低聚球蛋白血症是一种临床症状，属于所谓的原发性免疫缺陷。 这个特点 免疫缺陷 是因为缺乏 抗体。 基本上，低丙种球蛋白血症是其中γ球蛋白特别是其中的疾病 免疫球蛋白，完全不存在。
什么是低丙种球蛋白血症？
术语低丙种球蛋白血症主要用作术语非丙种球蛋白血症。 唯一的区别是，在低血球蛋白血症中，γ分数降低，而在高血球蛋白血症中根本不存在。 观察表明，很大一部分的球蛋白血症基本上是低球蛋白血症。 但是，在大多数情况下，这种差异与临床无关。 相反，低血球蛋白血症与低血球蛋白血症是有区别的，后者更为常见。 低血球蛋白血症和低血球蛋白血症都发生在多种免疫缺陷中，例如WHIM综合征，ICOS缺乏症，CVID和高IgM综合征。 低血球蛋白血症也可能是伴随症状。 通常，抗体缺乏症，例如低血球蛋白血症是最常见的免疫缺陷。
原因
原则上，所有抗体缺乏性疾病，包括低血球蛋白血症，都是基于减少的 抗体. 抗体 叫做 免疫球蛋白 用他们的医学名字这些都是身体自己的 蛋白质 用于防御特定微生物的物质。 先天性，所谓的原发性低血球蛋白血症与后天性或继发性低血球蛋白血症之间有一个基本的区别。 继发性低血球蛋白血症可以由某些疾病引起，例如恶性或恶性疾病。 这些通常与负责 血液 编队。 由于生理原因，在第二个月到第六个月的婴儿中发生低血球蛋白血症。 在此期间，婴儿的有机体将子宫内从母亲体内吸收的抗体替换为自身产生的抗体。 在此期间，严重细菌感染的可能性增加。 低血球蛋白血症的一种特殊且相对普遍的表现形式是所谓的选择性IgA缺乏症。 在某些抗体缺乏性疾病中，例如丙种球蛋白血症，遗传原因也与疾病的发展有关。
症状，投诉和体征
在低球蛋白血症的情况下，受影响的患者可能会经历各种不同的症状和主诉。 例如，担心的接种并发症是缺乏对疫苗抗原的反应。 另外，在许多情况下，该疾病导致对细菌感染的敏感性增加。 由此产生的感染常影响上肢 呼吸道，胃肠道和 皮肤。 在许多综合征中，低球蛋白血症也作为主要特征发生。 精神的 迟缓 有时与X连锁性低球蛋白血症和神经功能缺损有关。 X连锁低球血球蛋白血症有时也发生在 身材矮小 由孤立的生长不足导致 激素。 此外，该 流程条件 是骨质疏松症-低球蛋白球蛋白血症综合征的一部分。 基本上，抗体缺陷疾病（包括低球蛋白球蛋白血症）根据症状的严重程度和表达而有所不同。 该疾病通常具有患者反复感染的共同点。 这些主要影响鼻窦和耳朵，例如以 中耳 感染。 结膜炎 在眼睛中比较常见，而脓性的 鼻炎 出现在 鼻子. 支气管炎 通常会影响支气管 肺炎 可能发生在肺部。 肺部反复感染可以 铅 器官的慢性变化。 支气管扩张，使其更容易 脓 积累。 腹泻 胃肠道聚集性感染有利于自身免疫反应。 免疫系统 攻击人体自身的物质和组织。
疾病的诊断和病程
要诊断低球蛋白血症，受影响的人必须咨询适当的专家。 后者将首先讨论患者的 病史，可能的先前疾病以及与患者在一起的个人生活方式。 上述症状非常重要，因为它们提供了低血球蛋白血症严重程度的指征。 血 测试对于可靠地诊断抗体缺乏症是必需的。 抗体在 血液 并可以根据数量精确确定。 另外，可以精确地确定抗体的单个亚组的缺乏。 还需要对针对特异性抗体的所谓特异性抗体进行分析 病原体 和组件 血型.
