慢性粒细胞白血病:测试和诊断

一阶实验室参数–强制性实验室测试。

  • 小血球[连续左移; 白细胞(白细胞)的白细胞增多/增加,红细胞(红细胞)的红细胞增多/增加,血小板(血小板)的血小板增多/增加]
  • 差异血细胞计数[嗜碱性粒细胞增多症]
  • 凝血参数–快速,PTT(部分凝血活酶时间)。
  • 炎症参数– CRP(C反应蛋白)。
  • 碱性白细胞磷酸酶 (ALP;白细胞AP)[ALP指数:降低]。
  • 尿酸[↑]
  • 乳酸脱氢酶[↑]
  • 外周血BCR-ABL转录本的多重PCR(聚合酶链反应) 血液 –确认诊断并以此为起点 治疗 进度控制注意:BCR-ABL负责受影响的造血干细胞的致癌转化。
  • 胸苷激酶 (TK)。
  • 血液涂片细胞学
  • 骨髓 涂片检查–用于确认诊断以及确认疾病的慢性期和细胞遗传学发现(费城染色体(过时的Ph1),必要时附加畸变)。
    • 细胞学(原始细胞和早幼粒细胞的比例和 分配,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞)。
    • 细胞遗传学:中期分析
  • 骨髓 活检 [细胞性,纤维化,原始细胞计数和 分配].
  • 脑脊液点状
  • 细胞遗传学测试和分子 遗传基因 (费城染色体(占患者的95%以上; BCR-ABL易位)–用于早期识别反应欠佳和复发的患者(定期随访以评估缓解状态)。

转氨酶(丙氨酸 氨基转移酶ALT,GPT); 天冬氨酸转氨酶(AST; GOT)), 电解质 (, )和肾功能参数(尿素, 肌酐清除率)应该在开始之前进行评估 治疗。 加速阶段的标准是:

  • 在血液或骨髓中发生10-19%的爆炸; 或者
  • 血液或骨髓中嗜碱性粒细胞> 20%或
  • 与治疗无关的血小板减少症(血小板减少)<100,000 /μl,对治疗无反应,或
  • 费城阳性细胞的其他“主要途径”克隆染色体畸变(费城第二染色体,三体性8,等染色体17q,三体性19,复杂核型,染色体区段3q26.2的畸变)或
  • 新近形成的克隆进化或
  • 进行性脾肿大(脾肿大)和上升 白细胞 对...无反应 治疗.

爆炸危机的定义

  • 外围爆炸≥30% 血液 or 骨髓 或髓外浸润的证据(欧洲白血病网推荐)。
  • 爆炸≥20%(WHO分类)。

注意:爆破20-29%的患者比爆破≥30%的患者有更好的预后。

酪氨酸激酶抑制剂(TKi)

灭菌监测 对酪氨酸的反应 激酶抑制剂.

调查时间点
调查 诊断 前三个月内 3个月后 6个月后 后来
血液学 X 每2周一次,直到CHR X X
  • 每3个月
  • 在临床上必要时
细胞遗传学 X X X
  • 3个月后,然后每6个月直到CCyR。
  • 如果是V。 TKI抵抗力。
  • 如果血细胞减少症不清楚
  • 改变疗法之前
分子(Q-RT-PCR) X多重PCR X X
  • 每3个月直到MMR,然后每3-6个月。
  • 前六个月中,每4周一次
  • 下半年每6周一次
  • 此后每3个月

血液学,细胞遗传学和分子反应的定义。

付款方式 缓解 缩写 产品型号
血液学 完成: CHR
  • 白细胞<10 x 109 / l
  • 嗜碱性粒细胞<5
  • 分化中无骨髓细胞,早幼粒细胞或成肌细胞 血液 算。
  • 血小板<450 x 109 / l
  • 脾脏不明显
细胞遗传学 完成: 西拉 没有Ph +中期
局部的 PCyRa 1-35%Ph +中期
未成年人 磁环 36-65%Ph +中期
最小 MinCyR 66-95%Ph +中期
不包含 无CyR > 95%的Ph +中期
分子 重大的 孕产妇死亡率 BCR-ABL成绩单(IS)≤0.1%b
MR4 检测灵敏度> 0.01的BCR-ABL转录物≤0%或BCR-ABL转录物104(10,000个ABL转录物)。
MR4.5 检测灵敏度> 0.0032的BCR-ABL转录物≤0%或BCR-ABL转录物104.5(32,000个ABL转录物)。

酪氨酸反应不足和抗药性的定义 激酶抑制剂.

开始TKI治疗后的时间,以月为单位。 响应
血液学和细胞遗传学标准。 PCR标准
3 没有CHR,没有CyR
6 > 35%Ph +,无PCyR > 10%的BCR-ABL(IS)
12 > 0%Ph +,无CCyR > 1%的BCR-ABL(IS)
任何时候
  • CHR的损失
  • CCy的损失
  • 完全丧失TKI效果的突变。
  • 克隆进化
  • MMR的损失
  • TKI结合减少的其他突变。

传说

  • CCyR:完全的细胞遗传学缓解。
  • CHR:完全血液学缓解。
  • IS:国际标准
  • MCyR:专业细胞遗传学缓解。
  • MinCyr:最小的细胞遗传学缓解
  • MMR:专业(良好)分子缓解。
  • PCyR:部分细胞遗传学缓解。
  • Q-RT-PCR:定量聚合酶链反应。
  • TKI:酪氨酸 激酶抑制剂.

aPCyR和CCyR共同构成BCR-ABL的主要细胞遗传学缓解(MCyR)b商 基因 ≤0.1%(国际标准)。