Rosai-Dorfman综合征，也有目的地被称为窦组织细胞增生症，是活化的组织巨噬细胞（组织细胞）在鼻窦中增殖的一种形式。 淋巴 中的节点 颈部 在欧洲很少出现的地区。 活化的组织细胞可包裹其他免疫细胞而不吞噬它们。 人们通常不了解通常自限性疾病的病因，该病主要影响15至20岁的青少年。
什么是Rosai-Dorfman综合征？
Rosai-Dorfman综合征（RDS）或Rosai-Dorfman疾病的特征是在鼻窦中最初未经检查的活化组织细胞增殖 淋巴 节点，主要在 头 和 颈部。 健康的诱捕增加 红细胞 和 淋巴细胞 受鼻窦中组织细胞的影响 淋巴 淋巴结无吞噬作用。 包膜的免疫细胞和 红细胞 保持完整和功能。 该过程也称为经验主义。 与经验性疾病同时发生的是，产生抗体的浆细胞的鼻窦同时增殖，并且 中性粒细胞粒细胞，这是先天的一部分 免疫系统。 患鼻窦的免疫生理过程 淋巴结 铅 到他们的巨大肿胀。 该疾病以两位美国病理学家Juan Rosai和Ronald F. Dorfman的名字命名为Rosai-Dorfman综合征。 流程条件 在1960年代后期，将其与其他疾病区分开来。
原因
Rosai-Dorfman综合征的病因仍不清楚。 尚不清楚为什么统计学上男女之间在频率上没有显着差异 分配 以及为什么有黑人的人 皮肤 颜色更容易受到Rosai-Dorfman综合征的影响。 还没有观察到家族聚类，它将为相应的遗传倾向提供证据。 一些研究人员怀疑与EBV或HIV等具有免疫学意义的病毒感染之间存在联系，但迄今为止尚未证实这种联系。 尚未发现该疾病主要发生在该疾病中的任何理由。 颈部 和 头 区域，但它也会影响 皮肤, 脑膜，上 呼吸道以及腮腺， 骨髓 和女性乳腺约占40％至50％。 的侵扰 骨头, 软骨以及外部的软组织 淋巴结 （外部）可以 铅 侵蚀受影响的组织。
症状，投诉和体征
Rosai-Dorfman综合征最初以非特异性症状宣布自己，例如明显肿胀。 淋巴结 （淋巴结炎）和类似症状。 另外，该病可能伴有 发烧，并且患者遭受减肥。 如果上层 呼吸道 受到影响，呼吸困难和呼吸音（大跨度）可能会发展。 还报告了眼眶和眼睑受到影响的情况，导致眼睑下垂（上睑下垂），以及在个别情况下的视觉障碍。
疾病的诊断和病程
对Rosai-Dorfman综合征的存在进行有意义且可靠的诊断主要是通过各种方式进行的 实验室值。 红细胞沉降率增加，病理性升高 浓度 γ血清蛋白单克隆抗体 抗体 被看到。 然而，主要线索在于经验主义，这表明受影响的淋巴结中的组织细胞会包裹其他免疫细胞而不吞噬它们。 该病的病程通常是良性的并且是自限性的。 这意味着尽管在某些情况下发生组织损伤和复发，但仍可能发生自发的消退和治愈。 尽管如此，据报道死亡率约为XNUMX％，仍然相对较高。
Complications
不幸的是，Rosai-Dorfman综合征的症状并不是特别特征，因此在许多情况下，该病被诊断为晚期。 因此，通常也无法进行早期治疗。 那些受影响的人主要患有高 发烧 以及严重的淋巴结肿大。 普遍有虚弱和严重的感觉 疲劳 体重减轻也可能发生，这不能归因于特殊情况。 由于Rosai-Dorfman综合征，患者的生活质量大大降低。 这 呼吸道 也被削弱，以至于严重 呼吸 可能会发生困难。 在进一步的过程中，还会发生视觉障碍，在最坏的情况下，受影响的人可能完全失明。 不幸的是，不可能直接和因果关系治疗Rosai-Dorfman综合征。 在症状的治疗过程中没有特别的并发症发生。 但是，不可能在所有情况下都限制所有症状。 但是，通常使用药物和各种疗法。 无法预测患者的预期寿命是否有限。
什么时候应该去看医生？
