发病机制（疾病发展）
血红素是 血红蛋白 （红 血液 颜料） 红细胞 （红细胞）， 肌红蛋白 （红色肌肉色素）和细胞色素（酶 在故障的分解中很重要的 毒品， 除其他事项外）。 它由卟啉组成，中间有一个 铁 离子。 血红素的形成主要发生在 骨髓 在一定程度上 肝。 八 酶 参与血红素的形成。 在 卟啉症，这是酶的缺陷，这意味着血红素不能正常形成。 取而代之的是，在器官中，尤其是在器官中，积累了血红素生物合成的中间产物（血红素前体，如胆红素原（PBG）和δ-氨基乙酰丙酸（ALA））。 皮肤 和 肝。 哪些器官的功能受到影响取决于八个器官中的哪一个 酶 有缺陷。 卟啉不仅可以储存，而且还可以通过粪便和尿液排出。 因此，橙色或红色的尿液是某些形式的 卟啉症。 血红素与相应酶的生物合成及相关 卟啉症.
| 步 | 物质名称 | 反应步骤中涉及的酶 | 伴卟啉症 |
| 琥珀酰-CoA和甘氨酸（=起始原料）。 | |||
| 1 | ↓ | ALA合酶 | X连锁原卟啉 |
| 5-氨基乙酰丙酸（ALA） | |||
| 2 | ↓ | ALA脱水酶 | ALA脱水酶缺乏症卟啉症 |
| 胆色素原 | |||
| 3 | ↓ | 胆色素原脱氨酶 | 急性间歇性卟啉症 |
| 羟甲基胆烷 | |||
| 4 | ↓ | 尿卟啉原合酶 | 先天性红细胞生成性卟啉症 |
| 尿卟啉原III | |||
| 5 | ↓ | 尿卟啉原脱羧酶 | 毛紫菜 |
| 卟啉原 | |||
| 6 | ↓ | 卟啉原原氧化酶 | 遗传性原卟啉 |
| 原卟啉原IX | |||
| 7 | ↓ | 原卟啉原氧化酶 | 斑紫菜 |
| 原卟啉IX | |||
| 8 | ↓ | 铁螯合酶 | 原卟啉症 |
| 家 |
病因（原因）
传记原因
原发性卟啉症
急性卟啉症的发作/爆发可能是由以下因素引起的：
行为触发
- 饮食
- 饮食不足引起的碳水化合物缺乏
- 饥饿状态–必须注意经常饮食
- 快乐的食物
- 酒精
- 心理社会状况
- 应力
与疾病有关的诱因
- 併发感染
运营
药物–卟啉症高级研究中心提供有关药物相容性或适用性的信息。
- 抗惊厥药（抗癫痫药）
- 巴比妥类药物 （组 毒品 镇静剂/镇定，催眠/镇静剂和 麻醉剂/麻木效果）。
- 激素 (荷尔蒙避孕药/反对-流产 药丸 黄体激素等）
- 乙内酰脲（抗癫痫药）
- 磺胺类抗生素
- 诱导细胞色素P-450酶的物质。
- 还有很多。
环境污染–中毒（中毒）。
- 有机溶剂，例如油漆公司和干洗店中发现的有机溶剂。
皮肤卟啉症的发作/潮红可由以下因素触发：
行为触发
- 兴奋剂
- 酒精
- （日光）曝晒–没用防晒霜，因为有害波长在可见光范围内，防晒霜仅在紫外线范围内具有保护作用； 具有紫外线保护因子和保护膜的纺织品也无济于事
继发性卟啉症
粪卟啉症
行为原因
- 营养学
- 饥饿状态–必须注意经常饮食
与疾病有关的原因
环境污染–中毒
- 有毒化学品（肝毒性/肝 损坏）。
原卟啉血症
行为原因
- 兴奋剂
- 酒精（肝脏受损）
与疾病有关的原因
- 溶血性贫血
环境污染–中毒
- 铅中毒
