Bland-White-Garland综合征:原因,症状与治疗

Bland-White-Garland综合征是畸形的 冠状动脉。 该 流程条件 从出生就存在。 Bland-White-Garland综合征的典型特征是左 动脉 源于肺动脉。 由于该疾病,婴儿期通常会在患病患者中形成心肌缺血。 只有通过手术干预才能治疗Bland-White-Garland综合征。

什么是Bland-White-Garland综合征?

Bland-White-Garland综合征的名字来自Bland, 心脏病,怀特和花环。 基本上,Bland-White-Garland综合征是非常罕见的 流程条件。 发生率仅占所有缺陷的0.5%。 那是先天的。 因此,患病率约为1个个体中的25,000个。 Bland-White-Garland综合征有时被国际缩写ALCAPA所指。 在这种情况下,左冠状动脉起源不明确 动脉。 这 动脉 错误地来自肺动脉。 由于结构的畸形 ,许多患有Bland-White-Garland综合征的患者在年轻时就会出现心肌缺血。 此外,大多数受影响的人还患有 肌肉,它也发展得相对较早。 由于畸形, 血液 从右冠状动脉流入左冠状动脉,最后进入肺动脉。 通常认为手术干预可纠正Bland-White-Garland综合征。

原因

Bland-White-Garland综合征代表心脏解剖结构中的先天性缺陷。 由于这个原因,遗传原因可能参与了Bland-White-Garland综合征的发展。 引发疾病的基因突变是可能的。 相应的动脉连接到肺动脉,后者运输脱氧的 血液。 结果,从长远来看,有机体供应不足 氧气 由于Bland-White-Garland综合征。 这 心肌层 也要求很高 氧气 饱和 血液。 但是,由于无法实现, 健康 问题出现了。 如果足够的话 治疗 由于Bland-White-Garland综合征未发生,该病在生命的第一年对所有受影响患者中的近80%致命。

症状,投诉和体征

Bland-White-Garland综合征包括多种疾病征兆和症状,可能对患者的生命构成重大威胁。 首先,受Bland-White-Garland综合征影响的人的特征是患有 传染性疾病 比健康个体更频繁。 Bland-White-Garland综合征的另一个典型症状是 紫osis,这是由于供应不足导致的 氧气 到身体。 在大多数情况下,患有Bland-White-Garland综合征的患者会发展为 心脏功能不全。 这种不足表现为例如身体能力下降,过多的汗液产生和呼吸困难。 Bland-White-Garland综合征也可能导致心脏节律紊乱。 此外,一些受影响的患者血液有问题 循环。 这例如伴随有梗塞或局部缺血。 心肌层。 通常,Bland-White-Garland综合征的典型症状在患者出生后的头六个月内发生。

诊断与课程

Bland-White-Garland综合征的诊断主要基于肝癌的临床症状 流程条件。 首先,要与受影响的患者或负责的护理人员进行全面的历史记录。 在某些情况下,受影响婴儿出生后不久会出现一些症状,并引起怀疑 心脏缺陷。 诊断Bland-White-Garland综合征的方法广泛。 通常,使用几种程序来确认诊断。 首先,进行心电图检查,并发现左心室缺血 心肌层 可以被检测到。 此外,在检查过程中还发现了Bland-White-Garland综合征的畸形。 也有证据表明肺部血管充血。 左手的泵送功能降低,并且患者还患有二尖瓣的典型功能不足。 在某些情况下,使用 心脏导管 还下令确认Bland-White-Garland综合征的诊断。

Complications

因为Bland-White-Garland综合征发生在婴儿期,所以它可以 到危险情况。 如果不治疗该综合征,通常会导致死亡。 在大多数情况下,患者很容易感染 传染性疾病。 因此,患有Bland-White-Garland综合征的人的预期寿命缩短。 遭受痛苦的人也遭受 心脏功能不全,以便进行某些繁重的工作或 应力 无法执行。 结果,患者的日常活动受到限制,并且也无法进行任何特殊的体育活动。 剧烈的体力消耗经常导致出汗。 由于受影响的人患有心脏疾病,因此有患心脏病的风险。 心脏病发作的 大大增加。 在这种情况下,梗塞可能已经发生在 童年 而且,在最坏的情况下, 死了必须立即进行治疗,其主要目的是纠正 心脏缺陷。 如果不这样做,将会因Bland-White-Garland综合征而导致死亡。 无法预测在患者的进一步病程中是否还会发生其他并发症。 通常,父母也会遭受很大的痛苦 抑郁. 以及因Bland-White-Garland综合征引起的其他心理疾病。

你什么时候应该去看医生?