Complications
低血球蛋白血症的结果是，患病的人通常相对经常生病，并经常受到感染和炎症的影响。 这主要涉及感染 呼吸道，让 呼吸 困难或 肺炎 发生。 在最坏的情况下，这可能对患者致命。 此外，可能还会有人抱怨 胃。 在许多情况下，患者的智力下降， 迟缓，以便他们在日常生活中依靠他人的帮助。 低血球蛋白血症也经常导致 身材矮小。 随着疾病的发展， 炎症 鼻腔或 中耳 也发生。 持续的感染和炎症还会对患者的心理状态产生负面影响， 铅 降低生活质量。 这 胃 投诉通常会导致 腹泻。 or 疼痛 ，在 腹部。 通常，不可能永久治愈低血球蛋白血症。 因此，治疗是借助 输液 和药物治疗，可以在短时间内限制症状。 但是，受影响的人必须接受几次治疗。 低血球蛋白血症通常会缩短预期寿命。
你什么时候应该去看医生？
由于低丙种球蛋白血症不能自行治愈，而且在大多数情况下，该病的病程是阴性的，因此对于受影响的人来说，看病至关重要。 这样可以防止进一步的并发症和不适。 如果患者经常感染和发炎，则必须去看医生。 特别是 呼吸道 受这些感染的影响，以至于严重 呼吸 可能会发生困难。 同样，精神 迟缓 通常表示低血球蛋白血症，应由医师检查。 眼睛或经常抱怨 炎症 的 结膜 也可能表明该病。 越早调查投诉，完全康复的可能性就越大。 在大多数情况下，全科或儿科医生都可以诊断低血球蛋白血症。 然而，进一步的治疗需要各种专家的参与以减轻低血球蛋白血症的症状。 如果及早诊断，通常不会降低预期寿命。
治疗与疗法
迄今为止，尚无已知的方法可治愈一般的抗体缺乏症，尤其是长期治疗低球蛋白血症。 但是，受影响的患者可以接受免疫球蛋白G替代。 这是抗体的主要成分。 为此，从血浆供体的血液中滤出特殊抗体。 抗体经过强化纯化后，通过定期计划的注射将其静脉内或皮下施用给个体。 在大多数情况下，这种抗体递送可以很好地遏制反复感染。
预防
具体 措施 预防低血球蛋白血症的作用尚不明确。 另外，该疾病还具有不能以任何方式影响的遗传成分。 如果出现疾病的征兆或症状，则更重要的是立即咨询医生。
善后
在大多数低血球蛋白血症的情况下，受影响的人没有特殊的后续护理选择，受影响的人应在疾病的最初症状和体征时与医生联系，以便可以开始早期治疗。 不可能完全治愈。 如果希望生孩子，则在低血球蛋白血症的情况下，也可以进行基因检测和咨询。 这可以防止该疾病在后代中复发。 受影响的个体通常依赖于服用各种药物。 应始终遵循医生的指示，注意正确的剂量和规律的摄入量。 如有任何歧义或疑问，应始终先咨询医生。 由于不能完全治愈低血球蛋白血症，因此受影响的人一生都需要服用该药。 更多 措施 通常无需进行后续护理。 该疾病也不会降低受影响人的预期寿命。 但是，这种疾病会使 传染性疾病 相对较高，因此受影响的人应该对他们采取特殊的预防措施。
这就是你自己可以做的
由于缺乏 免疫球蛋白 构成 流程条件 对于低血球蛋白血症，自助主要是关于加强和支持自己的免疫防御。 容易感染的风险 传染性疾病，许多患者很难处理。 但是您可以采取一些预防措施，挑战是要避免 菌 越多越好。 可以在任何药店买到的手部清洁剂对此都有好处。 很大一部分 免疫系统 是在 肠道，或取决于肠道 健康。 保持 肠道 适合度受以下因素的帮助 益生菌 和一个健康的 饮食。 水果和蔬菜，尤其是色拉，应彻底清洗。 任何地方 菌 可以形成，清洗和洗涤对于低血球蛋白血症患者非常重要。 对于许多患有低球蛋白血症的人来说，参加支持小组是有帮助的。 尤其是在诊断后的这段时间里，集体提供的情感支持是很大的支持。 个人 措施 在交流经验中分享了提高生活质量和防治低血球蛋白血症的机会。 但是，患者和亲戚也可以在在线论坛上聚在一起分享经验，并有机会在其他人的支持下减轻个人症状。
