初级睫状体 运动障碍 是一种先天性呼吸系统疾病。 它涉及纤毛的运动障碍。
什么是原发性睫状运动障碍？
初级睫状体 运动障碍 也被称为原发性睫状运动障碍（PCD）或Kartagener综合征。 这是指很少发生的睫状细胞功能异常。 在这种情况下，纤毛（纤毛）的运动会受到干扰。 在欧洲，原发性纤毛的发生频率 运动障碍 是1：15,000到1：20,000。 在德国，约有4000人患有卡塔赫纳氏综合症。 受影响的个体患有反复出现的呼吸道感染，并且是由纤毛的遗传变化引起的。 在所有患者中，约有50％的器官呈镜像排列。 例如， 心 不是在身体的左侧，而是在右侧。 内科医生将此称为逆位。 如果存在这种镜面倒置的布置，则医生将其称为Kartagener综合征。 另一方面，如果没有逆境，则 流程条件 被称为原发性睫状运动障碍。
原因
原发性睫状运动障碍是由各种遗传缺陷引起的。 这些是导致睫状节律失常的原因。 突变导致缺乏特异性 蛋白质 对纤毛的形成很重要。 取决于哪种蛋白质是有缺陷的，纤毛具有打乱的跳动模式。 有时它们是完全不动的。 最常见的疾病之一是外部达因臂的缺陷。 一半的受影响个体具有DNAH5的隐性突变 基因。 然而，迄今为止，仅破译了引起原发性睫状运动障碍的基因中的50％至60％。 原发性睫状运动障碍的传播是通过遗传。 因此，父母以常染色体隐性方式将疾病传给后代。 但是，只有在父母双方都存在遗传缺陷的情况下，才可发现原发性睫状运动障碍。 就这样 流程条件 并非每一代都出现。 由于该疾病，纤毛不再能充分运动，这导致分泌运输的紊乱。 此外，自然的自我清洁 呼吸道，也称为粘膜纤毛清除，不能再适当地进行。 结果，人体的防御力不再能够抵抗 病原体。 结果，受影响的个体反复发作 支气管发炎，肺，鼻窦和 中耳.
症状，投诉和体征
纤毛的自我清洁受损会导致呼吸道感染的典型症状。 大多数患者患有 支气管炎，这种病经常复发且难以治疗。 支气管扩张 也被认为是典型特征。 这些是支气管的凸起或破坏。 不孕不育 在男性患者中也并不罕见，因为 精子 通过纤毛的故障而减少。 在婴儿中，约有75％的婴儿患有严重的呼吸窘迫综合征。 在最坏的情况下，这甚至可以 铅 死了在严重的情况下，慢性 肺 失败也发生在中年成年患者中。 在其他患者中，听力再次受损。
疾病的诊断和病程
由于各种遗传原因，鉴别原发性睫状运动障碍并不容易。 在大约50％的患者中，该疾病已在 童年 和青春期。 但是，也有许多患者未被发现。 提供重要信息的简单测试是nNO测量（鼻 一氧化氮 测量）。 这涉及针对电阻测量最大NO含量。 或者，患者也可以屏住呼吸。 对于原发性睫状运动障碍，nNO水平通常低于健康个体。 睫状功能分析是另一个重要的诊断程序。 在此过程中，从支气管或血管中取出带有纤毛的细胞。 鼻子 用刷子拭子。 在发现明显的情况下，可以进行电子显微镜检查。 可以通过基因检测来确诊。无法治愈原发性睫状运动障碍或Kartagener综合征。 但是，各种治疗方法 措施 可以促进气道分泌物的运输。 器官的横向排列通常不会对患者的 流程条件.
