cket病（希腊Rhachis，脊柱）是一种骨骼生长疾病，伴有矿物质的矿化紊乱。 骨头 和增长的混乱 关节 在儿童中。 这是由于 钙-磷酸盐代谢，通常是由于摄入量过少或代谢紊乱引起的。 在成年期，病被称为骨软化症。
病不是应报告的疾病，因此难以量化。 然而，从统计学上讲，值得注意的是，尤其是非洲裔美国儿童比其他人受到的影响更大。 但是，典型症状的发生非常罕见。
大多数孩子只显示实验室化学药品 维生素D 不足。 这是非常普遍的现象，在高度发达国家中也很常见。 一项美国研究表明，几乎所有女孩中有一半的女性 维生素D 他们的水平 血液 在冬天结束时。
此外，在阳光暴晒的国家， 维生素D 缺乏症在流行病学方面发生，因为这些国家的妇女由于宗教原因经常被严加遮盖。 在欧洲国家，尤其是接受长生生物的婴儿和儿童 饮食 表现出病的症状。 的 平衡 之间 钙 体内的磷酸盐受 激素 骨化三醇 （维生素D），副激素和 降钙素.
两种物质的浓度紧密相连，并且受到严格控制。 最大量 钙 磷酸盐储存在 骨头 以羟基磷灰石的形式存在。 如果人体记录的磷酸盐或钙过多或过少，就会释放副激素。
这会从 骨头 或将其构建到骨骼中。 过量的磷酸盐通过肾脏排泄，或者在磷酸盐缺乏的情况下，越来越多地从尿液中吸收。 钙只能在维生素D3的帮助下吸收，维生素DXNUMX是在阳光的紫外线照射下在皮肤中产生的。
然后将维生素D3转化为 肝 和肾脏通过各种前体（25-羟基胆钙化醇）达到真正有效 骨化三醇 （1,25-二羟基胆钙化固醇）并能将钙吸收到骨骼中。 如果缺少维生素D3，骨骼将变得越来越脆，因为无法发生矿化作用，并出现病的典型症状。 病基本上有两种形式：钙缺乏型病是最常见的形式。
这是由于缺乏维生素D引起的。这通常是由于食物中维生素D摄入量过少和日光照射过少所致。 在极少数情况下，酶缺陷会导致 维生素D缺乏症。 这被称为1型和2型维生素D依赖病。
此外，其他肠道疾病可能会阻止肠道吸收足够的维生素D（Celiac疾病， 囊性纤维化）。 某些药物，例如 苯妥英 和苯巴比妥 癫痫 治疗还可以减少肠道吸收并增加维生素D3的分解。 罕见的磷酸盐缺乏性病会导致肾脏中磷酸盐的损失增加，从而干扰人体的新陈代谢和激素调节。
磷酸盐 糖尿病 是先天性的磷酸盐流失形式，被称为家族性低磷酸盐血症性ets病。 其他疾病可能会损坏肾小管，导致磷酸盐过多流失。 这些疾病的一个例外是早产婴儿的相对磷酸盐缺乏症。
在这种情况下，与磷酸盐供应不足有关的追赶增长可能过多。 在生命的第二个月到第三个月，病的最初症状已经出现。 孩子们会出现紧张不安，躁动不安，大量出汗并发痒的症状。 皮疹 结果是（疟疾）。
从约4个月大起，儿童会出现蛙肚，患有 便秘 以及骨头的第一次软化 头骨 （颅骨）。 此外，钙缺乏会导致肌肉组织直至肌肉的过度兴奋 抽筋。 该 头骨 变得越来越扁平，骨缝线的膨胀导致另一个月内方形头骨的形状。
手腕和脚踝也越来越宽（马凡氏征）。 成长中 关节 的 肋骨 在胸腔中出现珍珠状的扩张，称为念珠。 搪瓷 缺陷。 由于胸部异常柔软，因此 光圈 导致缩回（哈里森的犁沟）。
此外， 腿 发生弯曲，尤其是弓形腿。 这些典型的迹象仅在 童年。 在成年期刚获得病（称为骨软化症）的情况下，不会发生典型的骨骼变形。
在这里，沉闷 骨痛 通常会发现病理性骨折。 病的典型征兆包括在出生后的头三个月就出现躁动不安，出汗和出汗引起的皮疹，以及惊吓加剧。 在疾病的过程中，肌肉无力的发作导致腹部明显扩张（蛙肚），这是由于腹部松弛所致。 腹肌, 胀气 和倾向 便秘.
