症状
的症状 蛋白C缺乏症 很大程度上取决于蛋白质的活性及其在蛋白质中的浓度 血液。 症状的严重程度与测量值密切相关。 在极少数情况下，仅在临床上会略微降低该值。
在严重的形式中，先天性和后天性，各种症状都脱颖而出，这是由最小的微血栓形成引起的。 血液 船舶 在皮肤和器官中。 最初，皮肤上出现点状的小出血，无法在压力下将其推开（瘀点）。 在疾病的进一步发展过程中，这些出血变得扁平并相互流入。
从技术上讲，这种外观被称为暴发性紫癜（Purpura fulminans）。 血液 血块，皮肤区域继续消失（皮肤 坏疽），导致 疼痛。 这些微血栓也发生在所有器官中，因此导致 蛋白C缺乏症 会导致多器官供应，肢体截肢甚至死亡，甚至导致死亡。 先天性的 蛋白C缺乏症 新生儿中静脉疾病的发生率增加 血栓形成，即大静脉中的血块。
在儿童中，儿童发生所谓的非典型血栓的风险更高。 脑 或肠子。 C蛋白缺乏症的诊断与其说是实验室的不如说是临床的。 采集正常血液样本后，可以测试血液中C蛋白的浓度及其活性。
首先，蛋白质的活性以百分比衡量，成人的正常范围是70％至140％，相对于健康个体的平均活性而言。 从20％到25％，发生严重症状需要治疗。 在进一步的步骤中，可以确定血液中蛋白质C的数量。
仅在事先发现活动减少或患者患有与C蛋白缺乏症相适应的症状时才有意义。 成人的正常范围是2-6 mg / l。 当活性降低到70％以下时，诊断出蛋白C缺乏，然后根据血药浓度分为1型（降低）和2型（正常）。 为了排除和澄清获得性和可逆性原因， 肝 并且应澄清所服用的药物。 维生素K测定也可能有用。
