Proopiomelanocortin（POMC）是一种所谓的激素原，可从中产生十多种活性成分 激素 可以形成。 原激素是在腺垂体中合成的， 下丘脑及 胎盘 和上皮表达相应 激素。 POMC缺乏会导致机体严重的荷尔蒙失调。
什么是proopiomelanocortin？
Proopiomelanocortin是一种由241种不同的蛋白质组成的蛋白质 氨基酸。 作为物质本身，它在有机体中无效，因为它只是所谓的激素激素。 但是，作为一种激素，它可以分解为十多种重要的活性物质。 激素 通过各种中间步骤。 这是通过转化酶的影响而发生的。 反过来，转化酶代表 酶 催化激素原转化为活性化合物的步骤。 这些反应称为有限蛋白水解。 通过体内复杂的调节机制，只有足够的原卟啉黑皮质素才能转化为足够的蛋白 浓度 各自的活性靶激素。 POMC由 基因 在染色体片段2p23.3上。 从激素原proopiomelanocortin中切割出单个的活性肽激素。 因此，这些激素的组装改变仅由以下物质介导 基因 2p23.3。 因此，这是一个突变 基因 对人体激素过程产生重大影响。
功能，作用和角色
促黑素皮质激素分泌的十种活性激素中有肾上腺皮质激素（ACTH），促黑素细胞激素，γ-促脂素（γ-LPH）和β-内啡肽。 此外，还产生激素促肾上腺素样中间肽（CLIP）。 ACTH 是在促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）在垂体前叶。 它负责类固醇合成并刺激肾上腺产生 可的松 和 矿物质皮质激素。 它还会刺激性激素的形成，例如 睾酮 和 雌激素。 它总是在更大的程度上产生 应力，因为它也负责压力荷尔蒙的形成 可的松。 黑色素细胞刺激激素产生于 下丘脑 和垂体中间叶负责黑皮质素受体的激活。 因此，它们调节了 黑色素 在黑色素细胞中。 此外，它们规范了 发烧 并参与控制饥饿感和性唤起。 继而由促黑素皮质素β-脂蛋白的分解中的中间体形成了刺激黑素细胞的激素。 β-脂蛋白本身具有额外的脂质动员活性。 除了刺激黑素细胞的激素外，γ-脂蛋白和 内啡肽 β-脂蛋白也形成。 这 内啡肽 具有止痛作用，除其他事项外，还应通过激活下列物质来促进饥饿感和幸福感或愉悦感的发展 多巴胺依赖 突触。 因此，激素原proopiomelanocortin在调节饥饿和性行为方面总体上起着主要作用， 疼痛 感觉，体力 平衡，体重和黑素细胞刺激。
形成，发生，性质和最佳水平
Proopiomelanocortin在腺垂体中形成， 下丘脑，上皮细胞和 胎盘， 如前面提到的。 也称为POMC，此激素原是由2号染色体上染色体段2p23.3处的基因编码的。 作为一种激素，它以非活性形式存在。 通过分解成不同的活性肽激素，可以实现似乎彼此无关的不同身体功能。 但是，这种激素的失败导致其对机体极为重要的功能，因为从原黑皮皮层皮质素中分离出来的活性激素也同时不存在或显示出来。 功能障碍。 但是，POMC不会同时转换为所有后续的肽激素。 各个反应步骤通过复杂的调节机制进行协调。 例如，促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）负责组建 ACTH 来自腺垂体的POMC。 例如，它在 应力 与疾病，情绪，身体和心理压力有关，甚至 抑郁..
疾病与失调
缺乏proopiomelanocortin对生物体有重大影响。 整个下游激素 平衡 结果陷入混乱。 最初，缺乏proopiomelanocortin分泌的肽激素或具有功能缺陷。 基因改变的激素原不能分泌功能齐全的肽激素。 伴有proopiomelanocortin缺乏症的极端临床表现为极端 肥胖。 这 肥胖 自出生以来就存在。 此外，患者的 头发 被染成红色。 临床表现包括降血糖 抽筋，胆汁淤积和高胆红素血症。 由于饥饿中枢的失调导致极度食欲亢进（暴饮暴食），因此无法进行体重调节。 肾上腺皮质功能不全也因 糖皮质激素 和 矿物质皮质激素 不能再适当地形成了。 总体而言，这种疾病导致死于 肝 如果不及时治疗会失败。 但是，这种极端的临床现象很少被观察到。 到目前为止，已经描述了总共十个案例。 该综合征的原因是由于基因2p23.3的突变导致POMC缺乏。 该遗传缺陷以常染色体隐性方式遗传。 这种疾病的稀有性是由于以下事实：完全不存在POMC或导致功能丧失的严重缺陷与生命不相容。 因此，该基因中只有少数突变会导致存活的后代，但是这种后代表现出严重的后代。 健康 问题。 当然，与众不同的是，必须排除由于荷尔蒙系统随后的调节错误而导致的几种疾病。 只有通过基因检测才能完全检测出该疾病。
