Lambert-Eaton-Rooke综合征，也简称为LES，是一种非常罕见的 神经系统。 LES是肌无力综合症之一。
什么是Lambert-Eaton-Rooke综合征？
Lambert-Eaton-Rooke综合征也称为假性重症肌无力。 神经系统疾病非常罕见。 它以美国医生爱德华·霍华德·兰伯特，Lealdes McKendree Eaton和爱德华·道格拉斯·罗克的名字命名。 他们在1950年代首次报道了这种疾病。 Lambert-Eaton-Rooke综合征的特征是肌肉无力。
原因
在Lambert-Eaton-Rooke综合征中，B 淋巴细胞 生产 抗体 驳 钙 渠道。 这些位于 突触 在所谓的神经肌肉终板。 这些马达终板将刺激从神经传递到肌肉中的纤维。 这 抗体 损坏 钙 电机端板上的小管。 这 神经递质 乙酰胆碱 不能再以足够的量释放了。 结果，来自神经纤维的刺激仅以减弱的形式传递到肌肉细胞。 结果，肌肉仅非常轻微且缓慢地反应。 在大约60％的患有Lambert-Eaton-Rooke综合征的人中，可以发现恶性肿瘤。 在大多数情况下，肿瘤是小细胞 肺 癌症 （SCLC），是一种 前列腺，以 淋巴瘤 或肿瘤 胸腺。 由于LES在大多数情况下与肿瘤有关而发生，因此它也属于所谓的副肿瘤综合症。 副肿瘤综合征是伴随的症状 癌症。 Lambert-Eaton-Rooke综合征可在非常早期发生。 通常，在疾病发作时尚无肿瘤，LES可作为该病的第一个适应症。 癌症。 在大约40％的受影响人群中，未发现肿瘤。 该综合征的这种形式也称为特发性形式，因为原因未知。 LES的特发性形式尤其存在于患有其他疾病的患者中 自身免疫性疾病，例如系统性 红斑狼疮。 Lambert-Eaton综合征平均每百万3.4人发生。 男性受到的影响要比女性多得多。 但是，随着越来越多的女性成长 肺 癌症中，患有Lambert-Eaton-Rooke综合征的女性人数也在增加。
症状，投诉和体征
LES的典型症状是四肢肌肉无力。 手臂比腿更容易受到这种肌肉无力的影响。 特别是 大腿，臀部和膝盖受苦。 因此，患者在爬楼梯时通常会注意到最初的弱点。 但是，在Lambert-Eaton-Rooke综合征中，躯干肌肉也会受到影响。 还有一个特征是尽管肌肉无力也没有感觉障碍。 LES经常与 重症肌无力 在诊断时。 在这里，也会出现肌肉无力。 但是，LES缺乏眼肌麻痹的特征 重症肌无力。 眼睑麻痹（上睑下垂）也很少见。 但是，除了肌肉无力外，症状可能还包括干燥 口, 头痛阳imp 便秘或 膀胱 清空问题。 认知障碍预示着自主神经 神经系统 参与。 这些发生在90％以上的案例中。 中央 神经系统 可能也会受到影响。 其他症状包括出汗减少， 血液 压力和视力模糊。
疾病的诊断和病程
通过神经生理学检查对疑似Lambert-Eaton-Rooke综合征进行了检查。 发现运动总和动作电位降低表示肌肉无力。 这些异常也可以在尚未受到虚弱影响的肌肉中观察到。 如果刺激周围 神经 通过高频或强大的肌肉负荷，可以观察到 实力 在肌肉中明显增加。 这种现象也称为朗伯征。 兰伯特标志也可以用作 鉴别诊断 至 重症肌无力。 在这种情况下，当刺激很强时，可以观察到肌肉的疲劳性。 除了这些测试之外，还可以执行拉伸测试。 在这里，给患者静脉内注射 胆碱酯酶 抑制剂，然后他必须反复进行各种肌肉锻炼。 如果 最大力量 的肌肉更高 管理 Tensilon的得分比以前高，测试是阳性的。 重症肌无力和Lambert-Eaton-Rooke综合征均发现阳性检测结果。 另外，实验室测试可以确认诊断。 在几乎所有受影响的人中，有90％的原因是 抗体 在中找到 血液。 如果确诊为LES，则必须寻找病因性肿瘤。 在诊断后的一年中发现了所有恶性肿瘤的95％以上。
Complications
由于Lambert-Eaton-Rooke综合征，受影响的个体主要患有严重的肌肉无力。 患者表现出疲劳感，并且继续遭受德国人运动耐力下降的困扰。 这导致了日常生活中各种活动的重大局限性，因此受影响的人即使是普通的步行或爬楼梯也很困难。 同样，眼睑可能会麻痹，导致各种视觉不适。 此外，患者患有 头痛 和朗伯-伊顿-洛克综合征导致的阳imp。 结果，心理上的抱怨甚至是不平常的情况 抑郁. 发生。 由于眼睛不舒服，受影响的人还患有视力模糊。 同样，减少了 血液 压力，这可能会进一步 铅 失去知觉。 兰伯特-伊顿-鲁克综合症极大地降低了患者的生活质量，并限制了患者的生活质量。 通常，潜在疾病通常在Lambert-Eaton-Rooke综合征中得到治疗。 通常不能普遍预测这是否会导致疾病的阳性过程。 Lambert-Eaton-Rooke综合征也可能会大大缩短患者的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
Lambert-Eaton-Rooke综合征可以通过多种 健康 需要评估的问题。 如果出现四肢肌肉无力等症状， 失禁, 便秘或 头痛 发展，必须咨询医师。 这同样适用于异常的视觉障碍， 胃和食管静脉血压增高 波动和其他无法明确归因于触发器的非特定症状。 受影响人应 在 立即联系他们的家庭医生，以便可以明确疾病并迅速治疗。 如果尽早这样做，通常可以排除长期损害和严重的并发症。 肿瘤患者， 自身免疫性疾病，并且老年人或虚弱的人特别容易患上Lambert-Eaton-Rooke综合征。 那些属于这些危险人群的人应带着所描述的疾病迹象去就医。 除家庭医生外，神经系统疾病还必须由各种专家来治疗，例如神经科医生，眼科医生，骨科医生和内科医生。 此外，物理治疗师和心理治疗师也参与了治疗，以便能够治疗任何运动障碍或心理继发性不适。 在此期间，应定期拜访医生 治疗.
