治疗
重症患者的最佳直接疗法 蛋白C缺乏症在成年后第一次也很明显是通过直接注入循环中来施用浓缩的C蛋白。 这可以直接纠正这种缺陷,并有助于恢复毛细血管中的微循环。 这是防止致命结果的唯一方法,尤其是对于先天性新生儿 蛋白C缺乏症.
的管理 肝素,另一种抗凝剂,是一种快速的措施,可在治疗期间维持抗凝 蛋白C缺乏症。 至少潜在重要的潜在原因的治疗同样重要。 这包括迅速控制败血症,或者,如果服药不当,则停止抑制蛋白C形成的物质。 肝 疾病也必须解决,因为这是形成蛋白C的地方。
总结
蛋白C缺乏症是一种罕见的先天性或获得性疾病,其形成趋势增加 血液 血块。 这种趋势 血栓形成 会导致微血栓形成和 坏疽 皮肤,重要动脉阻塞 肝 损伤, 胃 溃疡和 行程 在未经治疗的情况下,会导致多器官功能衰竭和患者死亡。 蛋白质C是在 肝,通常会阻止蛋白质S的凝血级联反应,从而避免了不必要的发生 血液 凝血和 血块 形成。
但是,如果由于遗传或其他原因导致蛋白C或蛋白S缺乏(参见:蛋白S Magel),则会出现不受抑制的血块形成,这又与血栓形成和栓塞有关。 获得性蛋白C缺乏症的典型原因包括 肝硬化 肝功能衰竭 或在未治疗的情况下发生败血症 脑膜炎; 所谓脑膜炎球菌败血症。 这导致大量的消耗,因此导致抗凝剂的缺乏。 酶 例如蛋白质C和S。特别是在孕妇中,蛋白质C缺乏会危及生命。
蛋白C缺乏症与怀孕
研究表明,孕妇患高血脂症的几率高五倍 血栓形成 与非孕妇相比。 这是由于速度较慢 血液 流入 船舶 一方面孕妇的数量,以及血液凝结浓度的变化 酶 在另一。 抑制凝血 酶 例如蛋白质C和蛋白质S减少,而促凝血酶增加。
也有遗传或后天倾向的妇女 血栓形成 更频繁地经历血栓形成和栓塞。 怀孕并发症 例如先兆子痫和 HELLP综合征 也可能是蛋白C缺乏的结果。 这是两种典型的可怕疾病 怀孕,其原因尤其是 凝血障碍 (例如
蛋白质C和S缺乏症)。 在严重的情况下,这些疾病可能伴有栓塞, 童年 循环系统疾病 和流产, 肝功能衰竭 和死亡。 为了防止这些并发症,建议有风险的女性佩戴 压力袜 期间和之后 怀孕。 已经经历过血栓形成或被诊断出患有血栓形成的女性 凝血障碍 建议与其他疗法配合 肝素 注射。