术语蛋白 C 缺乏是指先天性或后天性凝血障碍，其中由于蛋白 C 部分缺乏控制而导致凝血增加，有时会不受控制地进行。 这伴随着增加的风险 血液 在最小的血液中形成凝块 船舶 （毛细血管），这会导致缺氧和组织死亡。 后果包括发红和皮肤 坏疽 至 多器官衰竭，如果不及时治疗将会致命。
基础
人类的能力 血液 在受伤或创伤的情况下凝结是一项重要的财产。 它可以防止内部和外部出血，并在必要时作为 13 种所谓的凝血因子的复杂级联运行。 但是，为了防止 血液 由于在未受伤区域意外凝结，凝结在各个点都受到精确控制。
其中一个含有蛋白质 C。蛋白质 C 是一种在体内产生的蛋白质。 肝 并且必须以一定量存在于血液中。 未受伤的血管区域激活蛋白 C 形成活化蛋白 C (aPC)，后者又与另一种蛋白蛋白 S 结合，并与其一起抑制凝血因子 5 和 13。完整血管中的血流得到保证。 该系统是人体抑制凝血的最重要调节机制。 如果这种蛋白 C 的浓度不足，则患者患有蛋白 C 缺乏症。
原因
如上所述，蛋白质 C 缺乏可区分为先天性和后天性原因。 幸运的是，先天性严重蛋白 C 缺乏症是一种极其罕见的疾病，在人口中的统计发病率约为1:30,000。
导致蛋白 C 缺乏的原因是 DNA 上蛋白 C 基因（PROC 基因）的突变。 这种突变也可以由孩子遗传。 这增加了患病父母的孩子也患有蛋白质 C 缺乏症的风险。
1 型与 2 型的区别在于血液中的浓度和执行任务的能力。 1 型蛋白 C 缺乏症的特征在于，该蛋白以减少的形式存在于血液中，同时数量显着减少（真正的蛋白 C 缺乏症）。 相比之下，2 型蛋白 C 缺乏症患者几乎有足够的蛋白质，但无法完成其任务（蛋白 C 缺陷）。
这两种类型都会导致严重的症状，甚至可能是致命的。 另一方面，有一些后天的原因会导致蛋白 C 缺乏。 其他疾病或 健康 情况是缺乏的主要原因，然后其次发生，通常可以通过治疗潜在的疾病来消除。
基本上，蛋白质 C 的产量减少或消耗量增加可能是原因。 典型的获得性病因是 肝，形成蛋白C的地方，如肝硬化， 肝纤维化 或病毒 肝脏发炎 (肝炎）。 破坏的肿瘤 肝 组织也可导致晚期蛋白质 C 缺乏。
此外，用抗凝剂如 Marcumar 治疗会导致蛋白 C 缺乏，这就是为什么必须给予 肝素 在开始使用 Marcumar 治疗时，以重叠的方式持续几天。 维生素 K 是形成蛋白质 C 所必需的。 因此，维生素 K 缺乏是由于 营养不良 或营养不良也会导致获得性蛋白 C 缺乏症。 消耗增加导致蛋白质 C 缺乏，在败血症中尤为常见。 脓毒症是一种严重的临床表现，其中血液和身体充满了细菌病原体。
