单克隆丙种球蛋白病:原因,症状与治疗

单克隆丙种球蛋白病 是一种血液系统疾病。 它的特点是过多发生单克隆 抗体. 单克隆丙种球蛋白病 影响到 免疫系统 并能 贫血,高钙血症, 血液 沉淀、高丙种球蛋白血症或低丙种球蛋白血症,以及 肾功能不全,以及其他症状。

什么是单克隆性丙种球蛋白病?

单克隆丙种球蛋白病 是一种血液系统疾病,其影响来自 免疫系统。 临床图片的定义特征是增加 浓度 单克隆 抗体 在所谓的 蛋白质 in 血液 血清。 抗体 是人体中有助于 免疫系统 承认并随后战斗 病原体 和异物。 术语“单克隆”是指这些特异性抗体的起源:人体在细胞克隆的帮助下产生这种类型的抗体。 一个人的所有细胞克隆都来自同一个细胞,即所谓的 B 淋巴细胞。

原因

单克隆丙种球蛋白病可能是由几个共同点引起的,即关键细胞克隆被改变。 受影响的细胞克隆不受控制地繁殖,从而导致各种身体疾病。 一种病可以 单克隆丙种球蛋白病是 AL 淀粉样变性,这反过来可能是由于其他疾病,如 Waldenström 病、MGUS 或浆细胞瘤。 AL淀粉样变性表现为 蛋白质 内部和外部细胞。 结果是各种功能性器官疾病和解剖学变化,例如以水肿,硬结和其他病理表现形式。 Schnitzler综合征也可以 去单克隆性丙种球蛋白病。 Schnitzler 综合征是一种罕见的疾病,其中单克隆丙种球蛋白病与慢性荨麻疹有关。荨麻疹) 以及 关节疼痛。 B细胞 淋巴瘤,非 - 霍奇金淋巴瘤, 坏疽性脓皮病和其他潜在疾病也可能导致单克隆性丙种球蛋白病。

症状,投诉和体征

某些症状是单克隆性丙种球蛋白病的典型症状。 相反,一个,几个或什至所有征兆的存在不一定是由于单克隆丙种球蛋白病引起的:在每种情况下,都需要进行单独且全面的诊断。 在许多情况下,单克隆丙种球蛋白病会导致 贫血,通常称为贫血。 这是红色的不足 血液 色素 血红蛋白,它在 氧气。 后果 贫血,例如 头晕,感觉虚弱,专心致志,以及其他许多情况。 另外,在单克隆丙种球蛋白病的情况下,可能会发生高钙血症,其特征是病理性升高 血液中的水平。 严重高钙血症的可能症状包括 食欲不振, 呕吐, 恶心, 便秘,心理症状,肌肉张力低下等。 血细胞沉降率或反应(血沉)的异常也是典型的。 此外,单克隆丙种球蛋白病可导致高或低球蛋白球蛋白血症,即某些血浆的显着升高或降低 蛋白质,即γ球蛋白。 伽马球蛋白也是免疫系统的一部分,在身体识别和防御潜在有害入侵者方面发挥作用。 此外,单克隆性丙种球蛋白病可导致 肾功能不全.

诊断和疾病进展

诊断时,医生首先要从出现的症状开始,检查是否存在单克隆丙种球蛋白病的典型症状。 如果有怀疑,可以进行针对性的测试。 其中之一是 免疫电泳,可以检测血清中的相关抗体。 在此之前,血清蛋白电泳可以更普遍地确定存在的血清蛋白。 单克隆丙种球蛋白病的病程变化很大,因为基础疾病在成功治疗的机会中起着重要作用,并且还影响着整个临床情况的严重性。

Complications

该疾病的主要并发症是严重的贫血,因此,受影响者的复原力降低且严重 疲劳。 受影响的人无法再进行某些日常活动或体育活动,从而导致日常生活受到相当大的限制。 睡眠问题并不少见 浓度 发生疾病。 也会出现虚弱感,并会降低患者的生活质量。 患者也遭受 恶心, 呕吐 因此一个 食欲不振。 肌肉退化, 肾功能不全 可能发生。 如果不进行治疗,这通常是致命的。 因此,受影响的人依赖捐助者 or 透析 为了继续生存。 该疾病的治疗是在辐射的帮助下进行的 治疗 or 化疗. 化疗 通常会导致各种不愉快的副作用。 该疾病并非在每种情况下都能完全治愈,因此在某些情况下,受影响人的预期寿命会缩短。 损坏 内部器官 特别是通常是不可逆的,不能再直接治疗。

你什么时候应该去看医生?

