核苷:功能与疾病

核苷总是由与单糖连接的核酸碱基组成 核糖 或通过N-糖苷键脱氧核糖。 全部5个核酸 基础 – DNA和RNA双螺旋和单螺旋的组成部分–可以酶法转化为核苷。 一些糖苷具有生理意义,例如 腺苷,这是细胞中ADP和ATP的基本组成部分 能量代谢.

什么是核苷?

DNA的双螺旋和RNA的单螺旋仅由五个不同核酸的序列形成 基础 以核苷酸的形式。 所有五个核酸 基础,其中嘌呤和鸟嘌呤是基于嘌呤五元和六元环的基本结构,而胞嘧啶,胸腺嘧啶和尿嘧啶是基于嘧啶的芳族六元环,可以将N-糖苷与单糖结合 核糖 和脱氧核糖。 戊糖的C原子1上的羟基(-OH)与核酸碱基的氨基(-NH2)反应形成并分裂出H2O分子。 当一个 核糖 或连接了脱氧核糖残基,腺嘌呤转化为 腺苷 或脱氧腺苷。 类似地,嘌呤碱基鸟嘌呤分别转化为鸟苷和脱氧鸟苷。 通过添加核糖残基,将三个嘌呤碱基的胸腺嘧啶,胞嘧啶和尿嘧啶转化为胸苷,胞苷和尿苷,或者如果添加则带有前缀“ deoxy-” 残基由脱氧核糖组成。 另外,存在大量修饰的核苷,其中一些在转移DNA(tDNA)和核糖体RNA(rRNA)中起作用。 人工生产,修饰的核苷,即所谓的核苷类似物,部分充当抗病毒剂,并专门用于对抗逆转录病毒。 一些核苷类似物表现出抑制细胞生长的活性,因此它们被用来对抗某些 癌症 细胞。

功能,动作和角色

五个基本核苷的最重要功能之一是通过添加一个 磷酸盐 组成戊糖,并作为核苷酸形成DNA和RNA的结构单元。 以修饰的形式,一些核苷还在某些代谢过程的催化中执行任务。 例如,所谓的“主动 蛋氨酸(S-腺苷甲硫氨酸)是甲基的供体。 在某些情况下,核苷也以其核苷酸形式作为基团转移辅酶的基础。 例子包括 核黄素 (维他命 B2),它是许多辅酶的前体,因此在许多代谢过程中起着核心作用。 在细胞的能量供应中, 腺苷 作为二磷酸腺嘌呤(ADP)和三磷酸腺苷(ATP)发挥着非常重要的作用。 ATP可以被描述为一种通用的能量载体,也可以作为一种 磷酸盐 参与许多涉及磷酸化的代谢过程中的供体。 鸟苷三磷酸(GTP)是所谓的柠檬酸盐循环中的能量载体 线粒体。 核苷酸也是辅酶A和 维生素B12。 核苷尿苷和胞苷组合使用 毒品 治疗 神经发炎 和肌肉疾病。 例如,该药物用于 神经根 炎症 脊柱和 腰痛。 在某些情况下,修饰的核苷(所谓的核苷类似物)对逆转录病毒表现出病毒抑制作用。 它们用于 毒品 反对,例如 疱疹 单纯病毒和艾滋病毒 病毒。 其他具有抑制细胞生长活性的核苷类似物在 癌症 治疗。

形成,出现,性质和最佳值

核苷完全由以下物质组成 , 加氢, 氧气。 实际上,地球上所有地方的所有物质都很丰富。 微量元素 很少见 矿物质 不需要构建核苷。 然而,由于合成过程复杂且耗能,人体无法从头开始合成核苷。 因此,人体采取相反的途径,主要从中间嘌呤和嘧啶代谢(挽救途径)的降解过程中获得核苷。 核苷以核苷酸的纯形式或磷酸化形式参与各种酶催化代谢过程。 特别值得注意的是腺苷在所谓的呼吸链中以ATP和ADP的形式起作用。核苷酸三磷酸鸟嘌呤在所谓的柠檬酸循环中起着至关重要的作用。 在周期内,流程会在 线粒体 细胞。 由于核苷几乎​​总是以结合形式或作为功能性载体大量存在于几乎所有人体细胞中,因此没有最佳的通用限值或指导值 浓度。 确定 浓度 的特定核苷或核苷酸 血液 血浆有助于诊断和鉴别诊断。

疾病与失调

核苷是许多代谢过程的活跃部分,很少孤立地考虑其功能。 疾病通常涉及复杂的酶催化过程,这些过程在特定部位被中断或抑制,从而导致相应的症状。 引起核苷代谢异常的疾病通常还涉及嘌呤或嘧啶代谢,因为这五个碱性核苷带有嘌呤或嘧啶骨架。 嘌呤新陈代谢的已知疾病是由众所周知的Lesch-Nyhan综合征引起的,这是一种导致次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶(HGPRT)缺乏的遗传性疾病。 酶缺乏会阻止某些核酸碱基的再循环,从而导致次黄嘌呤和鸟嘌呤的累积积累。 这反过来触发 高尿酸血症,高架 尿酸 水平,导致 痛风。 高架 尿酸 水平导致沉积 关节 和肌腱鞘,可能导致疼痛的症状。 一种非常罕见的遗传性疾病表现为腺苷琥珀酸裂合酶缺乏症,导致嘌呤代谢问题。 疾病原因 肌肉抽搐 并伴随严重的病程延缓胎儿的发育。