命的最初几天,胆红素水平升高很常见。 因此,在妇产医院进行筛查以通过检测可能的高胆红素血症来尽早避免胆红素脑病的风险。 当婴儿变黄时,出现胆红素水平升高的最初迹象。 在这种情况下,胆红素水平通过 皮肤 在前20个小时内使用多光谱设备。 如果值很关键,则a 验血 对于高胆红素血症必须进行。 已经显示神经系统疾病可以以低至20mg / dl的水平发生。 如果不按此水平及时治疗,则到七岁时可能会出现运动功能障碍。 在胆红素浓度高于25 mg / dl时,已经存在发展成角膜肌的巨大风险。

Complications

婴儿胆红素水平升高最初会导致婴儿发黄(新生儿黄疸),这通常并不严重,并且可以消退而无任何并发症。 但是,在最坏的情况下,胆红素会在大脑中积聚。 基底神经节,导致kernicterus; 是胆红素脑病的结果。 婴儿最初的特征是全身无力和肌肉无力。 这导致不愿喝酒,于是婴儿可能会脱水(湿疹)。 结果, 皮肤 变得更易碎,婴儿更容易受到感染。 此外,在最坏的情况下, 会失败。 另外,新生儿的 反射 被削弱。 此外,婴儿可能突然开始尖叫 疼痛。 此外,意识,浑浊的肌肉,尤其是肌肉 颈部 和脊柱(opisthotonus),以便婴儿过度伸展 。 另外,婴儿可能会出现日落现象,这意味着眼睛睁开时会向下看,从而限制了视力范围。 在最坏的情况下,孩子会发展出大脑缺陷,这可能会导致各种后果,例如耳聋。 此外,通常还会出现癫痫发作和精神发育障碍。 该病还可以 通过 昏迷.

你什么时候应该去看医生?

在大多数情况下,在出生前或出生后立即诊断出胆红素脑病。 因此,无需其他医生的额外诊断或治疗。 但是,必须在医院立即治疗,否则胆红素脑病会 在最坏的情况下导致受影响的人死亡。 在大多数情况下,应在儿童没有肌肉张力或非常困倦且不动的情况下进行检查。 孩子的意识也变得模糊不清,这可能表明该病。 在严重的情况下,孩子会陷入 昏迷 在这个过程中。 为避免以后出现并发症或死亡,如果出现这些症状,应立即提醒医生。 胆红素脑病的诊断和治疗通常直接在医院进行。 父母通常不需要为此找其他医生。 并非在每种情况下都能保证疾病的阳性过程。

治疗与疗法

如果胆红素水平很高,超过20 mg / dl,必须立即开始治疗以预防胆红素脑病。 在头72小时内给予治疗, 彩光 与蓝色的光。 蓝光的波长在425到475纳米之间。 彩光 转换非共轭 -不溶性胆红素转变成水溶性鲁米红。 然后通过人体将其排出体外。 胆汁 或肾脏。 当胆红素水平超过30 mg / dl时, 彩光 没有帮助。 一种 输血 然后应该给出。

展望与预后

胆红素脑病的预后取决于多快 治疗 在疾病的最初症状出现后或胆红素浓度升高时开始治疗。 甚至在疾病发作之前,如果未结合的胆红素浓度超过15 mg / dl,就必须不断监测婴儿的快速反应。当未结合的胆红素穿过血脑屏障进入大脑时,它会通过阻止磷酸化作用破坏那里的神经细胞。反应。 这些过程可能是不可逆的。 因此,它们不再可以反转,或者只能部分反转。 这 -不溶性非结合胆红素在治疗期间被蓝光转化为水溶性结合胆红素,因此可以通过血液交换输注从体内消除。 如果不给予治疗,可能会出现晚期后遗症,其症状只能通过对症治疗来缓解。 这些后期影响包括运动障碍,耳聋,持续发作和精神疾病 迟缓。 运动障碍尤其通过四肢的螺钉状运动表现出来。 后期损害在开始后期治疗时更为严重。 但是,在疾病发作后立即开始治疗并不能保证不会造成后期损害。 由于新生儿胆红素水平升高非常普遍,因此出生后的早期筛查对于及时发现和治疗高胆红素血症(血液中胆红素浓度升高)非常重要。

预防

胆红素脑病只能通过出生后的早期筛查来预防。 如果胆红素水平严重升高,则必须立即进行蓝光治疗;如果胆红素水平非常高,则必须进行血液交换输血。 如果在家中几天后才出现黄疸并且孩子昏昏欲睡,应立即咨询医生。

后续

对于胆红素脑病患者,通常没有特殊的随访方法。 在最坏的情况下, 流程条件 可能会导致致命的后果,因为孩子快死了。 早期诊断和 治疗 对疾病的进一步发展具有非常积极的作用,并可以预防各种并发症。 通常,患者依靠蓝光辐射来减轻症状。 如果不给予治疗,孩子通常会立即死亡。 胆红素脑病的进一步随访通常涉及新生婴儿而不是母亲。 孩子依靠特殊的支持来治疗精神疾病 迟缓 并进一步延迟了开发。 各种药物的帮助也可以缓解癫痫发作。 在这种情况下,父母必须确保定期服用药物,并且 互动 与其他药物一起使用时也应考虑在内。 出生后,孩子需要定期检查。 由于胆红素脑病还可以 对于父母和孩子的亲属的心理不适,在这里进行深入的讨论并与受胆红素脑病影响的其他人接触也非常有帮助。

你可以做什么

在胆红素脑病中,自助的选择非常有限。 这种情况发生在新生儿中。 就其本质而言,他们无法采取任何行动来改善自己的处境。 因此,疾病的后果通常由亲戚和父母承担。 这些人由于环境而感到无助,必须调节自己的情绪状态。 如果不能靠自己的力量实现这一目标,则应寻求心理帮助。 新生儿的即时医疗很重要。 与主治医师和护士进行密切交流是必要的,以便在患者的状态发生变化时能够尽快做出反应。 健康。 另外,应该对亲属进行充分的疾病教育,并告知自己。 结果和干扰是个别的,但是严重损害了生命。 应该保持冷静,以便做出符合后代最大利益的最佳决策。 家庭成员之间的团结和相互加强是可取的,这样就不会出现利益冲突,也不必牵涉办公室或当局。 当医生需要父母的同意以寻求治疗方法时,争执,私利或权力游戏最终会损害新生儿的健康,并导致时间延迟。