溶酶体:功能与疾病

溶酶体是具有形成的核(真核生物)的活生物体细胞中的细胞器。 溶酶体是细胞的囊泡,被膜包裹着,并具有消化功能。 。 维持在酸性环境中的溶酶体的功能是分解内源性物质和外源性物质,并在必要时引发细胞破坏(细胞凋亡)。

什么是溶酶体?

溶酶体是囊泡,是真核细胞中的小细胞包裹体,被膜围绕着,并包含多种细胞内水解消化物 在他们里面。 这些是蛋白酶,核酸酶和脂肪酶,它们具有消化功能 会分解并退化 蛋白质, 核酸血脂。 这些碎片要么被进一步分解并部分处置,要么被新陈代谢重新利用,可以说是再循环的。 因此,溶酶体也称为细胞自身的 。 质子泵的活性将直径为0.1至1.1微米的溶酶体内部保持在pH为4.5至5.0的酸性环境中。 高度酸性的环境有助于细胞的自我保护,因为酶仅在酸性环境中才有活性。 如果溶酶体将其酶排空到pH中性的细胞质中,它们将立即失活并且对细胞无害。 为了防止膜本身受到膜片的侵蚀 消化酶蛋白质 被严重糖基化到内部。

功能,动作和任务

溶酶体的主要功能是提供水解 消化酶 降级 蛋白质, 核酸血脂 一经请求。 这些可以是细胞外来的物质,也可以是细胞固有的物质。 细胞自身物质的降解还包括凋亡,即程序性细胞死亡,其中溶酶体及其酶承担着重要的技术功能。 首先,通过胞吞作用将位于细胞外空间并打算降解的细胞外来颗粒转移到细胞中。 外层 细胞膜 向外凸出,在要降解的物质周围流动,然后从细胞膜分裂为独立的囊泡。 囊泡与溶酶体融合,因此降解过程可以开始。 内吞作用和与溶酶体融合的过程总是在不直接与细胞质接触的情况下发生,与吞噬作用相当。 在独立的细胞更新过程中,还向溶酶体提供其他细胞器和胞浆成分以“碎片化”。 通常,碎片被重用(即回收)用于重建 氨基酸,蛋白质, 核酸碳水化合物。 溶酶体在细胞凋亡或程序性细胞死亡中也起重要作用。 接收到凋亡信号的细胞会按照特定程序进行收缩和分解,而细胞的任何部分都不会进入细胞外空间,在那里炎症反应会立即发生。

形成,出现,性质和最佳值

溶酶体方便地存在于真核生物的每个细胞中,只有极少数例外。 每个细胞仅溶酶体的数量随细胞类型和组织中细胞的任务而变化。 溶酶体膜的水解酶和蛋白质是通过 核糖体 在内质网(ER)。 然后在反式高尔基体中对它们进行标记,这样就不会随意将它们运送到任何溶酶体中。 标记中最重要的作用是磷酸转移酶和另一种完成标记过程的酶。 溶酶体内的酸性环境通过V型ATPase得以确保。 该酶通过水解过程从ATP裂解2 H +离子,然后将其转运至溶酶体。 溶酶体参与许多内部和外部代谢过程。 无法直接或间接测量其数量,并且意义不大。 因此,无法做出关于最佳溶酶体数量的陈述。 溶酶体的任何功能障碍通常会使自己感到严重。

疾病与失调

有几种已知的 功能障碍 的溶酶体 严重的疾病。 极少发生的遗传功能异常是由磷酸转移酶缺陷引起的。非功能性酶导致溶酶体酶不受控制地释放到细胞外基质中。 同时, 血脂,溶酶体中的粘多糖和糖蛋白,实际上旨在分解和降解。 但是,由于没有 消化酶 由于它们的误导,这些物质在溶酶体中的蓄积越来越多。 这种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病,称为I细胞病,是由于GNPTAB突变引起的 基因。 其他溶酶体贮积病是已知的,但这些都是基于不正确合成的水解酶。 与I细胞疾病类似,积累了未降解的蛋白质,核酸 和脂质。 所有溶酶体贮积病的共同点是,从溶酶体引入和排泄的物质的比例受到干扰,从而损害了要排泄的物质。 真正的充血发生在溶酶体内。 储存疾病通常病情严重,从消除病因的角度而言无法治愈。 服用弱碱性,亲脂性的药物还有进一步的风险 毒品。 尽管它们可以以中性的形式从外到内穿过溶酶体的膜,但是如果它们被溶酶体内部的酸性环境质子化,则它们不能沿相反的方向通过,因此溶酶体变质,即溶质的积累。 毒品 在溶酶体中会发生。 这 毒品 可以达到 浓度 溶酶体中的浓度是100到1000倍 血液 等离子体。