Rosai-Dorfman综合征仅影响15至20岁的青少年。 它会导致窦组织细胞增生以及受影响的淋巴结肿大。 如果青少年突然患有淋巴结肿大，无法解释的体重减轻， 发烧 or 呼吸 声音。 此外，罗萨伊-多夫曼综合症还可以 铅 颈部和颈部的组织生长 头。 然而，Rosai-Dorfman综合征的继发症状通常包括 皮肤，上呼吸道， 脑膜, 骨髓或腮腺。 女性乳腺也会受到影响。 如果 骨头 和 软骨 以及淋巴结外的软组织受到影响，可能会发生组织损伤。 如果出现上述症状，建议就医，仅是因为约有XNUMX％的患者死于Rosai-Dorfman综合征。 在其他情况下，症状可能会自发消失。 另一方面，Rosai-Dorfman综合征也可能导致复发并增加罹患糖尿病的风险。 失明 或永久性组织损伤。
治疗与疗法
由于尚无Rosai-Dorfman综合征的病因，因此几乎不可能确定病因。 在许多情况下，由于疾病的自限性病程而自发治愈，因此无需治疗。 在其余情况下，可以考虑使用细胞抑制剂。 在大多数情况下，这些是皮质类固醇，可用于中止疾病进程。 这类 治疗 在大约40％的结外侵犯（即淋巴结外组织受累）的病例中特别指出了这一点。 如果 可的松 服用这种药物不能带来希望的治愈成功，并且淋巴结肿大会引起问题，例如， 呼吸 由于空间原因而造成困难或产生其他严重影响 应力精心组合的组合 化疗 或辐射 治疗 在个别情况下也可能会指出。 如果一个孤立的情感 骨头, 软骨 或其他组织已被诊断出，该疾病即将发生的进展可能可以通过手术干预来停止。 可以通过外科手术或使用微创方法去除患病组织。 通常，还应除去受影响的淋巴结以防止复发。 此外，一般的免疫强化和新陈代谢的建立 措施 被指示。
预防
Rosai-Dorfman综合征不仅在欧洲不常见，而且最初还表现为非特异性症状，例如淋巴腺病和发烧，以及实验室检查提示的异常现象。 炎症。 因此，该疾病的体征很可能与Rosai-Dorfman综合征的存在没有先验关联。 由于尚不清楚疾病的病因，只能推测，因此也没有直接的预防措施 措施 可以建议采用这种方法来预防Rosai-Dorfman综合征。 如果确实是病毒感染导致了这种疾病的发作，那么所有的免疫增强 措施 行为可以被认为是预防性的。
后续
对于Rosai-Dorfman综合征，重要的是要让受影响的人参加随访预约，否则 失明 甚至可能导致死亡。 受影响的人可以做很多事情以确保他们的生活质量在事实发生后不会遭受疾病的侵害。应平衡地消除疾病引起的体重减轻。 饮食。 生活方式应该大大改变。 特别是因为它主要是年轻人。 弃权 酒精 在这种疾病中，宣告非常重要。 受影响的人还应该锻炼身体以增强自己的能力。 免疫系统。 社会环境要高度培育。 患病前患者所享受的活动应与社会交往。 这将极大地改善生活质量。 如果患者无法应对这种疾病，建议他们接受永久性的心理咨询。 心理学家可以帮助患者恢复正常生活。 另外，建议参加自助小组。 在那里，患者可以与也患有该疾病的其他人交换信息并比较生活方式。 这也可以帮助您忍受这种疾病。
你可以做什么
由于尚不知道引起该疾病的诱因，因此只能对个别症状进行医学治疗。 这种疾病常常自行自行治愈，这可能对大多数青少年患者来说是一种安慰。 但是，在那之前，他们应该定期接受治疗，因为Rosai-Dorfman综合征也可能对他们造成严重后果，可能导致 失明 甚至死亡。 与医疗措施无关，患者自身可以为康复或至少维持生活质量做出很大贡献。 一方面，患者应注意补偿可能出现的体重减轻。 由于患者通常未满二十岁，因此与成年人相比，他们尚未完全成长，并且卡路里需求增加。 这应该与最健康，最新鲜的食物相结合，其中应包含足够的食物。 碳水化合物，健康脂肪和许多 维生素。 因此，菜单应包括全麦 面包，土豆，蔬菜，水果， 坚果 和种子，以及含omega-3的油，如亚麻子油。 在与Rosai-Dorfman综合征的斗争中，一切可以增强 免疫系统 除了有意识的 饮食 是有帮助的。 酒精 和 尼古丁 禁忌，患者也应避免过分生活方式，否则这种生活方式在年轻人中很常见。 相反，建议充足的睡眠和新鲜空气中的大量运动。