治疗与疗法
如果Lambert-Eaton-Rooke综合征是基于肿瘤，则必须对其进行治疗。 这通常可以改善LES的症状。 但是，如果肌肉无力发展， 毒品 如 吡啶斯的明，静脉注射免疫球蛋白或 氨amp啶 可能用过了。 但是，这些药物在Lambert-Eaton-Rooke综合征中的功效尚未得到足够的科学证明。 以特发性形式，可以通过以下方式实现改善 免疫抑制药物 如 糖皮质激素 or 免疫球蛋白。 有症状的 治疗 与 钾 通道阻止程序。 另外，在血浆置换过程中可以清除血液中的抗体。 这也改善了症状。
展望与预后
Lambert-Eaton-Rooke综合征的预后取决于病因障碍。 在许多情况下，受影响的个体患有肿瘤疾病。 改善 健康 只有将肿瘤完全切除才能达到目的。 这需要癌症 治疗，这会带来许多风险和副作用。 必须进行外科手术切除肿瘤，并且还可能伴随并发症。尽管如此，仅治愈肿瘤疾病才能带来完全康复的前景。 如果存在自身免疫疾病，则该疾病的病程通常是慢性的。 在长期治疗中，通过服用可减轻症状 毒品。 该 毒品 会产生副作用，因此也对受影响者的整体健康产生负面影响。 然而，它们显示出从根本上缓解Lambert-Eaton-Rooke综合征的唯一方法。 如果活性物质不耐受，应寻找替代制剂并进行管理。 这将减轻可能产生副作用的风险。 由于该综合征的病程以各种不适和局限为特征，因此可以发展出不同的继发性疾病。 对于许多患者而言，情绪负担如此之重，以至于出现心理障碍。 在进行整体预后时，必须考虑到这种可能的发展。
预防
预防Lambert-Eaton-Rooke综合征相当困难。 因为综合症通常是由于 肺 瘤， 风险因素 肺癌 应该避免。 首先， 抽烟 应该提到。 另一方面，健康的生活方式可以对癌症风险产生积极影响。
后续
Lambert-Eaton-Rooke综合征通常与严重的并发症和不适相关，因此在大多数情况下，后续护理的选择非常有限。 因此，受影响的人应该首先咨询医生，以便可以进行快速诊断。 只有早期诊断才能防止症状进一步恶化。 在大多数情况下，患有Lambert-Eaton-Rooke综合征的患者依靠服用药物来永久缓解症状。 确保定期按正确剂量服用药物始终很重要。 如果对药物有任何疑问或不确定性，应始终首先咨询医生。 家人和朋友的帮助和支持在Lambert-Eaton-Rooke综合征中也很重要，可以防止心理不适甚至 抑郁.。 充满爱意的谈话对疾病的发展有积极的影响。 在肿瘤的情况下，通常不能完全治愈该综合征。 在这种情况下，由于潜在的疾病，受影响人的预期寿命也可能大大降低。
你可以做什么
患有Lambert-Eaton-Rooke综合征的患者患有明显的肌肉无力，这逐渐使他们越来越难以进行正常的日常活动，并大大降低了他们的感知生活质量。 为了帮助自己，那些受影响的人首先要利用 理疗 去看医生后，为了发声并特别增强他们仍然具有的运动技能。 为此，患者可以在家中进行治疗师规定的锻炼，从而提高治疗的成功率。 理疗。 患者也使用步行 艾滋病 帮助他们维持自己的 平衡 并降低跌倒的风险。 通过在体育锻炼中多加注意，患者还可以抵消事故风险的增加。 如果日常生活中的障碍太大，则患者会在护理服务机构或亲戚的帮助下求助。 疾病的治疗通常还包括有规律地摄入各种药物，这是患者的责任。 在大多数情况下，视力也受到疾病的损害，因此在某种程度上特殊的视力 艾滋病 眼部护理可以缓解疼痛。 但是，这种疾病会导致心理不适，例如 抑郁. 在很大一部分受影响的人中，使患者求助于心理治疗师。