Complications
在这种疾病中，受影响的人主要遭受各种投诉，影响到 呼吸道。 在这里，经常会发生感染，在最坏的情况下， 铅 死了因此，患者必须更好地保护自己的 呼吸道 和 免疫系统 一般针对感染和炎症，以避免并发症。 如果不及时治疗，将不可逆转地破坏支气管。 在很多情况下，这种疾病会导致 不孕不育 在男人中。 这可能会对与伴侣的关系产生非常不利的影响，甚至可能 铅 心理上的抱怨或 抑郁.。 许多受影响的人还患有自卑感。 此外，经常会出现呼吸急促，尤其是在剧烈运动时。 结果，受影响的人无法进行任何剧烈的运动或运动。 而且，患者的听力确实受到疾病的限制，从而降低了患者的生活质量。 在抑制和治疗炎症的药物的帮助下，可以毫无并发症地进行该疾病的治疗。 此外，在许多情况下，患者依靠呼吸疗法来改善生活质量。 可能由于该疾病而缩短了受影响人的预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
呼吸系统疾病应由医师进行评估。 如果慢性病程受限 呼吸 是明显的，或者如果受影响的人反复遭受 支气管炎，观察结果应与医师讨论。 肺部有压力感，无法深 呼吸 或睡眠障碍表明 健康 应当向医生提出的违规行为。 如果受影响的人由于睡眠减少而在夜间睡眠中醒来 氧气 供应时，必须咨询医生。 如果由于呼吸急促或呼吸系统变化而引起焦虑 心血管系统 发展，需要帮助。 胸襟 心，内心不安或供应不足的感觉 氧气 应该进行调查和处理。 如果身体的弹性或快速下降，也需要采取行动 疲劳。 如果不能再继续进行体育活动，则建议对症状进行澄清。 如果发现婴儿出现急性呼吸窘迫，则需要紧急医疗服务。 此外， 口口对口 通风 必须进行以确保婴儿的生存。 在某些情况下，患者的听力下降。 如果不能再适当地感知周围的声音，则必须咨询医生。 如果与直接在周围环境中的人相比直接注意到听力下降，则应去看医生。
治疗与疗法
原发性睫状运动障碍不能因果治疗。 相反，目标是阻止疾病的进展。 检测恶化 健康 及时检查病情，影像学研究，例如支气管镜检查，肺功能检查和 痰 定期进行分析。 还会进行听力测试以检测任何 失去听力。 重点 治疗 正在治疗症状。 为此，进行深呼吸 理疗 可以帮助减少呼吸道分泌物的过多积聚。 为了改善顽固性分泌物的咳嗽，应持续吸入生理盐水。 另外，给病人各种 毒品 治疗感染。 这些包括 消炎药，祛痰药和 抗生素。 在某些情况下，使用支气管扩张药也可能有用。 这些扩张了支气管，从而缓解了 呼吸 困难。 喝大量的液体也很有帮助。 在严重的个别情况下，手术 肺 移植 有时是必要的。
预防
原发性睫状运动障碍是一种遗传性先天性疾病。 因此，不能有效地防止它。
善后
可以在术后护理期间缓解原发性睫状运动障碍的症状，主要方法是通过 呼吸练习。 患者会从其医生那里获得有关此治疗措施的精确建议，并且他们还应遵循建议以采取适当的行为。 通过定期参加呼吸 治疗，他们可以加强他们的 肺 功能。 这也降低了 恐慌发作。 一致的另一个好处 呼吸练习 在减少的粘液积聚中可以看到，这样就不会阻塞气道。 吸入盐溶液也有助于自由呼吸。 此方法适用于患有呼吸系统疾病的患儿和成人。 如果医生开了药，则应完全按照处方开药。 这将有助于遏制增加的感染风险。 如有必要，建议进行深入咨询。 在这里，患者可以 在 向他们的医生询问 消炎药 并且，如有必要， 抗生素。 根据具体情况，患者服用处方药 毒品 在永久的基础上尽可能地保护自己的身体。 继主 治疗因此，重要的是要保持随访，以检查支气管和肺。 听力测试也可能有用，因为该疾病通常会导致 失去听力.
这是你自己可以做的
原发性睫状运动障碍患者的深呼吸困难，可能导致睡眠障碍等。 因此，应及时咨询医生。 医生将为治疗以及日常生活中的正确行为提供某些建议。 除其他事项外，有针对性的呼吸疗法有助于增强肺部功能。 作为这种呼吸的一部分 理疗，受影响的人将学习如何正确呼吸。 同时，减少了阻塞气道的分泌物的积累。 日常生活中的另一种缓解方法是 吸入 普通盐。 常规的 吸入 帮助儿童和成人再次自由呼吸。 此外，还有一些特殊的药物可以降低感染的风险。 在与医生密切协商下，患者可以服用祛痰药， 消炎药 以及 抗生素。 这些药物不仅用于急性病例，还应定期服用。 如果，由于减少 氧气 供应，应付能力 应力 减少，受影响的人不应期望自己太多。 最好先咨询医生以详细阐明症状。 患者不应该错过的重要检查包括支气管镜检查和肺功能检查。 偶尔， 失去听力 会因疾病而发生，因此建议您进行听力测试。