If 健康 诸如 头晕出现内部无力,全身不适或精神和身体机能下降,应咨询医生。 如果不能再像以往那样满足日常需求,或者对 浓度 和注意,应该去看医生。 如果 流感类似的症状,例如 呕吐, 恶心、昏厥、疲惫或睡眠需求增加,应咨询医生。 如果症状持续数天或范围和强度增加,建议进行医学澄清。 减少量 氧气 在机体中或呼吸活动受到干扰时,应立即就医。 有器官功能障碍的风险,这可能会危及生命 流程条件 受影响的人。 如果出现以下障碍 消化道, 便秘 或感到饱食,应咨询医生。 如厕情况发生变化,尿量减少或尿液变色,应进行调查和治疗。 一般的疾病感或幸福感下降是其他不正常现象。 如果除了身体问题之外,受影响的人还患有精神或情绪不适,则还必须去看医生。 如果持续或增加 情绪波动,行为异常或情绪低落,受影响的人需要医疗帮助和医疗服务。

治疗与疗法

单克隆丙种球蛋白病的治疗取决于每个病例的病因。 成功的前景 治疗 可以有很大的不同,不能一概而论。 如果是浆细胞瘤或多发性骨髓瘤引起的AL淀粉样变性, 骨髓 移植 可以考虑,医生试图用这种方法因果治疗浆细胞瘤。 更常见的选项包括 化疗 和局部辐射 治疗,以及各种药物治疗方法。 化学疗法通常也是B细胞的一种选择 淋巴瘤。 如果成功治疗AL淀粉样变性,不仅可以改善单克隆γ病。 肾脏等受影响器官的疾病和变化也是可能的, , ,或者肠道可能是可逆的。 但是,这也取决于具体情况。 如果单克隆丙种球蛋白病是由 Schnitzler 综合征引起的,可以考虑用白细胞介素 1 拮抗剂治疗。 也出现在这种综合征中的荨麻疹通常难以治疗。 选项包括PUVA治疗和非甾体抗炎药 毒品,后者也可以用于联合和 骨痛 以及与Schnitzler综合征相关的发烧。

展望与预后

单克隆丙种球蛋白病的预后取决于疾病的形式和阶段。 igM-MGUS的预后相对较差,具体取决于 风险因素。 所有形式都可能在数年内发展成为可能对患者致命的严重疾病。 例如,恶性恶性肿瘤可能发生在身体的各个部位,严重并发症的可能性会随着年龄的增长而增加。 预期寿命略低于健康人。 可能存在 流程条件 会发展成 慢性疾病 这极大地限制了患者的日常生活。 由主管肿瘤科医生或另一位专家就诸如症状图片,疾病形式和患者年龄等因素做出预后。 但是,无论预后如何,许多患者都可以过相对无症状的生活。 身体上的限制通常会缓慢发展,并且不会显着限制患者的生活质量。 仅在恶性疾病的情况下,病程迅速,人们的幸福感会逐渐下降。 单克隆性丙种球蛋白病的恶性形式可能是致命的。

预防

不可能专门预防单克隆性丙种球蛋白病。 早期识别和治疗该病因可潜在地预防严重病程,并为单克隆丙种球蛋白病的早期治疗奠定基础。

后续

单克隆血友病通常是长期存在的疾病,通常需要加强随访。 后续行动 措施 需要采取的措施取决于个别疾病的性质和病程。 许多病例是低恶性淋巴瘤,被归类为非霍奇金淋巴瘤。 放射线和化学疗法仍然常常不能完全治愈这些淋巴瘤。 但是,症状可以得到明显缓解,从而改善了受影响人群的生活质量。 后续护理包括定期检查以评估患者的疾病 流程条件 并同时确定进一步的治疗方法。 如果患者的病情出现任何恶化 健康,也可以快速做出反应。 即使在成功治疗疾病后,仍应在更长的时间内进一步去看医生,因为即使在几年后仍可能复发。 然而,在单克隆丙种球蛋白病的情况下,通常需要终生随访。 如果该疾病在常规治疗方法后不再可治愈,则尤其如此。 在这些情况下,后续治疗具有姑息性。 由于病程长,受影响的人也经常需要心理咨询,其中包括预防 抑郁.。 对于许多患者 心理治疗 因此可以帮助大大改善他们的生活质量。 在此过程中,对疾病进程和可能死亡的恐惧也经常减少。

你可以做什么

单克隆丙种球蛋白病的临床表现复杂多样。 出于这个原因,每天处理这种疾病在很大程度上取决于它的原因、选择的治疗方法和出现的症状。 导致恶性疾病症状的受影响人群可以求助自助团体和组织以寻求帮助。 癌症。 在这里,他们的亲戚也可以找到与患者打交道的帮助。 由于对潜在疾病的治疗会对生物体造成很大的压力,因此建议加强免疫系统。 平衡 饮食 丰富 维生素 在这里起着特别重要的作用。 额外的 应力例如,由于工作量大,应不惜一切代价避免。 在某些情况下,尽管存在单克隆丙种球蛋白病,但没有疾病的症状。 这些患者还可以加强防御能力,以预防疾病。 至少在初步诊断后的第一年,体力消耗和心理 应力 应该避免。 定期体检很重要。 一旦受影响的人注意到身体不适,应咨询医生,并在必要时更换新的 血球计数 应采取。 否则,如果是单克隆性丙种球蛋白病,替代的治疗方法也可能会有所帮助,并有助于全身 松弛。 轻度运动也可以帮助那些受影响的人。