在大多数情况下,在出生前或出生后立即识别并诊断出Bland-White-Garland综合征。 因此,在大多数情况下,没有必要去看医生进行诊断。 通常,出生后也立即治疗Bland-White-Garland综合征。 但是,如果受影响的人由于这种状况而感到氧气不足,则应始终咨询医生。 如果患者运动耐力下降或持续存在,则还需要进行医学检查 疲劳。 通常,由于Bland-White-Garland综合征,对血流的抱怨应始终由医生检查。 同样,心脏不适和汗液分泌增加可能表明这种情况。 诊断可以由心脏病专家或在医院进行。 但是,治疗本身是通过手术进行的。 手术越早开始,由于Bland-White-Garland综合征而受影响的人的生存机会就越高。

治疗与疗法

治疗Bland-White-Garland综合征的选择是有限的。 在许多情况下,如果没有及时和成功,受影响的个体将无法生存 治疗。 唯一的选择是通过外科手术纠正Bland-White-Garland综合征和相关的心脏结构畸形。 鉴于没有治疗干预的生存机会差,这种手术通常几乎没有其他选择。 作为手术过程的一部分,将患者连接到 心肺机。 在第一步中,将来自肺动脉的相应冠状动脉切断。 肺动脉在特殊的心包组织的帮助下被密封。 之后,将冠状动脉附着在升主动脉的一部分上。 如果受影响的患者患有 二尖瓣 功能不足时,通常在同一操作中进行校正。

展望与预后

Bland-White-Garland综合征的预后被认为是不利的。 死亡率很高,此外,由于这种疾病而引起许多抱怨,无法治愈。 目前认为该综合症的病因尚不确定。 各种研究结果表明该疾病是遗传性的。 由于干扰 遗传基因 出于法律原因禁止使用人类,这使得科学家和研究人员难以采取适当的措施 措施。 该治疗计划涉及缓解现有症状。 同时,人们试图延长患者的预期寿命。在没有医疗保健的情况下,几乎在所有情况下新生儿都会在短时间内死亡。 一旦患者处于稳定状态 健康,进行外科手术。 在此,进行心脏畸形的矫正。 干预需要机智,被认为是一项挑战。 该程序在相当大的程度上增加了生存的机会。 特别是,轻微的畸形可以在手术过程中得到纠正,并可以显着改善 健康。 但是,根据Bland-White-Garland综合征的程度,只能根据个体情况进行预后。 然后在各种治疗步骤中纠正有机体的氧气不足。 在定期的对照检查中,检查并治疗了心脏活动以及可能的循环障碍。 在某些患者中,必须对心脏进行永久性监测。

预防

Bland-White-Garland综合征是与心脏畸形相关的先天性疾病。 因此,没有已知的方法来防止它。

你可以做什么

首先,被诊断患有Bland-White-Garland综合征的人应该放轻松。 这是因为没有针对Bland-White-Garland综合征的保守治疗。 必须进行手术干预才能将左冠状动脉连接至主动脉。 患者应避免体力消耗。 但是,不应完全避免锻炼。 心脏科医生应定期进行定期锻炼并控制健康参数,这是必要且有用的。 毕竟,一旦做出诊断,目标是至少保持(如果不能改善)健康状况,直到进行外科手术。 因此,患者也应注意 饮食。 最佳营养供应,有益心脏健康 饮食 非常重要它可以 维持甚至改善当前的健康状况。 因此,菜单上包括新鲜水果,蔬菜,鱼和优质油等食物。 脂肪应保持相对较低,并且菜单上的肉类也应每周不超过一两次。 另外,低盐 饮食 很重要,因为足够喝水 不加糖 。 各个成分的量应事先与主治医师讨论。 那些睡眠充足的人将保持尽可能健康,直到接受最终治疗。