tintin:结构,功能与疾病

弹性蛋白滴定度约为30,000 氨基酸使其成为已知最大的人类蛋白质。 作为骨骼肌和心肌的最小收缩单位肉瘤的组成部分,肌动蛋白以细丝的形式提供Z盘和肌球蛋白头之间的弹性连接。 钛素丝被被动地预加载,并在收缩后收缩肌球蛋白丝,这大致相当于机器的预加载复位弹簧的功能。

什么是titin?

tintin是一种相对较大的弹性蛋白质,具有分子 质量 大约3.6万道尔顿的蛋白质,体现了已知的最大的人类蛋白质分子。 肌动蛋白也被称为connectin,是横纹骨骼肌和心肌的重要组成部分。 串在一起时,泰坦 分子 连接在一起形成弹性的肌纤蛋白丝,并将肌球蛋白丝固定在肌小肌(肌的最小收缩单位)中的位置。 收缩后及随后 松弛 在肌肉中,它们通过其弹性预紧力支持肌球蛋白丝的重新定位。 在肌肉的静止阶段,肌动蛋白丝提供持续的轻肌张力。 根据“国际纯粹与应用化学联合会”(IUPAC)的国际有效规则, 蛋白质 根据命名 氨基酸 它们包含,即根据其主要顺序。 当此规则应用于titin时,结果是将近190,000个字母的首字母缩写词,需要花费几个小时才能阅读。

解剖结构

在肌小节内,肌动蛋白丝提供了收缩性肌球蛋白丝与所谓的Z形盘之间的弹性连接,Z形盘在两端均与每个肌小节接壤。 每个单独的肌球蛋白细丝在其末端的每一端均连接至肌动蛋白丝,其每根均锚定至Z盘,从而肌动蛋白丝在静止阶段以及在收缩阶段被肌动蛋白丝保持在适当的位置。 约30,000 氨基酸 总共组织了320个蛋白质结构域。 蛋白质结构域由一系列氨基酸组成 可以独立于蛋白质分子的其余部分而作为独立的蛋白质或多肽发挥作用,并执行生理功能。 数百个串联连接的肉瘤形成肌肉或肌原纤维,它们继而结合形成数百条肌肉纤维。 在光学显微镜下,肉瘤的各个区域平行排列,一个区域位于另一个区域,作为横向条纹可见。 在每种情况下,在出现深色的Z形盘的左侧和左侧,都可以看到较轻的所谓的I型带,除了肌动蛋白丝外,它还主要包含弹性蛋白。

功能与任务

肌小节是横纹肌细胞中最小的功能单位,其收缩功能依赖于在肌肉收缩过程中伸缩的肌球蛋白丝,从而导致肌小节缩短。 为确保肌球蛋白丝的缩短影响整个肌肉,它们的两侧均与肌动蛋白丝相连,肌动蛋白丝又被固定在Z盘上。 这就是说,肌动蛋白丝在肌球蛋白丝和Z盘之间形成了弹性连接。 肌动蛋白丝提供了一种预张力,以使肌球蛋白丝在松弛状态和收缩状态下都保持在围绕它们的肌动蛋白丝之间的中心位置。 肌动蛋白的弹性可确保收缩和收缩 松弛 肌肉的各个阶段不会以急促的方式相互跟随,而是会减慢速度,并且在精细运动控制方面可以得到更好的控制。 此外,在强力和猛烈的作用下,titin细丝可以抵消对肌肉纤维的伤害 伸展 通过弹性的“屈服”。 另外,由于肌动蛋白丝在收缩期也缩短并且增加了肌小节的收缩路径长度,因此肌动蛋白丝增加了肌肉总体上可以缩短的总距离。 在此期间 松弛 由于肌肉的基本张力,因此,在肌肉的阶段,肌动蛋白丝的作用与复位弹簧的工作原理相当。 泰坦的弹性因此可以被动地支持拮抗肌肉的工作,这在原理上确保了将肉瘤“拉”回其原始长度。

疾病

尚不知道可归因于结构蛋白滴定蛋白功能异常的肌肉疾病和主诉。 泰坦也可能起作用的最著名的肌肉疾病是 肌肉酸痛,几乎每个人一生中都会遇到一次或多次。 根据最近的发现, 肌肉酸痛 是由肉瘤Z盘上的微裂纹以及钛蛋白和其他蛋白的固定结构的破坏引起的 蛋白质 涉及。 最有可能的,典型的 肌肉酸痛 来自肌肉细胞对微损伤的反应。 产生痛苦的炎症反应,应能迅速修复肉瘤。 关于肌肉酸痛,仍然有人认为这是由于肌肉酸化过度导致的。 乳酸,此假设后来被推翻。 重症肌无力 是一种罕见的神经肌肉疾病,其中也涉及titin。 这是运动信号向肌肉细胞传递的障碍。 自身抗体 封锁 乙酰胆碱 电机端板的接收器。 自身抗体 针对人体自身的组织或 激素。 在大多数患者中, 重症肌无力, 抗体 可以检测到针对蛋白质片段MGT30的抗。 这是一种带有分子的多肽 质量 包含在titin中的30,000道尔顿。 检测 抗体 对抗维生素A的亚结构在 鉴别诊断 怀疑自身免疫性疾病的发生 重症肌无力.