此外，还有骨头软化（颅骨炎）的最初迹象，这会导致骨头背面变平。 头 随着时间的流逝， 头骨 缝线形成方形头骨。 肌肉过度兴奋和倾向于 抽筋 由于钙缺乏症可以添加。 就像头骨上的缝合线一样，软骨 增长的边界 关节 也从 肋骨 （念珠），导致手腕和脚踝的变形扩大。
骨骼变形的另一个迹象是腿（弓形腿）的弯曲，牙齿的穿透也可能延迟并且 搪瓷 可能有缺陷。 诊断是通过在 X-射线 图片。 但是，由于不可能区分钙缺乏病和磷酸盐缺乏病，因此必须确定副激素。
在钙缺乏的情况下升高，而在磷酸盐缺乏的情况下升高到正常范围。 此外，维生素D的各个前体在实验室中确定。 因此，可以确定是否经典 维生素D缺乏症 存在病或依赖维生素D的病形式。
为了能够诊断病，患者的 病史 在临床检查中，还包括典型的实验室检查结果（碱性磷酸酶和甲状旁腺激素升高，维生素D含量低）和影像学检查。 由于骨骼中普遍缺乏钙，生长关节变宽以及关节和骨骼变形是病的典型征兆，因此，最好通过传统的X射线检查来确定these病。 腕 （尤其是在 维生素D缺乏症 rick病）或 膝关节 （尤其是在磷酸盐缺乏性rick病中）。 骨端（胸骨）在 X-射线测试，骨干（骨干）的钙含量低，具有假性骨折和吸收区。
骨端和骨干（met骨）的过渡区域也变宽并模糊不清。 骨头的海绵状骨球系统（海绵状实体）似乎越来越多孔。 该疗法基本上基于rick病的形式。
患有经典维生素D缺乏症rick病的儿童在3周内接受高剂量的维生素D和钙。 然后在接下来的3周中，剂量会明显减少。 之后，通常只需更换成富含钙的 饮食 并充分暴露在阳光下。
如果存在1型维生素D依赖的rick病，这是不够的。 在这种情况下，前体的转化受到干扰，因此 骨化三醇 除了高剂量的钙外，还必须给予钙，这样钙才能被掺入骨骼中。 如果骨骼中充满了钙，则使用钙三醇进行的终生治疗足以保持体内钙水平。
2型维生素D依赖性病的治疗要困难得多。 在这里，口服钙和缺乏的维生素D前体（二羟基胆钙化固醇）常常不足。 因此，在治疗开始时，通常必须通过输注以高剂量提供钙。
如果人体随后被足够的钙饱和，则必须在整个生命中继续以很高剂量口服钙，以维持钙水平。 对于缺乏磷酸盐的病，除骨化三醇外还必须给予磷酸盐。 如果磷酸盐缺乏的原因是先天性酶紊乱，则该替代是终身的。
如果是 肾 疾病，如果可能的话，必须给予优先治疗，以恢复人体自身的磷酸盐吸收。只要提供足够的钙和维生素D，通常无需进一步治疗即可治愈骨变形。 在严重畸形或磷酸盐缺乏性rick病的情况下，通常必须进行手术以恢复正确的骨骼位置（重新定位截骨术）。 如果及时发现the病，并在诊断后尽早开始治疗，大多数骨骼错位和变形都会消退，但是潜在的疾病或疾病背后的激素失调无法完全治愈。 但是，temporary病的症状仍然可以通过暂时甚至终身的维生素D或骨化三醇替代，可能的磷酸盐替代以及随后的预防（以足够的含钙食物摄入量和暴露于阳光的形式）来控制。 然而，在最严重的病中，腿部（弓形腿）的变形仍会保留，因此在治疗过程中可能需要用矫形器夹板甚至进行骨转化术。
